目前，腦膜瘤是較常見的顱內(nèi)腫瘤之一，估計每年的發(fā)病率為每10萬人中7.86例。約80%的病例組織學(xué)為良性，按照目前WHO的分類相當(dāng)于I級，而高達(dá)20%的病例組織學(xué)上顯示惡性增加的跡象，相當(dāng)于II級或III級腦膜瘤。

　　什么人容易得腦膜瘤？

　　大多數(shù)腦膜瘤(90%左右)位于顱內(nèi)，但10%位于脊膜。腦膜瘤主要發(fā)生在老年人，65歲以上老年人的發(fā)病率增加。這些腫瘤在兒童少見(占全部兒科腫瘤的0.4% -4.1%)，而且兒童腦膜瘤的病例與神經(jīng)纖維蛋白2 (NF2)基因的生殖系改變密切相關(guān)。因此，診斷兒童腦膜瘤應(yīng)提示篩查NF2突變的臨床體征。腦膜瘤的發(fā)病率在青少年和年輕成年人中呈上升趨勢，這些腫瘤現(xiàn)在占全部顱內(nèi)腫瘤的16%。成年腦膜瘤更傾向于女性，男女比例為3.5:1，而兒科腦膜瘤幾乎平均分布，男女大致相同。

　　目前關(guān)于腦膜瘤誘因的一些研究

　　腦膜瘤的其他危險因素包括電離輻射、糖尿病、動脈高血壓和(可能的)吸煙，盡管關(guān)于較后一個因素的數(shù)據(jù)存在矛盾。相比之下，盡管有一些猜測，使用手機(jī)并沒有增加腦膜瘤的發(fā)展。放射誘發(fā)腦膜瘤往往表現(xiàn)為具有侵襲性組織學(xué)特征的多發(fā)性腫瘤，其特征是具有侵襲性的臨床病程，包括腫瘤的頻繁復(fù)發(fā)。過敏似乎與腦膜瘤風(fēng)險降低有關(guān)。相反，腦膜瘤中存在孕激素受體以及患有激素相關(guān)疾病(例如，子宮內(nèi)膜異位癥或乳腺癌)或使用外源性激素的婦女中這些腫瘤的高發(fā)病率可能表明內(nèi)分泌對腦膜瘤的發(fā)病機(jī)制有影響。然而，盡管有強(qiáng)有力的證據(jù)表明腦膜瘤的生長與激素有關(guān)，但抗激素治療的嘗試一直令人失望。

　　腦膜瘤的治療方法和預(yù)后因素

　　有論文表示：70% ~ 80%的腦膜瘤可以通過手術(shù)切除治愈。然而，腦膜瘤較相關(guān)的預(yù)后因素之一是切除的程度(根據(jù)辛普森分級評估)，不完全切除是腦膜瘤再生長的主要風(fēng)險。腦膜瘤位于手術(shù)無法觸及的部位，不完全切除和/或具有侵襲性組織學(xué)特征(WHO II級和III級)，容易進(jìn)行性生長或復(fù)發(fā)，因此對治療構(gòu)成挑戰(zhàn)。

　　放療通常被用于初次手術(shù)切除后復(fù)發(fā)的腦膜瘤，可以作為單一治療，也可以作為再次切除后的輔助治療。放射治療在一線治療非典型腦膜瘤(即以增殖和有絲分裂活性增加、細(xì)胞異型性和/或腦組織浸潤為特征的侵襲性WHO II級腫瘤)中的作用一直是討論的主題，特別是在腫瘤完全切除后。

　　目前，英國和歐洲正在招募患者的“EORTC-1308試驗”(ISRCTN71502099)正在解決輔助放療或等待觀察策略是否應(yīng)該被的問題。對于惡性(WHO III級)腦膜瘤，建議手術(shù)后進(jìn)行輔助放射治療，并將5年無進(jìn)展生存期從15%提高到80%。

　　然而，大多數(shù)復(fù)發(fā)性疾病患者在病程的某一時刻用盡了全部的外科和放射治療選擇，成為全身治療的候選策略。一項對47篇報道了不同腦膜瘤治療方案的文獻(xiàn)的薈萃分析得出結(jié)論:6個月無進(jìn)展生存期(PFS-6)是治療效果的較佳標(biāo)志，可作為臨床試驗比較不同治療類型的基準(zhǔn)。PFS-6在一級腦膜瘤中為29%，在WHO二級和三級腦膜瘤中為26%。如果PFS-6在世衛(wèi)組織I級腫瘤中大于40%，在世衛(wèi)組織II級和III級腦膜瘤中大于30%，則表明治療療效。不幸的是，迄今為止還沒有發(fā)現(xiàn)合適的藥物來治療侵襲性腦膜瘤，手術(shù)切除仍是一線治療方式。

　　總結(jié)

　　在過去的幾年中，腦膜瘤分子特征的研究進(jìn)展已經(jīng)使反復(fù)發(fā)生的基因改變成為有希望的治療靶點(diǎn)。此外，研究還發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)可能性增加的基因改變。隨著2016年發(fā)表的國際衛(wèi)生組織新的腦腫瘤分類，分子發(fā)現(xiàn)已基本融入腦膜瘤生物學(xué)觀點(diǎn)，現(xiàn)在已進(jìn)入通過應(yīng)用這些基本分子發(fā)現(xiàn)改進(jìn)未來治療工作的階段。

　　相關(guān)參考資料來源：Doi：10.1038/nrneurol.2017.168

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• 更新時間：2021-04-16 09:47:17

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