“治愈兒童腦瘤，有可能有希望!挑戰(zhàn)固然存在，隨著腫瘤研究的深入和治療技術(shù)的快速發(fā)展和完善，通過科學(xué)治療，孩子們將得到越來越好的治療!同時(shí)，Healthier Children，A Better World(更健康的孩子，更美好的世界)是我們的美好愿景，相信孩子可以感受到戰(zhàn)勝病魔的信心，獲得對抗死亡的力量。”

　　——INC世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)James T.Rutka教授

　　“當(dāng)你為自己孩子的生命擔(dān)憂時(shí)，就一定會洞悉那種生活狀態(tài)：外部的真實(shí)世界變成了幽靈的世界，那里的人已經(jīng)遙遠(yuǎn)得難以辨認(rèn)。唯一的現(xiàn)實(shí)就是恐懼，一種倍感無助的拳拳摯愛引起的恐懼。”

　　9歲的Dora因身體嚴(yán)重不適被檢查出丘腦腫瘤，對于孩子的治療父母格外謹(jǐn)慎，他們研讀專業(yè)的醫(yī)學(xué)論文，了解與Dora病情相關(guān)的知識……因?yàn)樗麄冎乐挥袨楹⒆訉で笞顬橥桩?dāng)?shù)闹委煵拍鼙ＷC孩子的未來不受影響。其實(shí)，每一個(gè)患兒與腦瘤抗?fàn)幍谋澈?，都是父母靠果斷、?jiān)持、執(zhí)著和愛撐起的一把傘。

　　“Rutka教授幫我趕跑了丘腦腫瘤”

　　9歲的Dora活潑好動，但自從旅行回來后卻突然變得病懨懨的，更不愛出門走動。本以為是出門旅行造成的過度疲勞，簡單休養(yǎng)即可恢復(fù)，但幾天之后，Dora開始頭痛、四肢無力、頻繁嘔吐，父母這才意識到問題的嚴(yán)重性，帶她去醫(yī)院檢查的結(jié)果顯示：右側(cè)丘腦占位，建議盡快手術(shù)。

　　一想到這么小的孩子就要做開顱手術(shù)，Dora的父母憂心不已。懷著謹(jǐn)慎的態(tài)度，他們找到了INC國際兒童腦瘤大師、加拿大多倫多兒童醫(yī)院(SickKids)腦瘤研究中心主任、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員James T.Rutka教授為孩子主刀。

James T. Rutka教授

　　事實(shí)證明，他們的選擇是正確的，Rutka教授表示他不僅可以安全地完成手術(shù)切除，并且不會對孩子的生長發(fā)育和智力造成影響。

　　在手術(shù)室外焦急地等待了幾個(gè)小時(shí)后，Rutka教授告訴Dora父母：手術(shù)順利完成了腫瘤全切，相信Dora很快就會恢復(fù)往日的活力。

圖1：術(shù)前(a)和術(shù)后(b)顱腦磁共振MR，術(shù)前MR顯示右側(cè)丘腦巨大囊實(shí)性占位，膠質(zhì)瘤可能，皮質(zhì)脊髓束(負(fù)責(zé)人體肢體運(yùn)動的神經(jīng)傳導(dǎo)束)受壓，腦室擴(kuò)大，術(shù)后MR顯示腫瘤全切，腦組織復(fù)位，無腦出血、腦水腫等損傷。

　　組織病理學(xué)診斷結(jié)果顯示，Dora患上的是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)，這是一種常見于兒童及青少年的良性生長的膠質(zhì)瘤。Rutka教授憑借豐富的兒童腦瘤治療經(jīng)驗(yàn)和熟練的手術(shù)操作技巧為孩子的第一次手術(shù)爭取到了全切，這為Dora的健康成長打下了良好的基礎(chǔ)。

　　術(shù)后的Dora已經(jīng)回歸了正常生活的軌道，她沒有被腦腫瘤壓垮，Rutka教授帶給她的成功治療讓她擺脫了術(shù)前的不適癥狀，而在住院期間，她也認(rèn)識了很多新朋友，經(jīng)歷過一次病魔的折磨，劫后重生的Dora變得更加樂觀勇敢。

　　丘腦膠質(zhì)瘤：為何變難題?

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤較少見，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的1-5%，約占兒童顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的15%，中位發(fā)病年齡為8-10歲，無顯著性別差異。其中，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是一種生長緩慢、邊界較清的囊性星形腫瘤。作為良性膠質(zhì)瘤病理分型，WHO I級，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是兒童中較常見的膠質(zhì)瘤，其中約2/3發(fā)生于小腦。

　　然而，很多家長在陪同患兒就診時(shí)經(jīng)常遇到這樣的問題：“丘腦位置可不能碰，不手術(shù)還能多活幾天，一手術(shù)那可是兇多吉少!”

　　這導(dǎo)致很長時(shí)間內(nèi)丘腦手術(shù)都被視為“手術(shù)禁區(qū)”，在丘腦上“動刀子”更是神經(jīng)外科的大難題，然而事實(shí)真的如此嗎?這其實(shí)與丘腦的位置、功能及毗鄰器官相關(guān)。

　　1. 位置深

　　丘腦是腦部深在的區(qū)域，其前下方則毗鄰下丘腦及中腦，大約50%的丘腦表面被內(nèi)囊所覆蓋。手術(shù)難度大，腫瘤切除時(shí)如損傷周圍重要結(jié)構(gòu)，將導(dǎo)致不良后果。

　　丘腦周圍包括四個(gè)重要的游離間隙，Yasargil將丘腦的四個(gè)游離面分為側(cè)腦室面、脈絡(luò)膜面、三腦室面及四疊體池面，每一個(gè)游離面都能通過經(jīng)側(cè)腦室入路或經(jīng)四疊體池入路達(dá)到。這樣的特殊毗鄰關(guān)系使丘腦手術(shù)入路的選擇十分重要。

　　2. 功能重要

　　丘腦是感覺的高級中樞，是重要的感覺傳導(dǎo)接替站。來自全身各個(gè)感受器的傳入神經(jīng)纖維，除了嗅覺感受器的傳入神經(jīng)纖維以外，全都在丘腦更換神經(jīng)元，然后才投射到大腦皮層的一定部位。

　　丘腦受損會導(dǎo)致:

　　意識不清甚至昏迷

　　睡眠障礙，如失眠和致命性家族性失眠癥(無法入睡致死亡)

　　丘腦性失語(發(fā)音困難、詞匯貧乏和聽理解障礙)

　　運(yùn)動障礙，包括震顫

　　疼痛綜合癥。視力問題，包括視力下降或光敏感

　　丘腦疼痛綜合征(刺痛或灼痛)

　　一旦丘腦損傷，患者很有可能變成“木頭人”，即對外界的刺激沒有反應(yīng)。

　　3. 相鄰器官重要

　　丘腦附近重要的鄰居有松果體、下丘腦、中腦。

　　松果體：控制著人體的睡眠與覺醒、情緒、智力。

　　下丘腦：是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動和內(nèi)分泌活動的較高級神經(jīng)中樞所在，體溫調(diào)節(jié)、攝食行為調(diào)節(jié)、水平衡調(diào)節(jié)、調(diào)節(jié)腺垂體激素分泌、情緒反應(yīng)、生物節(jié)律這些都跟下丘腦有關(guān)。

　　中腦：位于腦橋之上，恰好是整個(gè)腦的中點(diǎn)。中腦是視覺與聽覺的反射中樞，凡是瞳孔、眼球、肌肉等活動，均受中腦的控制。生長的丘腦上的腫瘤，累及或者壓迫丘腦的鄰居們，一樣會出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。

　　若手術(shù)技術(shù)不夠過硬，術(shù)中操作傷害了丘腦的鄰居們，其后果的嚴(yán)重程度不亞于鄰居們自己長腫瘤。即使手術(shù)成功，患者的生存質(zhì)量也會大大下降，造成終身遺憾。

　　頭痛、偏癱…不手術(shù)行不行?

　　丘腦膠質(zhì)瘤患者可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙或巨顱癥、頭痛、內(nèi)分泌紊亂、顱內(nèi)壓增高等癥狀。這些癥狀受腫瘤確切的解剖位置、大小和生長速度的影響。

　　顱內(nèi)壓升高

　　50%-75%的患者會出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐、乳頭水腫、嗜睡，更嚴(yán)重的時(shí)甚至?xí)杳浴?/strong>在嬰兒中，顱內(nèi)壓升高可表現(xiàn)為大頭畸型、囟門隆起和縫合線張開。三分之二的患者存在腦積水。

　　起源于中線結(jié)構(gòu)，即背內(nèi)側(cè)丘腦的腫瘤更容易引起早期腦脊液通路阻塞。雙丘腦腫瘤引起的ICP癥狀升高更多是由腫瘤體積引起，而不是腦積水。

　　運(yùn)動和感覺障礙

　　6-36%的兒童存在運(yùn)動障礙，通常表現(xiàn)為偏癱、震顫，其次是肌張力障礙、舞蹈病等。這通常是由腹內(nèi)外側(cè)核的腫瘤向外側(cè)擠壓或浸潤內(nèi)包膜引起的。

　　有趣的是，盡管腹側(cè)丘腦包含主要的感覺中繼核，但只有5-25%的患者表現(xiàn)出感覺癥狀。這可能是因?yàn)橛變簾o法用語言表達(dá)這些癥狀。

　　18-55%的患者會出現(xiàn)心理癥狀，包括情緒、性格、認(rèn)知和行為、記憶障礙和注意力不集中，這可能與丘腦前、內(nèi)側(cè)核團(tuán)、穹窿、額葉皮質(zhì)和邊緣區(qū)相關(guān)。

　　視覺、癲癇、內(nèi)分泌和語言障礙

　　多達(dá)一半的兒童出現(xiàn)了視覺障礙，常見的眼部表現(xiàn)為同側(cè)反應(yīng)性瞳孔縮小、動眼神經(jīng)麻痹和因腫瘤浸潤或壓迫中腦蓋區(qū)左側(cè)而引起的外斜視。常見的視野缺損是偏盲，這是由于腫瘤對內(nèi)包膜后核節(jié)段的影響或視輻射所致。

　　1-35%的患者的主要特征是癲癇發(fā)作。優(yōu)勢側(cè)的丘腦與語言功能密切相關(guān)，因此，患者可能會出現(xiàn)言語障礙。

　　對于丘腦毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤患兒，神經(jīng)外科通常是腫瘤和腦積水的初始治療。外科手術(shù)包括活檢、腦脊液分流、腫瘤切除和囊腫減壓。一旦手術(shù)全切，患兒可以長期存活。即使未全切，輔助放療及化療，5年生存率亦可超過80%。

　　那么，為何很多醫(yī)生不建議丘腦腫瘤進(jìn)行手術(shù)呢?除了上述所說的難點(diǎn)，還與丘腦手術(shù)常見的術(shù)后并發(fā)癥相關(guān)，包括腦積水、顱內(nèi)感染、腦室內(nèi)出血、偏癱、偏身感覺障礙、視野缺損、失語、昏迷等，可能導(dǎo)致患者的生存質(zhì)量大大下降，造成終身遺憾。

　　但是，這并不意味著丘腦腫瘤就不能手術(shù)了。丘腦膠質(zhì)瘤可以手術(shù)切除，只是位置深，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對較高而已。良好的解剖學(xué)知識、選擇正確的手術(shù)入路、熟練的顯微神經(jīng)外科手術(shù)操作，都可幫助術(shù)者降低上述并發(fā)癥的發(fā)生，獲得良好預(yù)后。

　　對于丘腦膠質(zhì)瘤，手術(shù)切除策略應(yīng)以安全范圍內(nèi)的盡可能切除為基本原則。對于單側(cè)成人丘腦膠質(zhì)瘤，盡可能地全切腫瘤，能夠顯著延長總生存期。

　　INC國際兒童膠質(zhì)瘤治療專家團(tuán)

　　即使丘腦膠質(zhì)瘤被看作是神經(jīng)外科的一大難題，但在過去的幾十年里，神經(jīng)影像、麻醉藥、顯微外科技術(shù)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和神經(jīng)生理監(jiān)測的進(jìn)步使得外科手術(shù)能夠安全切除病變，特別是邊緣離散的低級別病變。

　　多學(xué)科治療還包括放射治療和化療，但丘腦膠質(zhì)瘤的治療標(biāo)準(zhǔn)尚不明確，治療應(yīng)根據(jù)患者的年齡、臨床狀況和腫瘤類型進(jìn)行個(gè)體化?？偟膩碚f，丘腦膠質(zhì)瘤患兒預(yù)后良好，而這與主刀醫(yī)生的手術(shù)技巧、新技術(shù)應(yīng)用等因素息息相關(guān)。

　　01 James T. Rutka

　　James T. Rutka教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級別膠質(zhì)瘤開展多項(xiàng)臨床試驗(yàn)。

　　James T. Rutka教授所在的加拿大多倫多兒童醫(yī)院(SickKids)是加拿大集治療、科研和教學(xué)為一體的兒童醫(yī)院之一，病童醫(yī)院排名在北美前三，并且是世界范圍內(nèi)較早一批引入激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)的兒童醫(yī)院。(相關(guān)閱讀：膠質(zhì)瘤讓我的世界從此“癲倒”，拯救我的那束光竟然是激光!)

　　Rutka教授還在此一手創(chuàng)辦了亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心，其實(shí)驗(yàn)室在研究腦腫瘤生長和侵襲的機(jī)制方面頗有成就，并且目前正在進(jìn)行MRI磁共振引導(dǎo)聚焦超聲 (MRgFUS) 治療DIPG的臨床研究，作為膠質(zhì)瘤的一種新技術(shù)將造福更多腦瘤患者。(相關(guān)閱讀：腦干膠質(zhì)瘤DIPG竟是“兒童殺手”!INC國際兒童大師Rutka教授有什么好方法?)

　　02 Helmut Bertalanffy

　　此外，INC國際顱底手術(shù)大師德國巴特朗菲教授擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，尤其擅長顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺，以精湛高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　參考文獻(xiàn)：

　　1. James T. Rutka. Surgery of Intracranial Gliomas in Children. 2017

　　2.Concezio Di Rocco, Dachling Pang,James T. Rutka. Textbook of Pediatric Neurosurgery. 2017

　　INC國際教授相關(guān)研究

　　◆高難度丘腦膠質(zhì)瘤術(shù)后近1年分享，無復(fù)發(fā)、正常工作生活!

　　◆“蘋果核里的蟲子”——丘腦膠質(zhì)瘤到底能不能手術(shù)?

　　◆北京天壇醫(yī)院神外中心學(xué)術(shù)大會重磅——巴教授視路-下丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)案例集(上篇)

　　◆北京天壇醫(yī)院神外中心學(xué)術(shù)大會重磅——巴教授視路-下丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)案例集(下篇)

　　◆該如何拯救你，我的孩子?治療小兒低級別膠質(zhì)瘤也需精準(zhǔn)“定位”!

　　◆丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)合集|昏迷、癱瘓與死亡的背后，國際教授如何破解?

　　◆治療難度Next Level!別等到高級別膠質(zhì)瘤“殺”了你的孩子!

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“兒童丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)兇多吉少？INC國際Rutka教授迎難而上，順利全切！”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/huanzhegushi/jiaozhiliu/4646.html
• 更新時(shí)間：2024-11-26 11:19:53

• 上一篇：INC巴教授“禁區(qū)”手術(shù)圖解案例二 | 全切中腦膠質(zhì)瘤-多形性黃色星形細(xì)胞瘤
• 下一篇：這種腦瘤早期手術(shù)研究發(fā)現(xiàn)10年生存率可達(dá)95.7%！