生殖細(xì)胞腫瘤年齡上好發(fā)于青春前期，在位置上生殖細(xì)胞腫瘤好發(fā)于中線部位：80%以上的腫瘤發(fā)生在三腦室，松果體區(qū)是較常見的部位，其次是鞍上。那如果得了生殖細(xì)胞腫瘤會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)呢？生殖細(xì)胞腫瘤癥狀表現(xiàn)和腫瘤位置有關(guān)系嗎？確診生殖細(xì)胞腫瘤以后如何治療呢？下面INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)小編根據(jù)2016年發(fā)布的新版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類整理了生殖細(xì)胞瘤的癥狀及內(nèi)容相關(guān)內(nèi)容，希望能夠解答大家的部分疑惑，如果關(guān)于生殖細(xì)胞腫瘤或是其他腦腫瘤還有問題，歡迎咨詢INC國際神經(jīng)外科集團(tuán)。

　　生殖細(xì)胞腫瘤有哪些臨床癥狀表現(xiàn)？

　　生殖細(xì)胞腫瘤的臨床表現(xiàn)和病程長短因腫瘤的組織學(xué)類型和發(fā)生部位的不同有所不同。通常生殖細(xì)胞瘤比其他類型的腫瘤出現(xiàn)更長的癥狀間隔期。松果體去的腫瘤常壓迫和堵塞大腦導(dǎo)水管，引起伴有顱內(nèi)壓增高的進(jìn)行性腦積水。這一部位的腫瘤也已于壓迫、侵犯頂蓋，引起雙目上視和會(huì)聚運(yùn)動(dòng)障礙。神經(jīng)視野缺損，并常影響下丘腦-垂體內(nèi)分泌軸的功能，引起尿崩癥和垂體功能衰竭，包括生長遲緩和性成熟障礙。

　　在鞍上腫瘤中，病理性神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀較常出現(xiàn)（多表現(xiàn)為尿崩，性功能遲緩等），然而在松果體區(qū)腫瘤，顱內(nèi)壓增高則較為常見[。同時(shí)累及鞍區(qū)及松果體區(qū)的腫瘤，臨床主要表現(xiàn)為鞍區(qū)病灶的癥狀而非松果體區(qū)。偏身癱瘓為基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤較早出現(xiàn)的癥狀。本研究數(shù)據(jù)表明，松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤，頭痛為主要癥狀，視力喪失、眩暈、嘔吐也可見。尿崩和視力下降為鞍上、鞍內(nèi)及鞍上生殖細(xì)胞瘤的主要表現(xiàn)。偏身癱瘓是基底節(jié)區(qū)和丘腦生殖細(xì)胞瘤的主要表現(xiàn)。

　　生殖細(xì)胞腫瘤怎么就診治療？

　　在臨床工作中，神經(jīng)外科醫(yī)生往往是首診醫(yī)生，準(zhǔn)確施治，責(zé)任；一旦咨詢失當(dāng)，直接導(dǎo)致患兒致殘致死，且無法補(bǔ)救。因此，越來越多學(xué)者專家提出神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)該全程把控生殖細(xì)胞瘤的全周期治療，提出：

　　1).有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生見到患者后，會(huì)對(duì)病情判斷有不同的敏感性，這是多年職業(yè)訓(xùn)練的結(jié)果，是腫瘤內(nèi)科醫(yī)生難以比擬的?？v觀國內(nèi)外生殖細(xì)胞瘤的咨詢指南，基本由腫瘤內(nèi)科醫(yī)生編寫，過于重視化驗(yàn)指標(biāo)，恰恰忽略了年齡、性別、首發(fā)癥狀、病史及病程這些對(duì)診斷生殖細(xì)胞瘤具有高度特異性的臨床資料。因此，為了患兒治療順利，神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)該當(dāng)仁不讓，監(jiān)控全周期治療。

　　2).更為重要的是，由于腫瘤的異質(zhì)性，在輔助治療過程中，可能腫瘤標(biāo)記物回歸正常，但瘤體不縮小甚至增大，提示非純生殖細(xì)胞瘤，需要手術(shù)治療。由于有些化療藥物或放射方法、劑量會(huì)給手術(shù)造成較大困難，直至手術(shù)失敗。因此，首診的外科醫(yī)生需與腫瘤科醫(yī)生通力合作全周期參與治療，即便治療失敗需要手術(shù)，經(jīng)治的化、放療方案也不至于給手術(shù)造成太大的障礙。

　　總之，手術(shù)、化療、放療是GCTs的主要治療方案，治療強(qiáng)調(diào)多學(xué)科整合咨詢(MDT to HIM)的整合治療方案，根據(jù)血清腫瘤標(biāo)記物、腫瘤部位、腫瘤大小、患者癥狀和腦積水的嚴(yán)重程度整合判斷決定整合治療方案。放療是GCTs的重要治療方法，初單純的成熟畸胎瘤，其余各種類型的GCTs一般需放療，但對(duì)于兒童放療對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)、發(fā)育的影響大?；熞彩悄[瘤的重要治療手段，對(duì)于分泌性GCTs。

　　手術(shù)在治療中的目的和意義根據(jù)不同患者病情、手術(shù)中心經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)水平不同而不同，手術(shù)的重要意義包括：

　　解除腫瘤占位效應(yīng)、解除顱高壓效應(yīng)、切除腫瘤、明確腫瘤具體病理及分型、治療梗阻性腦積水。

　　對(duì)于松果體病灶引起的腦積水，可采用腦室鏡下三腦室底造瘺術(shù)；鞍區(qū)GCTs引起的腦積水，可以腦室-腹腔分流術(shù)。對(duì)于畸胎瘤或其他非純生殖細(xì)胞瘤性GCTs經(jīng)化療和/或放療后仍殘留的部分則需開顱手術(shù)切除。

　　INC生殖細(xì)胞腫瘤國家專家：

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，擅長顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅長領(lǐng)域：臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，擅長顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開顱術(shù)，且較為擅長兒童腦瘤的個(gè)性化方案治療和癲癇的外科治療。

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