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當(dāng)前位置:INC > 患者故事 > 膠質(zhì)瘤“寧可保守也別手術(shù)?”——丘腦膠質(zhì)瘤患者的生死選擇題

“寧可保守也別手術(shù)?”——丘腦膠質(zhì)瘤患者的生死選擇題

丘腦這個(gè)位置不能隨便動(dòng)刀,不手術(shù)或許還能多撐些日子,上了手術(shù)臺(tái)反而更危險(xiǎn)。 當(dāng)丘腦膠質(zhì)瘤患者輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院,耳邊總回響著這樣的話。 這個(gè)深藏在大腦正中央、不過核桃大小的區(qū)域,
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  "丘腦這個(gè)位置不能隨便動(dòng)刀,不手術(shù)或許還能多撐些日子,上了手術(shù)臺(tái)反而更危險(xiǎn)。"

  當(dāng)丘腦膠質(zhì)瘤患者輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院,耳邊總回響著這樣的話。

  這個(gè)深藏在大腦正中央、不過核桃大小的區(qū)域,就像身體感知世界的"交通樞紐"——溫度、疼痛、觸覺等所有感覺信號(hào)都要經(jīng)過這里傳遞。它緊挨著控制肢體活動(dòng)的神經(jīng)通道,周圍還包裹著維持生命體征的腦干。

  如此精密又危險(xiǎn)的布局,讓許多醫(yī)生面對(duì)丘腦腫瘤時(shí),寧可選保守治療也不愿冒險(xiǎn)開顱,稍有不慎就可能引發(fā)癱瘓、昏迷甚至呼吸心跳驟停。

  但隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)進(jìn)步,這個(gè)"禁區(qū)"正在被逐步突破。當(dāng)腫瘤壓迫腦室引發(fā)劇烈頭痛,或病理檢查提示惡性程度較高時(shí),經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)已能通過精密手術(shù),為患者爭(zhēng)取更多生存機(jī)會(huì)。

  丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)“高”在哪兒?

  丘腦膠質(zhì)瘤是一種具有獨(dú)特臨床進(jìn)展和解剖特征和疾病。丘腦膠質(zhì)瘤可發(fā)生于各年齡段,多見于青少年,起病至確診時(shí)間較短,兒童患者常能早期識(shí)別,且40歲以下患者預(yù)后顯著優(yōu)于高齡患者。

  丘腦膠質(zhì)瘤以膨脹性生長(zhǎng)為主,常沿神經(jīng)傳導(dǎo)束、室管膜下區(qū)域擴(kuò)散或向腦室內(nèi)播散。根據(jù)生長(zhǎng)范圍及方向,可分為以下三種類型:

  腫瘤局限于丘腦內(nèi)部,破壞周圍重要結(jié)構(gòu)(如內(nèi)囊、神經(jīng)核團(tuán));

  腫瘤向丘腦外生長(zhǎng),累及鄰近腦葉或皮質(zhì)下白質(zhì);

  腫瘤朝向腦室生長(zhǎng),但未穿透腦室壁。

丘腦及神經(jīng)示意圖

丘腦及神經(jīng)示意圖

  丘腦膠質(zhì)瘤可能侵犯腦室系統(tǒng),破壞丘腦神經(jīng)核團(tuán)或神經(jīng)纖維傳導(dǎo)束(如視放射),從而引發(fā)多樣化的臨床癥狀——

  顱高壓(頭痛、嘔吐等)與運(yùn)動(dòng)功能缺失(如肌力減退)最為多見;

  癲癇發(fā)作感覺障礙次之;

  不自主運(yùn)動(dòng),多見于雙側(cè)丘腦受累患者,單側(cè)病變者少見。

  其他癥狀包括視野缺損、眼肌運(yùn)動(dòng)障礙、精神行為異常等,少數(shù)患者伴有神經(jīng)皮膚綜合征(如結(jié)節(jié)性硬化)。

丘腦膠質(zhì)瘤

  因丘腦膠質(zhì)瘤往往位置深在且毗鄰關(guān)鍵功能區(qū)(運(yùn)動(dòng)功能區(qū)、視神經(jīng)傳導(dǎo)通路及腦干),術(shù)中操作失誤可能導(dǎo)致災(zāi)難性后果。

  常見術(shù)后并發(fā)癥包括腦積水、顱內(nèi)感染、腦室內(nèi)出血、偏癱、偏身感覺障礙、視野缺損、失語及昏迷等,嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量。

  良好的解剖學(xué)知識(shí)、優(yōu)化手術(shù)入路設(shè)計(jì)以及熟練的顯微神經(jīng)外科技術(shù),是降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、改善預(yù)后的重要要素。

  INC國(guó)際教授丘腦膠質(zhì)瘤成功治療案例

  術(shù)者:INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員James T. Rutka教授

  3歲男孩巨大丘腦膠質(zhì)瘤,手術(shù)+放化療后癥狀極大改善

  患者情況:3歲患兒因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻,引起腦積水。

  治療過程及相關(guān)情況:在8歲、11歲和13歲時(shí),Rutka教授成功地利用第三腦室內(nèi)鏡切開術(shù)治療腦積水,且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀),并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

在8歲、11歲和13歲時(shí),Rutka教授成功地利用第三腦室內(nèi)鏡切開術(shù)治療腦積水,且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀),并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

  患兒在13歲時(shí)進(jìn)行了神經(jīng)導(dǎo)航和超聲引導(dǎo)下的活檢,證實(shí)為腦瘤為WHO I級(jí),毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴(kuò)大,患兒發(fā)展為急性偏癱。

術(shù)后MRI顯示囊性占位接觸,腦室慢慢恢復(fù)正常。

  術(shù)后MRI顯示囊性占位接觸,腦室慢慢恢復(fù)正常。四個(gè)月后,由于患兒的偏癱沒有改善,Rutka教授為其行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術(shù)。這一次手術(shù)后,患兒偏癱改善,生長(zhǎng)和智力發(fā)育正常,近期隨訪顯示腦瘤未復(fù)發(fā)。免疫組化檢測(cè)RAFV600E突變免疫無陽性,H3K27M陰性。

術(shù)后MR顯示腫瘤次全切除,無復(fù)發(fā)

術(shù)后MR顯示腫瘤次全切除,無復(fù)發(fā)

  9歲男孩丘腦膠質(zhì)瘤,手術(shù)加放化療后效果良好

  患者情況:左面部、上肢和下肢有3周的急性病史,持續(xù)輕微口齒不清三個(gè)月以上。他還有多處咖啡色的斑點(diǎn)和腋窩雀斑。被診斷患有注意缺陷多動(dòng)障礙,這些癥狀可以歸因于器質(zhì)性病因。MRI造影顯示一個(gè)環(huán)形增強(qiáng)的右側(cè)丘腦結(jié)節(jié)腫瘤。

左面部、上肢和下肢有3周的急性病史,持續(xù)輕微口齒不清三個(gè)月以上。他還有多處咖啡色的斑點(diǎn)和腋窩雀斑。被診斷患有注意缺陷多動(dòng)障礙,這些癥狀可以歸因于器質(zhì)性病因。MRI造影顯示一個(gè)環(huán)形增強(qiáng)的右側(cè)丘腦結(jié)節(jié)腫瘤。

  治療過程:Rutka教授考慮根據(jù)其病情進(jìn)展制定綜合治療方案,先行經(jīng)顳中回經(jīng)腦室入路次全切除腫瘤,組織學(xué)為WHO I級(jí)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,BRAF重復(fù)融合狀態(tài)為陰性。免疫組化檢測(cè)BRAF V600E、H3K27M陰性?;驕y(cè)試證實(shí)了NF1基因的變異。術(shù)后嚴(yán)密隨訪患兒術(shù)后情況。

  治療后情況:6個(gè)月后的影像顯示丘腦部分切除和中腦的小腫瘤殘留,因此,Rutka教授根據(jù)其病情發(fā)展量身定制輔助治療計(jì)劃,患兒對(duì)放療反應(yīng)良好。

術(shù)后6個(gè)月顯示腫瘤次全切

術(shù)后6個(gè)月顯示腫瘤次全切

  丘腦膠質(zhì)瘤生存預(yù)后進(jìn)展

  丘腦膠質(zhì)瘤是成年人中相對(duì)罕見的腫瘤。迄今為止,丘腦膠質(zhì)瘤患者的預(yù)后仍然較差,沒有臨床實(shí)踐指南供參考。最近的研究表明,丘腦腫瘤的手術(shù)切除術(shù)可能有益于患者的生存,手術(shù)切除程度越大,預(yù)后越好。

丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示

丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示

  上圖研究報(bào)告了較大的成人丘腦膠質(zhì)瘤患者病例系列。結(jié)果表明,提示預(yù)后好的因素如下:術(shù)前癥狀持續(xù)時(shí)間越短、術(shù)前神經(jīng)功能障礙越嚴(yán)重、腫瘤分級(jí)越高、腫瘤切除程度越高。極大程度的手術(shù)切除可以為患者帶來生存獲益。GTR / NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。

  INC國(guó)際丘腦手術(shù)治療大咖

Rutka教授

  教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員之一,發(fā)表超過500多篇的文章,在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主,對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn),擅長(zhǎng)清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國(guó)際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)。

INC Helmut Bertalanffy(<a href='/guojizhuanjia/Bertalanffy.html' target='_blank'><u>巴特朗菲</u></a>)教授

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