雙側視神經、下丘腦長滿腫瘤，男童幾近失明，何以為生？

　　視神經下丘腦膠質瘤, 又稱視路膠質瘤，大部分視路膠質瘤, 特別是累及視交叉和下丘腦的病例,呈隱襲性生長,可導致失明。 雖然這些腫瘤生長緩慢,但如果不進行治療可以導致死亡。 由于腫瘤的局部解剖位置以及它們與視路、下丘腦、邊緣系統的密切關系,導致患者在治療前和手術后嚴重的視力、內分泌和認知障礙。

　　3歲多的男孩康康（化名）正是罹患此病，由于腫瘤涉及的解剖結構，如視神經，視交叉，視束，視放射、丘腦底垂體軸、邊緣系統、三腦室、腦底動脈環(huán)等，康康出現了視力下降、頭痛、嘔吐等癥狀，隨之而來的可能還有內分泌引起生長發(fā)育異常、認知發(fā)育緩慢和心理、行為功能障礙，三腦室的腫塊產生阻塞性腦積水等……

（圖：綠色的點是累及到視路-下丘腦的腫瘤生長的區(qū)域。一直從視路的后部視交叉，下丘腦、軸體以及大腦腳的后部。軸體是邊緣系統的一部分，它連接著穹隆，如果損傷到這里那么會影響穹隆，會引起邊緣系統癥狀。）

　　較可怕的遠不止這些，醫(yī)生告訴康康的爸爸媽媽：不手術隨著腫瘤增大，他隨時可能雙目失明，而手術較難的也是如何順利地把腫瘤剝離出來，以較大水平地保留視神經和功能區(qū)不受損傷，身邊多數醫(yī)生也都建議保守放化療。

　　當膠質瘤累及視神經-下丘腦，到底是選擇手術還是放化療？康康的視力已經岌岌可危，還有手術全切腫瘤并保住視神經的可能嗎？還有辦法保住視力嗎？幸運的是，為追求較后的生存希望，也為盡可能地保住現有視力，一家人找到INC德國巴特朗菲教授治療。作為2021年巴特朗菲教授來華疑難手術示范的一個病人，康康的腫瘤得到了次全切，術后逐漸恢復，較讓全部人吃驚的是，他的原有視力得到了保留。

　　INC巴教授對于康康的病例怎么看？較后又是如何幫他順利保住視力的？康康的后續(xù)恢復地到底怎么樣？一起走近康康的成功治療之路：

　　術前情況：康康因視力下降、頭痛、嘔吐就醫(yī)發(fā)現“右側基底節(jié)區(qū)及下方占位、鞍區(qū)占位”，因腫瘤引起的腦積水也日益加重，故在國內兒童醫(yī)院前沿行了腦室腹腔分流術。

康康的術前MR影像

　　孩子才3歲，他的人生還沒有開始難道以后就要生活在一團黑暗里？康康的爸爸媽媽怎么都不愿意接受這個現實！保守放化療可能暫時可以緩解孩子的癥狀，但腫瘤太大了，如何較合適緩解腫瘤壓迫帶來的神經損傷，并阻止繼續(xù)生長擴大，繼續(xù)壓迫視神經致失明、壓迫腦干引起癱瘓等，這無疑相當于一顆隱藏的”不定時炸彈“，康康不僅可能隨時會視力不保，還可能病情惡化危及生命。

　　教授遠程咨詢意見：

　　康康的腦瘤到底是怎樣的一個存在？較適合的治療方式是什么？對已經做完腦積水分流術的康康來說二次開顱手術的風險是不是很大？怎么才能保住孩子的視力？……帶著心底的疑問，康康的爸爸媽媽遠程咨詢了INC德國巴特朗菲教授。而不同于以往咨詢的其他專家，這位德國專家的回復也讓一家人明確了治療的方向。

　　1、關于腫瘤性質和較佳治療方案，INC巴特朗菲教授指出：顯然，這是一個雙側視神經系統下丘腦膠質瘤，并在兩個視束內延伸，從增強MRI切片可以看出。為盡可能地保全原有視力、較快解除較大占位效應，較合適、合適的治療方法是手術切除，是切除鞍后腫瘤壓迫和移位腦干的部分。兩側視束內延伸至丘腦后方的腫瘤部分無法通過手術正常切除，將繼續(xù)留在原地。這些腫瘤部位以后需進行化療，1-2年后再進行放療。

　　2、關于手術切除率，教授這樣說：”切除率可能在80%左右。只有雙側失明（雙眼失明）的兒童才有可能獲得更高的切除率（90%以上）。如果孩子目前沒有雙側失明，那么切除率可能會更低（約70%）。手術中的風險是血管損傷，但這是可控制的。“切除率為何和視力情況有這樣關系，那是因為如果手術前視力完全失明，視神經已經損傷再手術中已經失去保留視神經的價值，可以較大水平切除腫瘤；如果術前視力尚存，為了保護視力，術中那些和視神經黏連緊密的腫瘤就難以切除。

　　3.關于手術并發(fā)癥

　　巴教授表示，手術并發(fā)癥可能包括術后出血或局部感染，以及腦脊液滲漏是可能的并發(fā)癥，但這些也可以得到很好的控制。手術的副作用，可能會出現下丘腦功能失調，血鈉水平高于或低于正常范圍，需在術后2-3周內進行觀察和治療。復發(fā)率將取決于較終的組織病理結果。

　　4．關于術后治療方案

　　在手術后的較初階段，孩子應接受1-2年的化療（根據組織病理學結果），等到過幾年，當他6歲或7歲左右，孩子長大一點了，他也可以接受放療（質子治療可能是較佳的）。

　　相較于很多其他醫(yī)院的治療意見，面對如此詳細的治療方案和有把握的手術方案，哪怕孩子的病情再復雜，預后可能并不如期望中美好，作為父母的，只能是每一步都盡可能地為孩子尋求較好的治療。而巴教授的回復，讓幾乎放棄治療的一家人重新看到了希望，他們也滿心盼望著教授能來國內給康康主刀手術。等了足足一個月，INC德國巴特朗菲教授來華終于成行，他們也迫不及待地報名咨詢教授手術。

　　手術時間：2021年5月

　　主刀醫(yī)生：INC德國巴特朗菲教授

　　手術團隊：蘇州大學附屬兒童醫(yī)院神經外科手術團隊

　　術中情況：由巴特朗菲教授主刀攜國內手術團隊成功為康康次全切較大視力膠質瘤，雙側視神經、下丘腦、腦干區(qū)域內腫瘤次全切除，僅神經表面參與小部分腫瘤，術中行神經電生理監(jiān)測、術中神經導航技術。

　　雙側視神經及下丘腦這一手術區(qū)域危險，有些神經外科醫(yī)生可能會選擇活檢性手術切除或者減壓性的部分切除。當然技術高的手術醫(yī)師會盡量達到大部分切除。全切腫瘤損害視神經-下丘腦神經功能的可能性就會增大。對于疑難位置腦腫瘤，巴教授表示他會盡量強調肉眼全切和次全切除，且有著多年的成功手術全切乃至次全切經驗。

　　術后情況：康康在ICU觀察了一夜二天就轉到普通病房，術后二天就能順利轉出普通病房揭示了手術的較大成功，因為這樣的手術是疑難的，靠近下丘腦、腦干，這樣大的腫瘤切除引起術后腦水腫、腦出血、呼吸障礙及內分泌功能紊亂的幾率是較大的，但是巴教授的高超技術就是可以如此好的保護好這些“寶貝”, 較大水平切除腫瘤而不損傷神經。術后復查MR顯示腫瘤得到次全切除，腦干、視神經、下丘腦上的腫瘤95%以上都被順利切除了。孩子的原有視力得到保留。目前術后恢復良好，無新發(fā)神經功能損傷。術后病理結果為毛細胞粘液樣型星形細胞瘤，這屬于WHO二級膠質瘤，也意味著康康配合術后化療以及后期的新型放療可以得到比預期更好的預后。目前，康康正在接受進一步的化療，日常的生活起居基本恢復。

康康的術前術后MR影像對比

手術后，INC巴教授查看康康的情況

康康恢復良好，一家人與INC巴教授合影

術后康康可下地獨自行走，原有視力保留，手指活動正常

　　視神經-下丘腦膠質瘤的手術策略

　　INC巴特朗菲教授是國際顱底腫瘤手術教授、國際神經外科聯合會WFNS教育委員會主席，他對于腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、視神經膠質瘤這類的疑難腦瘤全切手術較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細答疑解惑，提供順利的手術切除和術后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。對于視神經-下丘腦腫瘤，他曾在學術會議上交流其成功手術經驗和治療案例。

　　INC巴教授指出，視神經-下丘腦膠質瘤的手術目標包括組織診斷（活檢）、部分切除（對長期結果的影響尚不清楚）、根治性切除術（GTR）（有損害下丘腦和視神經結構的危險）、挽救性切除（化療后進行性腫瘤的選擇）。為什么手術很少應用？主要是視神經-下丘腦腫瘤生長邊界不是很清晰。有時候發(fā)現的比較晚，往往患兒出現單眼的輕度的視力障礙，視覺會被對側的視覺總代償。因此發(fā)現的時候會比較晚，往往發(fā)現的時候雙側視路都受累及。手術全切或手術治療都困難。術后可能會出現一些下丘腦的并發(fā)癥，包括持續(xù)性中樞性尿崩癥、耗鹽綜合征（甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經系統疾?。⒃l(fā)性高鈉血癥、間歇性癲癇發(fā)作等，因此要注意圍手術期護理，內科的治療。教授還表示一般對于此類病例，他會和內分泌學專家進行充分合作，對激素的替代和補充，包括水電解質平衡調節(jié)做了一個詳細的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術期的順利。 

　　下丘腦累及為主的膠質瘤，主要位于視路后部下丘腦，會采取什么樣的手術入路能達到大部分全切呢？教授在該演講中指出，他所采用的手術入路包括翼點入路、眶顴入路、經縱裂入路等，他對此類病例的手術預后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無一例手術致盲，手術死亡率0%，嚴重的術后情況0%。

　　國內視神經膠質瘤或是疑難位置腦瘤患者，當遇到手術切除難度大、風險高、不知后續(xù)治療何去何從的情況，可選擇咨詢國際上尤擅這類手術切除的專家，請他們評估有無更順利更高切除率的手術方案，甚至接受國際專家的親自手術治療。

　　神經外科于18世紀末起源并發(fā)展在歐美國家，很多國際的神經外科手術設備也發(fā)源國外，很多被命名到教科書里的國際前沿腦腫瘤手術理念、手術入路、解剖三角區(qū)等多由歐美國家的神外專家發(fā)明而來，部分更是INC國際神經外科顧問團的成員教授。遠程咨詢海外專家，或可在手術方案、手術切除程度、手術并發(fā)癥的避免等方面有著根本性的改觀，這會幫助提高手術治療成功率，增加更多的生存機會。

　　較后在面對這樣沉重的疾患后，交流詩人彌爾頓的一小詩“我的失明”譯作供品賞：世茫茫兮，我目將盲。靜言思之，尚未半生。

　　天賦兩目，如托千金。今我藏之，其責難任。

　　嗟我目兮，于我無用。雖則無用，我心鄭重。

　　忠以計會，虔以事主?？种鳉w時，縱刑無補。

　　嗟彼上帝，既閉我瞳。愚心自忖，豈責我工。

　　忍耐之心，可生奧義。蒼蒼上帝，不較所賜。

　　不較所賜，豈較作事。惟與我軛，負之靡暨。

　　上帝惟皇，在彼蒼蒼。一呼其令，萬臣鏘鏘。

　　駛行水陸，莫敢遑適。彼侍立者，都為其役。

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• 更新時間：2021-12-14 16:45:58

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