病情回顧：2022年6月9歲的悅悅出現(xiàn)頭疼、視力下降，檢查提示鞍上腫瘤，考慮“顱咽管瘤”，7月予以行鞍區(qū)腫塊切除術，因腫瘤位于視神經(jīng)，為保留患者視力僅活檢手術，術后病理報告提示鞍區(qū)低級別膠質瘤，考慮毛細胞星型細胞瘤WHO1級。而毛細胞星型細胞瘤只要達到順利切除，孩子可以長期生存。然而手術風險很大，稍有不慎便會造成失明的嚴重后果......躊躇兩難之際，悅悅父母得知了“巴教授來華“的消息。“只要巴教授說可以做手術，我們就不做化療了”，悅悅父母在找到巴教授之后重拾信心。

　　治療過程：后求診于INC國際神經(jīng)外科教授，在巴教授主刀下完成了保神經(jīng)、近全切的手術效果（切除率達到了95%以上），手術結束后一個小時左右蘇醒。當天就轉到普通病房，術后MR顯示腫瘤近全切（95%以上）。術后巴教授去病房查房，孩子對答如流，視力得以保留。悅悅父母終于可以放下心來，孩子都很好，可愛活潑、充滿神采，生活都慢慢步入正軌。

　　術后悅悅可自行玩積木游戲，正常辨別顏色

　　視覺通路神經(jīng)膠質瘤(OPGs)，也稱為視覺通路神經(jīng)膠質瘤，是一種使人衰弱的腫瘤，占全部兒童腦腫瘤的3-5%。較常見的是世衛(wèi)組織1級毛細胞星形細胞瘤，經(jīng)常發(fā)生在1型神經(jīng)纖維瘤病患者中。這些腫瘤的位置導致視力喪失和失明、內(nèi)分泌和下丘腦功能障礙、腦積水和過早死亡。它們涉及視覺通路并靠近其他功能性腦結構，通常排除了在不導致明顯神經(jīng)損傷的情況下完全切除或較佳放射劑量。對于這些病變，可以進行各種外科干預，包括活檢、腦脊液分流和部分或根治性切除。

　　OPGs可以發(fā)生在視神經(jīng)通路的任何地方，但較常見的發(fā)生在視交叉-下丘腦區(qū)。這些腫瘤的位置意味著多達一半的患者初期可能會出現(xiàn)視覺功能障礙或發(fā)展為失明。內(nèi)分泌和下丘腦功能障礙以及腦積水也很常見。OPG的許多后遺癥是終身的，并可導致大量的患者發(fā)病。評估是不可靠的，但是女性、視交叉后的位置、早期(%3C2歲)或晚期(%3E10歲)出現(xiàn)似乎具有更強的侵襲性，而與NF 1的關聯(lián)通常被認為是一個有利的預后標志。OPG對總生存期的影響是可變的，腫瘤穩(wěn)定、進展或消退都是不可評估的。它們行為的關鍵方面，包括它們的自然歷史，還不完全清楚。

　　癥狀學的復雜性和與關鍵結構的密切關系使得OPG的治療具挑戰(zhàn)性。它們涉及視覺通路并靠近其他功能性腦結構，通常排除了在不導致明顯神經(jīng)損傷的情況下完全切除或較佳放射劑量。因此，OPG管理必然是高度個性化的。除非有進行性腫瘤生長或視覺癥狀，否則許多患者經(jīng)歷一段時間的連續(xù)成像觀察?；?、放療和外科手術都是選擇。決策通常是多學科的，可能涉及神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)腫瘤學家、放射腫瘤學家、內(nèi)分泌學家、眼科醫(yī)生、病理學家、神經(jīng)心理學家、兒科醫(yī)生、遺傳學家和一系列相關的健康專家。這種多方面的護理強調了疾病的復雜性?？ㄣK和長春新堿的“打包”方案化療通常是一線，盡管也可以使用其他方案，如單藥長春堿、TPCV(硫鳥嘌呤、丙卡巴肼、洛莫司汀、長春新堿)和含貝伐單抗的方案。由于毒性風險，在可能的情況下，通常避免對年幼兒童進行放射治療，但在全身治療后出現(xiàn)進行性視力喪失的難治性疾病中，放射治療是一種選擇。近期，口服靶向小分子MAPK控制劑(如dabrafenib和selumetinib)的臨床試驗顯示了在兒童低級別神經(jīng)膠質瘤中的初步活性，并且正在進行或計劃進行這些新療法與標準化療的隨機前期研究。

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• 更新時間：2023-08-14 16:43:21

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