導讀

　　12歲的布布和其他同齡小朋友一樣，活潑愛動。然而，他的生長速度卻比同齡人顯得遲緩，還出現(xiàn)了頭疼、嘔吐、多飲、多尿的癥狀。檢查發(fā)現(xiàn)，布布的腦袋里長了一個顱咽管瘤。

　　7歲的小迪由于意外摔倒就醫(yī)CT檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有腫瘤。如果不及時手術(shù)，孩子的成長將受到巨大威脅。做了增強核磁共振，報告顯示是鞍上區(qū)囊實性占位，可能是顱咽管瘤。

　　顱咽管瘤診治中國專家共識(2024)指出：通過全切除腫瘤，可以徹底治愈患者。腫瘤切除可以獲得病理組織、減輕癥狀、緩解腦積水以及減輕對垂體、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉的壓迫。初次手術(shù)全切除是治愈顱咽管瘤的最佳方案，顱咽管瘤可以通過手術(shù)治療得到徹底的根治。

　　然而，孩子年紀較小，手術(shù)在頭部，家長們十分擔心手術(shù)方面的問題。與成人患者相比，顱咽管瘤可能帶來的一系列并發(fā)癥也讓他們感到恐懼……

　　顱咽管瘤手術(shù)風險高在哪兒?

　　布布自2016年起發(fā)現(xiàn)??速度遲緩。2019年2?檢查發(fā)現(xiàn)視野偏盲、激素不足。期間還出現(xiàn)頭疼，嘔吐，多飲，多尿。2019年3月于國內(nèi)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)全切，術(shù)后每天需要服用激素藥物。

　　術(shù)后視野略有改善但仍有雙眼顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)萎縮。由于手術(shù)損傷了下丘腦，布布術(shù)后全垂體功能低下，有尿崩，?質(zhì)醇低，IGF-1 低，??激素與性激素低下等。出現(xiàn)暴食肥胖、情緒注意力不穩(wěn)定等癥狀。

　　而最讓父母難以接受的是2021年7月核磁復查時，首次發(fā)現(xiàn)一個復發(fā)的小病灶。2022年9月11日復查時發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)有增大，2023年7月復查發(fā)現(xiàn)腫瘤開始增大，2024年1月13日復查腫瘤增大為1.6 cm。

　　顱咽管瘤手術(shù)的風險為何如此之高?實際上，顱咽管瘤手術(shù)的難點本質(zhì)在于“既要徹底切除腫瘤，又要最大限度保護功能”。隨著顯微技術(shù)、內(nèi)鏡設(shè)備和多模態(tài)監(jiān)測的進步，經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科團隊可將并發(fā)癥風險顯著降低。患者需選擇具備豐富顱底手術(shù)經(jīng)驗的中心，并做好長期隨訪準備。

　　一、解剖位置復雜，周圍結(jié)構(gòu)敏感

　　顱咽管瘤多位于顱底鞍區(qū)，緊鄰視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體柄、頸內(nèi)動脈及大腦前動脈等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。手術(shù)需在毫米級精度下操作，稍有不慎可能導致：

　　視力損傷——視神經(jīng)受壓或術(shù)中牽拉可致視力下降甚至失明;

　　下丘腦損傷——引起體溫調(diào)節(jié)異常、電解質(zhì)紊亂、尿崩癥或意識障礙;

　　血管破裂——頸內(nèi)動脈或大腦前動脈損傷可引發(fā)致命性大出血;

　　垂體功能低下——術(shù)后需長期激素替代治療，影響代謝和生長發(fā)育。

　　二、腫瘤侵襲性生長與術(shù)后復發(fā)風險高

　　無包膜且浸潤性生長：即使顯微鏡下全切，殘留細胞仍可能復發(fā)，復發(fā)率可達10%-20%;

　　對放化療不敏感：復發(fā)后治療手段有限，手術(shù)難度進一步增加;

　　鈣化與囊性成分混合：部分腫瘤質(zhì)地硬或呈多囊性，增加全切難度。

　　三、術(shù)中功能保護與切除程度的平衡

　　全切與功能保護的矛盾：過度追求全切可能損傷下丘腦或垂體柄，導致嚴重并發(fā)癥;次全切除雖降低風險，但復發(fā)率升高;

　　下丘腦粘連的處理：腫瘤常與下丘腦緊密粘連，術(shù)中需精細分離以避免神經(jīng)內(nèi)分泌功能崩潰。

　　四、手術(shù)入路選擇的復雜性

　　根據(jù)腫瘤位置和形態(tài)，需選擇不同入路：

　　經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路：適合鞍內(nèi)或鞍上腫瘤，但存在腦脊液漏風險(約5%-15%)，且兒童蝶竇發(fā)育不全增加操作難度;

　　開顱入路(如翼點、額下入路)：適用于大型或向側(cè)方生長的腫瘤，但需牽拉腦組織，可能引發(fā)腦水腫或癲癇;

　　聯(lián)合入路：對復雜病例可能需要分期手術(shù)，如INC福教授采用的“雙鏡聯(lián)合”技術(shù)(內(nèi)鏡+顯微鏡)，以提高全切率并減少損傷。

　　五、圍手術(shù)期管理與術(shù)后并發(fā)癥

　　電解質(zhì)紊亂與尿崩癥：術(shù)后常見多尿、低鈉血癥，需動態(tài)監(jiān)測并調(diào)整激素;

　　感染風險：尤其是經(jīng)鼻入路，鼻咽部菌群易引發(fā)腦膜炎;

　　腦脊液漏：發(fā)生率約10%，需多層修補技術(shù)(如鼻中隔黏膜瓣)預防;

　　遠期內(nèi)分泌管理：兒童患者需長期監(jiān)測生長激素、性腺激素等，影響生活質(zhì)量。

　　兒童顱咽管瘤手術(shù)的特殊挑戰(zhàn)

　　兒童顱底腫瘤是外科治療的難點，由于其顱底解剖和發(fā)育結(jié)構(gòu)不同于成人，腫瘤可根據(jù)兒童的年齡、病變位置及疾病病理特征呈現(xiàn)出不同的復雜表現(xiàn)形式。

　　時至今日，在進行經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)時，尤其是對于兒童患者，技術(shù)和解剖方面的挑戰(zhàn)仍然不斷進步和發(fā)展。兒童鼻竇結(jié)構(gòu)獨特的發(fā)育特點，兒童鼻孔小，蝶竇氣化程度低，鼻腔內(nèi)操作空間狹小，限制了操作的自由度，所以對醫(yī)生內(nèi)鏡下的操作要求更高，對低齡兒童進行這樣的術(shù)式存在極大難度和風險，不僅臨床案例少，且文獻大宗病例報道也較少。

　　開顱手術(shù)中，低體重、年紀小的兒童手術(shù)難度大。體重低，血液含量低。術(shù)中避免出血也成為手術(shù)關(guān)鍵，盡可能手術(shù)中不出血也是巴教授手術(shù)擅長的地方。

　　診斷延誤：兒童視力下降常被誤診為近視，導致腫瘤進展至晚期;

　　術(shù)后代謝綜合征：下丘腦損傷可致肥胖、糖尿病，死亡率較成人更高;

　　生長發(fā)育影響：垂體功能低下需終身激素替代，影響身高和性發(fā)育。

　　INC 國際小兒神外專家團

　　國際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗，對于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級別膠質(zhì)瘤開展多項臨床試驗，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是國際知名的兒童醫(yī)院之一。

　　國際兒童神經(jīng)外科專家Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就擔任了德國漢諾威國際神經(jīng)科學研究所(INI)的兒科神經(jīng)外科主任。從事兒童神外事業(yè)50余年，Di Rocco教授尤為擅長小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形，皮質(zhì)發(fā)育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓內(nèi)脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)難治病癥方面的治療，曾進行過12000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　國際腦干手術(shù)大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，尤其擅長顱底、腦干等復雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺，以精湛高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。巴教授歷經(jīng)千萬個小時用超精確的物理剝除詮釋了醫(yī)術(shù)為何為藝術(shù)。

　　如果您也有想要分享的經(jīng)歷或者無法解答的疑惑，歡迎留言。

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• 更新時間：2025-04-23 15:27:48

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