枕骨大孔區(qū)腦膜瘤是顱底神經(jīng)外科較具挑戰(zhàn)性的腫瘤之一，因?yàn)樗鼈兛拷匾纳窠?jīng)血管結(jié)構(gòu)。腦膜瘤是枕骨大孔區(qū)較常見的病變，占該部位腫瘤的60-75%。大多數(shù)病變位于硬膜內(nèi)的前部或前外側(cè)間隙，但也可能發(fā)生在后外側(cè)。也存在一種具有硬膜外延伸的en斑塊。這些是緩慢生長的病變，通常導(dǎo)致腦干或脊髓的扭曲，并且在出現(xiàn)時(shí)通常會(huì)包住關(guān)鍵的血管結(jié)構(gòu)和腦神經(jīng)。由于這個(gè)原因，大多數(shù)患者在表現(xiàn)上有多種癥狀和/或缺陷。典型的枕骨大孔綜合征描述了運(yùn)動(dòng)和感覺缺陷首先在一個(gè)臂中發(fā)展，在對側(cè)臂完成發(fā)展之前，在對側(cè)腿受累之前發(fā)展到同側(cè)腿。雖然這種順時(shí)針癥狀與這些病變有很好的相關(guān)性，但常見的表現(xiàn)只是枕部頭痛和頸部疼痛，主要是小腦和脊髓功能障礙。

　　遠(yuǎn)外側(cè)入路——枕骨大孔區(qū)手術(shù)常用入路

　　遠(yuǎn)外側(cè)入路是外側(cè)枕下入路的下外側(cè)延伸。設(shè)計(jì)用于夾閉椎基底動(dòng)脈連接處和小腦下后動(dòng)脈近端段的動(dòng)脈瘤，多年來成為治療枕骨大孔腹側(cè)腦膜瘤和位于齒狀韌帶前的其他硬膜內(nèi)病變的主要方法。遠(yuǎn)外側(cè)入路適用于位于斜坡下三分之一和C2體上側(cè)之間齒狀韌帶前方的病變。該區(qū)域的軸外病變涉及小腦延髓前池和外側(cè)小腦延髓池。它們是腹側(cè)FM腦膜瘤、VA的V4段、VBJ和PICA的前和外側(cè)髓段的動(dòng)脈瘤、較低顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤和具有位于齒狀韌帶前方的病灶的較低腦干的動(dòng)靜脈畸形。影響延髓前外側(cè)和上頸髓的神經(jīng)膠質(zhì)瘤和海綿狀血管瘤可以通過遠(yuǎn)外側(cè)入路到達(dá)。

　　INC之德國巴特朗菲教授是專注腦干手術(shù)30多年，擁有高達(dá)千臺(tái)腦干手術(shù)量的國際顱底腫瘤手術(shù)教授。30多年前，巴特朗菲及其導(dǎo)師Seeger教授先后發(fā)表多篇論著，提出了鏟平“枕骨髁部”，指出了遠(yuǎn)外側(cè)入路的關(guān)鍵、操作難度和技術(shù)所在，對今遠(yuǎn)外側(cè)入路的好轉(zhuǎn)和發(fā)展奠定舉足輕重的作用，是遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要提出者、開拓者。這一Bertalanffy版本的經(jīng)枕髁遠(yuǎn)外側(cè)入路，仍幾乎無改動(dòng)地記載于經(jīng)典手術(shù)專著6版《施米德克手術(shù)學(xué)》中。

　　圖：Bertalanffy和其導(dǎo)師Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

　　因?yàn)榘徒淌诘慕艹瞿芰Γ会t(yī)學(xué)殿堂之一瑞士蘇黎世大學(xué)附屬醫(yī)院聘為教授和神外科主任，后轉(zhuǎn)聘至德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所。來自國際各地的超過40個(gè)國家的病人不遠(yuǎn)萬里慕名求診巴教授，其中很多病人病情是高度疑難的，是當(dāng)?shù)乇慌卸?ldquo;死刑”的，而后經(jīng)過巴教授手術(shù)治療后重獲新生。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤巴教授成功案例交流

　　病情回顧：50多歲的Belle頸部疼痛持續(xù)一年多了，一直以為是得了頸椎病，可是進(jìn)行頸部按摩以及針灸治療都不見好轉(zhuǎn)。更不幸的是，有一天晚上，她開始出現(xiàn)走路困難、雙腳抬不起來的乏力感，還差點(diǎn)摔倒在地,就醫(yī)檢查核磁提示為枕骨大孔腦膜瘤。然而由于病變位置深在，臨近腦干、頸髓、椎動(dòng)脈、后組顱神經(jīng)等重要組織、血管、神經(jīng)結(jié)構(gòu)，是生命中樞所在，血供豐富，術(shù)前可能造成呼吸心跳停止，任何一個(gè)微小的閃失都有可能使患者非死即殘。

　　治療過程：在病友下她找到INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)WANG成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS主席巴特朗菲教授，通過INC遠(yuǎn)程咨詢巴教授后，得知可以隨時(shí)安排入院為其進(jìn)行順利全切手術(shù)。

　　術(shù)中巴教授采取了左側(cè)臥位遠(yuǎn)外側(cè)入路全切腫瘤，術(shù)中并對腦干和脊髓進(jìn)行了精心保護(hù)。

　　術(shù)中及腫瘤切除后的硬膜內(nèi)部位

　　手術(shù)切口及手術(shù)時(shí)病人的位置

　　術(shù)后CT和MR，顯示腫瘤及其被腫瘤侵犯的骨質(zhì)都切除，腫瘤全切，Simpson一級切除。

　　術(shù)后Belle沒有新發(fā)神經(jīng)功能缺損，在術(shù)后二天開始肢體活動(dòng)，進(jìn)行康復(fù)。雖然仍有輕微的頸部疼痛，但是康復(fù)期后就好轉(zhuǎn)、消失了，沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥，也沒有任何后遺癥會(huì)影響到未來的生活質(zhì)量，特別是手術(shù)沒有腦脊液漏出或脊柱不穩(wěn)定。影像檢查提示腫瘤已經(jīng)全切，術(shù)后傷口愈合良好，無需行放化療。

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