室管膜下巨細胞星形細胞瘤是什么病？室管膜下巨細胞星形細胞瘤是一種少見的腫瘤，發(fā)生在側腦室壁和室管膜孔，很少發(fā)生在三腦室。這是在結節(jié)性硬化癥(包括室管膜下結節(jié)、皮質結節(jié)、視網(wǎng)膜星形細胞瘤和室管膜下巨細胞星形細胞瘤)中發(fā)現(xiàn)的顱內病變之一。室管膜瘤下巨細胞星形細胞瘤生長緩慢，其組織來源不明，主要發(fā)生在鄰近室管膜孔的室周區(qū)域，引起顱內壓升高、癲癇發(fā)作和局灶性神經體征。結節(jié)性硬化癥(TSC)中SEGAs的發(fā)生率從5%到14%不等，也可能在產前或出生時檢測到，盡管它們更可能在兒童期或青春期出現(xiàn)，如果以前沒有出現(xiàn)，則在20歲以后出現(xiàn)是不尋常的。

　　大多數(shù)SEGAs在造影劑給藥后會顯示強烈的增強；然而，一個生長中的室管膜下病變即使沒有增強也應該被認為是SEGA，盡管經組織學證實的SEGA被認為是結節(jié)性硬化癥的特征性表現(xiàn)，但有報道稱，患有這種腫瘤的患者沒有結節(jié)性硬化癥的其他特征，這是一種常染色體顯性昏死病，60%的病例是由于兩種腫瘤控制基因(TSC1和TSC2)的自發(fā)突變引起的，表現(xiàn)為許多器官(心臟、腎臟、皮膚和大腦)良性腫瘤的發(fā)展。皮膚和神經受累幾乎是恒定的。中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn)為皮質結節(jié)、室管膜下結節(jié)、室管膜下巨細胞星形細胞瘤和視網(wǎng)膜星形細胞瘤。在這種情況下，精神發(fā)育遲滯的風險很高，是在出生后一年出現(xiàn)癲癇時。它通常影響兒童期和青春期的患者；還報告了新生兒病例。

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤有哪些臨床癥狀？

       室管膜下巨細胞星形細胞瘤的臨床特征是由于腦積水、顱內壓升高和癲癇發(fā)作。腦積水的發(fā)生是由于腫瘤本身阻塞了腦脊液通路。由于室管膜下巨細胞星形細胞瘤和結節(jié)性硬化癥的聯(lián)系是常見的，這種疾病的特征性癥狀往往存在，需進行調查。在某些情況下，室管膜下巨細胞星形細胞瘤可導致結節(jié)性硬化癥臨床癥狀的消失。

　　CT和磁共振(MR)成像特征通常是非特異性的，腫塊的位置和患者的年齡是特異性組織診斷的有用指標，雖然非特異性，但CT和MR表現(xiàn)證實了孟氏孔處邊界清楚的腫塊，它經常表現(xiàn)為部分鈣化或囊腫形成。造影后的增強很強，但不均勻。

　　如何治療室管膜下巨細胞星形細胞瘤？

　　根治性和早期手術是治療的選擇，它與無并發(fā)癥的較好預后相關，部分原因是顱內高壓和與結節(jié)性硬化癥的相關性以及影響功能和生命預后的手術操作本身，通常復發(fā)與手術不完全有關。

　　靶向治療的進展為SEGA病的治療提供了新的視角；它是mTOR(依維莫司)的控制劑，適用于12個月大的室管膜下巨細胞星形細胞瘤伴結節(jié)性硬化癥，需要治療干預，但不適合手術切除。這種分子可以減少腫瘤的體積，但不會完全損害它。此外，停藥導致腫瘤恢復生長。

　　所以針對室管膜瘤下巨細胞星形細胞瘤的治療，手術全切是治療不復發(fā)的根本，選擇醫(yī)術高超的主刀醫(yī)生盡全切才能夠爭取到更好的預后和更長的生存期。

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• 更新時間：2022-07-18 14:55:53

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