近年來，雖然兒童腫瘤的治療已取得進展，但惡性腦腫瘤的并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率仍居高不下。在兒童和青少年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中，膠質瘤就大約占了“半壁江山”，其中高級別膠質瘤雖然占兒童顱內腫瘤的6%-15%，但是在治療后的5年生存率也僅為5%-40%不等。

　　當孩子得了高級別膠質瘤，作為父母要不要選擇放棄?

　　對于6歲孩子的母親Lucy來說，從自己孩子被確診為惡性膠質瘤，到如今生活質量顯著提高，這一路上的艱辛和困難實在多得不知從哪里說起。然而，回過頭去看，如今能夠換來孩子一天比一天好的狀態(tài)，正是由于她在這一過程中“做對”了這三件事：

　　重視孩子的身體異常

　　盡早確診 理性看待高級別膠質瘤

　　積極尋求更多的治療機會

　　一、孩子偶然抱怨的頭痛、手抖，竟成為了惡性腫瘤的“苗頭”

　　多年前的一天，Lucy年僅6歲的兒子在玩耍時突然因為頭痛而蹲下身，這種情況已經(jīng)不是第一次在兒子身上出現(xiàn)，雖然頻率并不是很高，但這一次Lucy發(fā)現(xiàn)兒子在頭痛的同時，還伴隨著左臂的不自覺顫抖。

　　這讓她不禁開始警覺，她立刻將孩子帶去醫(yī)院進行檢查，而在多年后的今天，她不得不慶幸當時的“小題大做”：正是這次檢查，竟查出了孩子兩側丘腦的惡性腫瘤。

MRI顯示一個兩側丘腦腫瘤，右側比左側大，尾狀核的右頭部也參與其中。腦室輕度增大，膈膜水腫，腫瘤內部囊腫。

　　事實上，膠質瘤通常很難在兒童中早期發(fā)現(xiàn)，因為許多體征和癥狀可能會“模仿”兒童時期較為常見的疾病，如感冒、腸胃炎等，初期并不明顯，且不具有特異性。兒童膠質瘤一般會產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，具體取決于年齡、腫瘤的大小，位置和侵襲性等。

　　比如嬰兒由于顱縫未閉合而能適應 ICP 增高，不會出現(xiàn)急性神經(jīng)功能損害，所以嬰兒常見的癥狀為大頭畸形。此外，嬰幼兒可能無法表述某些癥狀(如頭痛)，因此更有可能表現(xiàn)為易怒。然而，惡心和嘔吐是任何年齡患兒的常見癥狀，年齡較大的兒童和青少年的其他常見表現(xiàn)包括頭痛、異常步態(tài)、協(xié)調不良、視乳頭水腫和癲癇發(fā)作。

　　根據(jù)腫瘤生長的位置不同，也會表現(xiàn)出不同的癥狀：

　　比如腫瘤位于顱后窩時，常見的癥狀包括惡心、嘔吐、頭痛、異常步態(tài)和協(xié)調異常;

　　腦干膠質瘤則主要表現(xiàn)為異常步態(tài)、協(xié)調異常和顱神經(jīng)麻痹;

　　脊髓腫瘤表現(xiàn)為背痛和/或無力、步態(tài)異常;

　　幕上和中央腫瘤的癥狀通常不具有特異性，因此這個位置的腫瘤往往在首次出現(xiàn)癥狀后更長時間才得以診斷。

　　總體而言，兒童膠質瘤較常見的癥狀就是頭痛和癲癇發(fā)作。

不同部位膠質瘤及其癥狀

　　INC國際兒童腦腫瘤大咖James T. Rutka教授在相關研究中總結了兒童膠質瘤常見的七大癥狀，分別為癲癇發(fā)作、頭痛、意識喪失、局灶性神經(jīng)功能缺損(共濟失調、復視)、顱內壓升高綜合征(嘔吐、囟門緊張)、假性腦膜炎以及內分泌失調。

兒童膠質瘤七大癥狀

　　二、確診為高級別膠質瘤，孩子的5年生存率僅為20%?

　　為了緩解孩子的癥狀，Lucy決定盡早進行手術。幸運的是，在做了諸多有關兒童高級別膠質瘤的功課后，她找到了Rutka教授。教授首先為孩子進行了內鏡活檢和鼻中隔造瘺術以及左枕腦室-腹腔分流術。病理結果顯示：WHO III級間變性星形細胞瘤，H3K27M、p53、BRAF V600E突變免疫陰性，MIB-1增殖指數(shù)為40%，這意味著該腫瘤的生長速度較快，治療刻不容緩。

　　間變性星形細胞瘤是一種由星形膠質細胞(大腦中的支持細胞)發(fā)展而來的惡性腦腫瘤。它是 WHO III 級膠質瘤，這意味著它更具侵襲性、生長速度更快且難以治療。間變性星形細胞瘤通常位于手術難以到達的部位，這使得外科醫(yī)生很難完全切除腫瘤，限制了手術治療的有效性。此外，由于其生長和擴散速度快，使得控制腫瘤和防止其擴散到大腦或脊柱的其他部位也變得十分困難。間變性星形細胞瘤患兒的 5 年生存率為 20%-40%。

　　下一步該如何治療，才能為孩子爭取到最長的生存期限?Lucy很快從焦慮中調整過來，她明白自己必須成為陪伴孩子戰(zhàn)勝“惡魔”最堅實的力量。

　　Rutka教授在研究中指出，高級別膠質瘤的癥狀通常更容易快速出現(xiàn)惡性進展，如顱內壓升高或局灶性神經(jīng)功能缺損等。近5%-10%的高級別膠質瘤患兒會由于腫瘤內出血導致病情突然惡化。

　　然而，在過去的30多年中，許多領域的技術進步使外科醫(yī)生對小兒腦腫瘤的生物學行為有了更好的了解。特別是神經(jīng)影像學的改善能夠幫助早期診斷，并更加確定腫瘤的復發(fā)和擴散。磁共振成像(MRI)、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)、腦磁圖、彌散張量成像和功能性MRI得以精確繪制腦腫瘤圖。

6歲男孩腦干腫瘤的彌散張量成像(DTI)很清晰地顯示出左側的皮質脊髓束受到輕度壓迫。

　　對于神經(jīng)外科醫(yī)生來說，手術顯微鏡、可變角度的神經(jīng)內鏡、神經(jīng)導航平臺、術中MRI、術中功能皮層定位導航、術中誘發(fā)電位和高分辨率超聲也提高了手術的安全性和結果，增加了患病兒童的存活率。

　　無論是美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(NCCN)指南還是中國抗癌協(xié)會腦膠質瘤整合診療指南(2024版)，都強調了手術切除在膠質瘤治療中的首要地位。對于間變性星形細胞瘤患兒來說，標準的治療方案包括最大程度的安全手術切除或活檢，然后進行放療和輔助化療。

　　完全切除腫瘤是極佳的預后因素。在一項多中心研究中，接受較大范圍腫瘤切除的間變性星形細胞瘤患兒，其 5 年無進展生存期(44%)長于切除率低于 90% 的多形性膠質母細胞瘤患兒(4%)。

　　幾項研究表明，化療對于接受手術和放療的高級別膠質瘤患兒具有優(yōu)越性。在其他幾項涉及大劑量化療與干細胞治療的研究中，長期疾病控制率的結果令人鼓舞，但是，須考慮干細胞治療的毒性。

　　三、治療15個月后，孩子的生活質量變高了!

　　面對間變性星形細胞瘤這一惡性程度高的腦瘤，并非所有患兒都適合手術這把“雙刃劍”。Rutka教授強調，手術決策需綜合考慮患者的年齡、身體狀況、腫瘤位置及大小等多重因素，力求為患者量身定制合適的治療方案。

　　很快，Lucy決定讓孩子接受Rutka教授為其制定的周密的綜合治療方案，孩子開始同時接受替莫唑胺(TMZ)和放射治療(59.4 Gy)，并接受累計劑量為200 mg/m2的12個周期持續(xù)的替莫唑胺治療。

　　幸運的是，在確診后的15個月，孩子的放射學表現(xiàn)穩(wěn)定，癥狀也得以緩解，生活質量也有了很大的提升。Lucy看著此刻恢復活力的孩子，仍然心有余悸，然而，面對無數(shù)與她相似的膠質瘤患兒家長，Lucy還是想對他們說：不要忽視孩子的任何一個不適，為了孩子的笑容，值得我們拼一把，別讓恐懼和不安引導治療之路!

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　　四、INC國際兒童膠質瘤專家團

國際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內腫瘤為主，對膠質瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長清醒開顱術、顯微手術和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術激光間質熱療(LITT)技術經(jīng)驗，對于兒童膠質瘤，尤其是高級別膠質瘤開展多項臨床試驗，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是國際知名的兒童醫(yī)院之一。

國際膠質瘤手術大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術治療，尤其擅長顱底、腦干等復雜區(qū)域病變的腫瘤切除術、神經(jīng)吻合術等，腦干病變成功手術病例近千臺，以精湛高超的手術技術不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　參考資料：

　　1.Wilne, S, Collier, J, Kennedy, C. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol 2007; 8:685.

　　2.Nejat F, El Khashab M, Rutka JT. Initial management of childhood brain tumors: neurosurgical considerations. J Child Neurol. 2008 Oct;23(10):1136-48.

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• 更新時間：2025-03-04 11:20:54

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