INC巴教授“禁區(qū)”手術圖解案例二 | 全切中腦膠質(zhì)瘤-多形性黃色星形細胞瘤

發(fā)布時間：2024-11-22 15:22:55 | 閱讀：次| 關鍵詞：INC巴教授全切中腦膠質(zhì)瘤-多形性黃色星形細胞瘤

揭開大咖開顱手術神秘面紗在神經(jīng)外科的歷史上，與大腦其他部位相比，腦干因其特殊的解剖位置和重要的生理功能，長期以來被稱為腦部手術的禁區(qū)。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科

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<a href='/guojizhuanjia/Bertalanffy.html' target='_blank'><u>巴特朗菲</u></a>教授

　　揭開大咖開顱手術神秘面紗

　　在神經(jīng)外科的歷史上，與大腦其他部位相比，腦干因其特殊的解剖位置和重要的生理功能，長期以來被稱為腦部手術的“禁區(qū)”。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團成員教授、國際顱底腦干腫瘤手術大咖Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)人生當中第一次主刀腦干手術可以追溯到30多年以前。

　　當巴特朗菲教授開始接診腦干病變患者時，突然意識到肩上責任之重大。因此，巴特朗菲教授努力做好術前、術中和術后的每一個細節(jié)，爭取最好的治療結果。隨著手術的腦干病變患者的增多，巴特朗菲教授的手術技巧也越來越純熟。

　　巴教授表示腦干已不再是手術禁區(qū)，他有著豐富的成功治療和預后良好的案例。今日分享的是一例巴教授示范手術的中腦頂蓋膠質(zhì)瘤，經(jīng)幕下小腦上入路聯(lián)合幕上開顱切除中腦頂蓋膠質(zhì)瘤，術中顯微鏡下腫瘤全切，術后半年復查磁共振未見明顯復發(fā)，達到最大程度功能保護前提下影像學全切，讓我們一探究竟。(上期分享：“禁區(qū)不可能手術”技術圖解!INC巴教授成功全切一例丘腦海綿狀血管瘤)

巴特朗菲教授

　　什么是中腦頂蓋?

　　中腦頂蓋，上丘和下丘，四疊體。三者基本可以畫等號。

　　頂蓋包含上丘、下丘，是視覺、聽覺反射中樞。腦干頂蓋部易發(fā)膠質(zhì)瘤，包括毛細胞型星形細胞瘤(常見)、星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、室管膜瘤，其中毛細胞型星形細胞瘤全切后，中位生存期可達40年。

中腦頂蓋

　　腦干頂蓋毗鄰多個重要腦組織，包括中腦導水管、松果體、小腦、丘腦等。

　　腫瘤生長壓迫腦組織或手術術中稍有不慎就會造成眼球運動障礙、斜視、復視，聽力下降、走路不穩(wěn)等嚴重后果……

　　可致人昏迷的“拇指蓋”大小之地

　　腦干位于間腦之下，脊髓之上，構成了人體中極為關鍵且高度復雜的腦部結構。盡管顯微外科技術的進步已使得這一曾經(jīng)被視為“手術禁區(qū)”的區(qū)域逐漸為神經(jīng)外科醫(yī)生所涉足，但腦干手術依然如同在生死邊緣的峭壁上行走，其風險異常嚴峻。在此區(qū)域進行手術操作，任何細微的失誤都可能導致患者喪失感覺、意識，乃至呼吸功能。因此，腦干膠質(zhì)瘤的治療一直是神經(jīng)外科領域內(nèi)一項極為艱巨且具有挑戰(zhàn)性的難題。

　　病史摘要

　　2018 年底，21歲的大學生小遠(化名)突然出現(xiàn)劇烈頭痛伴嘔吐癥狀。反復頭痛已經(jīng)嚴重影響到正常的學習和生活，在19年進行了腦脊液分流術，術前磁共振檢查提示中腦導水管狹窄，但并未發(fā)現(xiàn)占位性病變。分流術后癥狀消失，小遠重新回到校園。2021 年 2 月他再次出現(xiàn)劇烈頭痛伴嘔吐，并有眼球向上運動困難，調(diào)壓后癥狀消失。于當?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)檢查，提示中腦頂蓋占位性病變，最大直徑約8mm，隨后一年磁共振復查無變化。2022 年 8 月復查磁共振提示腫瘤增大，最大直徑 12mm。2022 年 10 月復查核磁提示腫瘤增大，自行測量腫瘤大小約 18mm,兩月內(nèi)竟激增6mm!迅速增長的腫瘤，讓一家人陷入恐慌，必須盡快找到能為孩子安全手術的主刀醫(yī)生。

　　▼術前MRI

　　▼MRS

　　INC巴教授手術紀實

　　手術方案

　　術前計劃：

　　經(jīng)幕下小腦上切除中腦上部及第三腦室腫瘤

　　經(jīng)幕上縱裂切除中腦下方腫瘤。

▼MRS

　　幕下小腦上入路：由小腦上面進入，分離小腦與天幕下緣的界面，逐漸向下牽拉小腦，使其自然間隙擴大，最終到達腫瘤的位置。小腦上入路可顯露深部的松果體區(qū)、中腦后及中腦外側、三腦室及顳底后部，常用于暴露小腦中線部位的深部腫瘤如松果體區(qū)腫瘤，比如生殖細胞瘤、松果體母細胞瘤、星形細胞瘤和其他罕見的病變?nèi)?a href='/naomoliu/' target='_blank'>腦膜瘤、表皮樣瘤、纖維性星形細胞瘤等。重要的是，該入路靈活多變，由于在丘腦枕操作輕柔，病人耐受良好，有些血管性病變?nèi)缧∧X天幕的動靜脈漏或動靜脈畸形同樣可以采用該入路。

　　手術紀實

　　在蘇州大學附屬第四醫(yī)院(蘇州市獨墅湖醫(yī)院)神經(jīng)外科手術室，由巴教授主刀。

　　術中紀實

　　任何一臺手術，醫(yī)生們都希望徹底切除病變，同時在這一過程中盡可能地不損傷正常組織，綜合考慮小遠的病情后，巴教授聯(lián)合蘇州大學附屬第四醫(yī)院(蘇州市獨墅湖醫(yī)院)的神經(jīng)外科團隊，為他設計了手術方案。

　　術前計劃好，術中按計劃，術后才能達成好的效果!巴教授憑著四樣東西判斷腫瘤大?。捍蜷_之后通過肉眼去看;憑手中感覺，到底是硬還是軟，質(zhì)地如何，區(qū)分腫瘤邊界;術中電生理監(jiān)測區(qū)分邊界;看心跳變化。幾十年探究于腦干領域，巴教授早已對腦干這一“手術禁區(qū)”中如何最大程度安全切除腫瘤有自己的“獨家秘訣”，這臺高難度的腦干手術終于順利結束，實現(xiàn)全切。

　　▼首先幕下小腦上入路，切除腫瘤上部及第三腦室上部腫瘤

首先幕下小腦上入路，切除腫瘤上部及第三腦室上部腫瘤

　　▼使用顯微剪刀、CUSA切除中腦上部腫瘤，瘤腔止血。

使用顯微剪刀、CUSA切除中腦上部腫瘤，瘤腔止血。

　　▼切除第三腦室后方腫瘤，并止血

切除第三腦室后方腫瘤，并止血

　　▼剪開小腦幕左側緣

剪開小腦幕左側緣

　　▼切除中腦下部腫瘤至第四腦室底

切除中腦下部腫瘤至第四腦室底

　　▼嚴密縫自體硬膜

嚴密縫自體硬膜

　　▼術前術后MRI對比

術前術后MRI對比

　　預后

　　術后病理：多形性黃色星形細胞瘤 CNS WHO 2級

　　多形性黃色星形細胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma )多形性黃色星形細胞瘤(PXAs)占星形細胞瘤<1%，有時伴有1型神經(jīng)纖維瘤病。WHO 2016的定義是星形細胞膠質(zhì)瘤，具有大的多形性和多核細胞，梭形和脂質(zhì)細胞，密集的胞外網(wǎng)狀網(wǎng)絡，大量嗜酸性顆粒體，常伴有神經(jīng)元分化。它是II級腫瘤，但在高達30%的病例中，存在間變性特征(WHO為III級)。缺失IDH 1-2突變;MGMT啟動子甲基化很少見，而BRAF V600E突變的發(fā)生率為50% - 70%。MRI顯示幕上病變，多見于顳葉，累及皮層和上覆軟腦膜，常呈囊性，并有中度或?qū)Ρ葟娀?/p>

　　標準治療包括最大限度安全切除。通常對3級腫瘤進行術后放療。預后一般良好，但與其他一些局限性星形細胞腫瘤相比，復發(fā)率較高，且一些腫瘤會發(fā)生惡性進展。

　　切除范圍是與復發(fā)相關的最重要預后因素。由于 CNS WHO 2 級 PXA 傾向于復發(fā)、播散并進展為更高級別的PXA，早期干預并進行完整的手術切除非常關鍵，在完全切除后可采取觀察等待策略。CNS WHO 3級 PXA 患者應接受額外治療(可能接受術后放療的成人)。

　　參考資料：《Central Nervous System Tumours: WHO Classification of Tumours》(2021.5th)

　　案例總結

　　01 中腦的神經(jīng)核團及其損傷癥狀如下：

　　1. 紅核(Red Nucleus)：位于中腦上丘平面的被蓋部，呈圓柱狀。主要接受來自小腦和大腦皮質(zhì)的傳入纖維，并發(fā)出紅核脊髓束，相互交叉后到對側，下行至脊髓。紅核損傷可能導致運動協(xié)調(diào)障礙。

　　2. 黑質(zhì)(Substantia Nigra)：位于中腦被蓋和大腦腳底之間的板狀灰質(zhì)，內(nèi)含黑色素，主要功能是產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺，與運動控制有關。黑質(zhì)病變，多巴胺減少，可引起震顫麻痹(帕金森病)。

　　3. 中縫核(Raphe Nuclei)：位于腦干中縫附近的狹窄區(qū)域內(nèi)，包含5-羥色胺能神經(jīng)元，其主要功能是產(chǎn)生神經(jīng)元遞質(zhì)——5-羥色胺。該遞質(zhì)與情緒調(diào)節(jié)、睡眠和疼痛感知有關。中縫核損傷可能影響情緒和睡眠。

　　4. 下橄欖核(Inferior Olivary Nucleus)：廣泛接受脊髓全長的上行投射纖維和腦干感覺性中繼核團的傳入纖維。下橄欖核發(fā)出纖維越過中線行至對側后，在延髓背外側聚集上行，與脊髓小腦后束等共同組成小腦下腳。下橄欖核損傷可能影響小腦功能，導致協(xié)調(diào)障礙。

　　5. 三叉神經(jīng)中腦核(Nucleus Mesencephalicus Nervi Trigemini)：與傳導咀嚼肌、面肌和眼球外肌的本體感覺有關。三叉神經(jīng)中腦核損傷可能導致面部感覺障礙。

　　6. 動眼神經(jīng)副交感核(Nucleus Oculomotorius Accessorius)：位于中腦動眼神經(jīng)核上端的背內(nèi)側，由此核發(fā)出的纖維參與構成動眼神經(jīng)，支配瞳孔括約肌和睫狀肌。損傷可能導致瞳孔反應異常和眼球運動障礙。

　　02 中腦膠質(zhì)瘤手術的難點包括：

　　1. 精確的切除范圍和深度判斷：由于膠質(zhì)瘤沿著神經(jīng)鞘膜浸潤性生長，沒有明確的邊界，術中難以做到病理學上的完全切除。

　　2. 功能區(qū)的辨識和保護：需要精準辨識并避開功能區(qū)，以減少神經(jīng)功能損傷。

　　3. 腫瘤的惡性程度和生長特點：根據(jù)術中腫瘤出血止血難易程度，術區(qū)范圍對周圍神經(jīng)核團影響程度以及病變惡性程度等因素綜合把控切除程度。

　　4. 手術入路的選擇：需要根據(jù)多模態(tài)影像評估綜合判讀，并運用影像軟件進行術前入路模擬，選擇合適的手術入路、避開傳導束及重要神經(jīng)核團是手術成功的關鍵點。

　　5. 腦干手術風險高：腦干是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中手術風險最高的部位，不同部位、不同生長方式的腫瘤在手術方案的選擇、手術并發(fā)癥及圍手術期護理方面具有各自的特點。

　　03 中腦手術的“安全區(qū)”

　　中腦手術的“安全區(qū)”是指在進行腦干手術時，可以最小化損傷腦干功能區(qū)的特定區(qū)域。根據(jù)Spetzler教授的研究，中腦的安全區(qū)包括以下幾個部分：

　　(1)中腦前區(qū)：中腦前區(qū)的病變可以經(jīng)大腦腳局部的區(qū)域切除，內(nèi)側以三叉神經(jīng)為界，外側以皮質(zhì)脊髓束為界，這樣可以避免皮質(zhì)脊髓束和紅核的損傷。腳間池內(nèi)手術操作切入點的上界為大腦后動脈，下界為小腦上動脈。

圖 1 中腦手術安全操作區(qū)。A，大腦腳橫斷面觀，有 3 個手術安全操作區(qū)：中腦外側溝，上下丘之間，B，中腦前面觀，示意中腦前區(qū);C，右側中腦后外側面觀，示意中腦外側溝;D，中腦后面觀，示意上下丘間區(qū)。注釋：Cerebral ped., 大腦腳;CST，皮質(zhì)脊髓束;interped.fossa，腳間窩;mid.cerebell.ped.

　　(2)中腦外側溝：中腦外側溝自內(nèi)側膝狀體向下至中腦橋腦溝走形，上方有大腦后動脈的 P2 段跨過，中間部有脈絡膜后內(nèi)側動脈跨過，下部有小腦上動脈的小腦中腦段、滑車神經(jīng)、天幕緣跨過。該部位的手術安全區(qū)位于黑質(zhì)的前外側，內(nèi)側丘系的后側。從紅核至黑質(zhì)走形的動眼神經(jīng)為該區(qū)的前內(nèi)側界。

　　(3)丘間區(qū)：上丘和下丘之間的區(qū)域由于分布有很少的神經(jīng)纖維束，因此可以選擇該區(qū)作為手術的切入點。

　　這些安全區(qū)的確定是基于對腦干解剖結構的深入理解和手術實踐經(jīng)驗的總結，它們?yōu)槟X干手術提供了相對安全的手術路徑，以減少對腦干的損傷和術后并發(fā)癥的風險。在實際手術中，醫(yī)生會根據(jù)病變的具體位置和患者的個體差異，選擇最合適的安全區(qū)進行手術操作。

　　臨床經(jīng)驗分析表明，腦腫瘤手術切除的程度與預后密切相關，目前手術原則仍是在安全的前提下最大范圍地切除腫瘤。中腦頂蓋部膠質(zhì)瘤臨床罕見，病理級別相對良性,進行積極的顯微外科治療能取得較好的效果，而手術之難又讓多少醫(yī)生望而卻步。神經(jīng)外科醫(yī)療技術不斷創(chuàng)新發(fā)展，腦干腫瘤終將被克服，獲得良好預后的患者只會越來越多。對于患者而言，當罹患如此讓人絕望的疾病，最重要的也是不放棄希望，避免徘徊猶豫期間進行的一些不必要的治療措施，甚至是不可逆轉的手術，成功的手術只有一次機會。建議首先尋求手術的最優(yōu)化，選擇醫(yī)院重在主刀醫(yī)生的選擇，手術醫(yī)生的能力、技術水平和成功案例，說不定下一個轉彎處就出現(xiàn)新的生機。