腫瘤奪去健康，面癱毀了容顏，面神經(jīng)鞘瘤手術致殘風險很大，這對于一個９歲的女孩來說是一種沉重的打擊，意味著她將就此失去天真浪漫童年和往后余生的美麗面龐……面對如此厄運，她還有重獲健康的機會嗎？

　　面神經(jīng)為核團在腦橋，出腦橋后與聽神經(jīng)在內(nèi)耳道一起行走，出內(nèi)耳道后進入面神經(jīng)管，再由莖乳孔出顱，面神經(jīng)從內(nèi)耳道底至莖乳孔出顱時所需經(jīng)過較長的骨性管道-面神經(jīng)管。此管道骨性結構包裹面神經(jīng)，手術難度大不易全切腫瘤、較容易面癱；也鄰接內(nèi)耳與鼓室，故中耳炎、乳突炎或手術時易引起該神經(jīng)損害；亦由于面神經(jīng)管狹細，因此當寒冷、風濕、輕度水腫滲出即可使面神經(jīng)受損，而發(fā)生面肌癱瘓。面神經(jīng)鞘瘤具體不同位置、不同生長特點手術效果不同、醫(yī)生經(jīng)驗不同，全切程度和面癱風險也不同。
　　9歲本是無憂無慮的年紀，Elena卻因聽力下降而變得不開心并且常常抱怨，起初父母以為她只是為了引起大人的注意而故意那樣做，沒有很在意。可是，兩年后Elena不僅聽力障礙越來越嚴重，還出現(xiàn)了視覺障礙、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀，父母開始意識到事情的嚴重性。醫(yī)院通過神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示，Elena有右側聽覺障礙和凝視性眼震，并伴有嚴重的共濟失調(diào)；CT和MR檢查顯示，CPA區(qū)有較大均勻強化的腫瘤占位(圖:ａ-ｄ)。
　　CPA區(qū)（Cerebellopontine　angle，橋小腦角區(qū)）是位于小腦、腦橋和顳骨巖部之間的不規(guī)則間隙，此區(qū)域的腦膜瘤屬顱底腫瘤，易累及腦干及重要顱神經(jīng)、大腦后動脈及其分支、深靜脈系統(tǒng)和大靜脈竇等重要結構，可幕上、幕下雙向擴展，呈現(xiàn)復雜多樣的特性，會給手術順利切除帶來很大挑戰(zhàn)。

 

 

　　術前CT和MR顯示：橋小腦角區(qū)有較大均勻強化的腫瘤，病變向前上方延伸至顱中窩硬膜，向前內(nèi)側延伸至頸動脈巖段，尾側至頸靜脈孔。顳骨巖部嚴重受壓迫損傷，腦干明顯受壓迫，但無腦積水。未檢測到NF-2的臨床癥狀或放射學體征，盡管患者年齡很小，但可推定診斷為聽神經(jīng)瘤（VS）。

　　由于Elena的腦腫瘤位置與面神經(jīng)關系密切，且累及腦干、顳骨巖部、頸動脈巖段、頸靜脈孔等重要腦組織、面聽神經(jīng)和血管，手術難度高，術后出現(xiàn)面癱、耳聾、無法自主呼吸，甚至癱瘓的風險很多大。難道幼小的孩子還沒有體會到多少世間的歡樂，就要開始陷入疾病和后遺癥的折磨了嗎？

　　父母考慮到Elena的年齡較小，身體發(fā)育與成年人不同，手術要找到能夠更大水平切除腫瘤、降低術后并發(fā)癥的專家做才行。他們經(jīng)過多方查詢得知，INC國際神經(jīng)外科專家巴特朗菲教授是國際顱底腫瘤手術教授，專注腦干、顱底等復雜位置腦瘤手術30余年，有上1000臺成功腦干手術案例，在聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤治療方面也有很多全切腫瘤、無后遺癥、沒有復發(fā)的手術案例。

 

 

　　而巴教授所在的德國INI醫(yī)院作為一所高度現(xiàn)代化的神經(jīng)外科醫(yī)院，不僅聚集了國際各國的神經(jīng)外科教授，還擁有完備的現(xiàn)代化高復雜醫(yī)療設備，比如造價逾兩百萬歐元的術中核磁引導設備，可術中實時監(jiān)測患者腦組織及神經(jīng)情況，為順利手術保駕護航。德國INI醫(yī)院在顱內(nèi)腫瘤，是顱底及腦干疾病的外科手術治療方面享譽國際。權衡了多方面因素后，父母決定帶Elena去德國INI醫(yī)院找巴教授尋求手術治療。

 

 

德國INI醫(yī)院

 

　

德國INI醫(yī)院術中磁共振復合手術室

 

　　手術情況：全切腫瘤

　　手術當天，麻醉醫(yī)生為Elena做了的兒童麻醉，不僅要確定麻醉順利到位，還要全程監(jiān)測生命體征。的神經(jīng)外科麻醉師還根據(jù)Elena手術的要求擺放半坐位體式，確定術中視野清晰。

　　準備就緒后，巴教授針對腫瘤的具體位置、形態(tài)特點，采用乙狀竇后入路進行腫瘤切除。術中使用神經(jīng)導航和術中MRI輔助，可更大水平避免神經(jīng)功能和重要腦組織的損傷。

 

 

　　手術通過典型的乙狀竇后入路剝離顳骨巖部包裹腫瘤的一層薄的骨和硬腦膜覆蓋，暴露出腫瘤部分。在尾部，腫瘤囊附著在頸靜脈球上，需從中分離出來，并在內(nèi)聽道（IAC）底部識別出一小段面神經(jīng)。然而，部分面神經(jīng)消失在了腫瘤中。

　　腫瘤質(zhì)地堅硬，只有在靠近腦干的深處，稍軟一些。當腫瘤囊逐漸從受壓的下顱神經(jīng)中分離出來，在腦干處可以看到面神經(jīng)。但從解剖學上看，面神經(jīng)不能在更外側的部分被識別出來：它實際上在腫瘤中消失了。

 

術中圖像，顯示腫瘤切除的連續(xù)步驟

（ｅ）暴露乙狀竇和橫竇進行乙狀竇后入入路；（ｆ）中部的腫瘤部分被一層很薄的骨板覆蓋，骨板被鉆掉，虛線顯示了骨切除量，這部分較初被移除；（ｇ）對CPA區(qū)腫瘤部分進行內(nèi)部切除；（ｈ）腫瘤已完全切除，解除腦干壓迫；（ｉ，ｊ）面神經(jīng)被腫瘤浸潤，在圖像上可以看到近端、殘端有一些附著的腫瘤（箭頭）；重建近端（ｋ）和遠端（ｌ）神經(jīng)殘端（PS近端殘端，DS遠端殘端）；準備合適長度的移植體(ｍ)并用纖維蛋白膠(ｎ)固定到殘端；(ｏ)脂肪用于防止腦脊液泄漏。

 

　　盡管無法識別神經(jīng)纖維，但電刺激整個內(nèi)側腫瘤部位可激發(fā)動態(tài)的面部肌電圖反應，從而證實了面神經(jīng)鞘瘤的診斷?？紤]到患者的年齡較小，決定犧牲面神經(jīng)完成腫瘤全切，然后將2厘米長的腓腸神經(jīng)移植橋接到健康的面神經(jīng)內(nèi)側和外側殘端，對面神經(jīng)功能進行重建。術后13天患者恢復出院。12個月后的隨訪檢查顯示，她的面神經(jīng)有明顯恢復。

 

術后與術后1年隨訪恢復狀態(tài)

 

　　這名年輕患者的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)放射學檢查并未提供任何病理性瘤種的線索，術中只有犧牲面神經(jīng)，才能實現(xiàn)完全切除腫瘤。在年輕患者中，橋小腦角區(qū)的面神經(jīng)重建后，面部功能恢復程度高。

在臨床上，橋小腦角區(qū)（CPA）面神經(jīng)鞘瘤是臨床少見病，發(fā)病率小于面神經(jīng)鞘瘤20%，且不及顱內(nèi)腫瘤1%。主要臨床表現(xiàn)有面神經(jīng)麻痹、聽力下降和平衡功能障礙，由于臨床表現(xiàn)與輔助檢查缺乏特異性，術前易誤診為前庭神經(jīng)鞘瘤和其他顱內(nèi)病變。

　　對于面神經(jīng)鞘瘤的診斷，由于腫瘤可能出現(xiàn)在面神經(jīng)的任何部位，因此需同時獲得CT和增強MRI圖像。現(xiàn)代細致分層的CT成像提供了顳骨的詳細解剖。面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤通常不表現(xiàn)出骨性“侵蝕”，但被發(fā)現(xiàn)“呈扇貝樣（scallop）”和骨的重塑（remodelthebone），這是符合良性的緩慢生長的腫瘤。面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤用釓劑（gadolinium）后明顯增強（avidlyenhance）。在T2圖像上，它們在T1上是高信號和低信號到等信號。

　　對于橋小腦角和內(nèi)聽道（IAC）內(nèi)的腫瘤，很難甚至不可能將其與前庭神經(jīng)鞘瘤區(qū)分開。如果其延伸到面神經(jīng)迷路段，這有助于診斷面神經(jīng)鞘瘤。對于位于腦池段神經(jīng)和內(nèi)聽道（IAC）中較大的腫瘤，面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤可表現(xiàn)出類似前庭神經(jīng)鞘瘤的啞鈴形狀。這在腫瘤通過內(nèi)聽道，擴大面神經(jīng)管并進入膝窩時發(fā)生。T1增強顯示腫瘤清晰可見，CT上的骨改變使面神經(jīng)鞘瘤成為與這些發(fā)現(xiàn)的較主要區(qū)別。Furukawa等顯示融合MRI和CT來檢測顳骨內(nèi)腫瘤的確切位置的好處。

　　在少數(shù)患者中，面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為中顱窩腫塊。這可能是由于沿巖大淺神經(jīng)（GSPN）播散的膝狀神經(jīng)節(jié)腫瘤或源于巖大神經(jīng)的腫瘤，可能與三叉神經(jīng)鞘瘤相混淆。這些腫瘤通常很大，仔細的顳骨成像檢查可能會顯示面神經(jīng)的其他節(jié)段受累，這將決定面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的診斷。

　　面神經(jīng)鞘瘤的治療方式主要包括保守觀察、面神經(jīng)減壓、腫瘤切除術和立體定向放射治療。腫瘤切除術是解決腫瘤占位效應、緩解神經(jīng)壓迫損傷、避免復發(fā)較高效直接的方式。面神經(jīng)鞘瘤雖是一種良性腫瘤，但切除不完全也會反復復發(fā)，導致患者反復手術或放化療，備受折磨。手術治療原則是在全部切除腫瘤的前提下盡可能保留或恢復面神經(jīng)功能并保存聽力。治療的手術選擇有完全切除術和面神經(jīng)移植術，伴或不伴“面神經(jīng)剝離”術的次全切除術，以及面神經(jīng)減壓術。面神經(jīng)移植術與全切除術仍是治療面神經(jīng)功能障礙較根本的方法，但其適應證目前仍有局限性。面神經(jīng)“剝離”技術涉及找到腫瘤和神經(jīng)束之間的一個平面，將腫瘤從神經(jīng)上剝離，使神經(jīng)保持完整。但這并不總是可能的，為了保護神經(jīng)，可以嘗試進行次全切除。如果面神經(jīng)鞘瘤是在顳骨范圍內(nèi)，可以提供面神經(jīng)減壓，這可能會延遲面癱的發(fā)作和聽力的喪失。如果腫瘤進一步生長，可能需要進行手術，這一策略的一個潛在的困難是，應獲得組織學診斷，有活檢和面部功能減壓的風險，而沒有腫瘤切除的好處。

　　要獲得完全切除，需切除帶有腫瘤的面神經(jīng)并進行移植。修復面神經(jīng)可采用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)或舌下-面神經(jīng)直接吻合的方法。無論采用何種移植或方法，都不期望達到比Ｈ-ＢⅢ級更好的結果。據(jù)報道，舌下-面神經(jīng)重建術效果較差。手術方法的選擇需依賴于腫瘤的位置及擴展，以及聽力和面部功能的狀態(tài)。對于聽力不佳的患者，經(jīng)迷路入路可進入橋小腦角、管內(nèi)段（IAC）和迷路段內(nèi)的腫瘤，這為切除這些腔室中的腫瘤提供了良好的途徑。乙狀竇后入路不能接近迷路段神經(jīng)，但可以很好地接近橋小腦角，有保留聽力的潛力。中顱窩入路也可用于聽力保留的患者，以接近IAC、膝狀神經(jīng)節(jié)、鼓室段以及巖大淺神經(jīng)（GSPN）。這種方法結合乳突切除術，也可以對神經(jīng)進行骨性減壓。

　　Goel描述了一種顳下“硬膜間”入路治療較大的面神經(jīng)鞘瘤。腫瘤呈啞鈴狀，位于中、后窩內(nèi)。硬膜外顳下入路可進入巖骨腹側的腫瘤塊。腫瘤被硬膜覆蓋，不同于中顱窩和顳下硬膜。這種硬膜“中間”平面允許在不打開顳葉或后顱窩硬腦膜的情況下順利切除中、后顱窩的腫瘤。一旦顳葉被提升到硬腦膜外并剝離，腫瘤就被硬腦膜間的神經(jīng)外膜覆蓋。Goel等通過留在這個平面內(nèi)并順利切除這些腫瘤，可以避免暴露頸內(nèi)動脈和大靜脈竇。

　　有學者較近的一項系統(tǒng)綜述顯示，與顳內(nèi)腫瘤完全切除相比，顳內(nèi)腫瘤進行次全術或面神經(jīng)剝離術的患者術后面神經(jīng)預后明顯更好，但硬膜內(nèi)腫瘤無差異。

　　對于小腫瘤患者應考慮立體定向放射外科治療。立體定向放射外科治療對面神經(jīng)鞘瘤有很好的控制率(90-全切)。有學者較近的一項多中心回顧性研究SRS治療63例面神經(jīng)鞘瘤患者。在較后的隨訪中，48%的腫瘤穩(wěn)定，46%的腫瘤消退，6%的腫瘤進展。在功能預后方面，在那些術前出現(xiàn)H-B2-5級面部無力的患者中，在SRS治療后，32%的患者面部功能得到好轉(zhuǎn)，但在治療前H-B－6級的患者沒有出現(xiàn)面部功能好轉(zhuǎn)。

　　較后隨訪時6例(10%)患者面部功能下降，另有2例患者出現(xiàn)暫時性面部無力，癥狀消失。他們發(fā)現(xiàn)，累及迷路段的腫瘤預示著術后面部功能的好轉(zhuǎn)。在聽力功能方面，24%報告好轉(zhuǎn)，74%穩(wěn)定，3%惡化。在術前沒有聽力問題的患者中，有6%出現(xiàn)新的聽力障礙。他們還做了一個重要的觀察，即腫瘤涉及的面神經(jīng)節(jié)段越多，預示著腫瘤進展，而不是腫瘤體積。重要的是，在伽瑪?shù)吨委?8個月后，88%的患者聽力保持穩(wěn)定，3%好轉(zhuǎn)，10%惡化，部分患者偏側面肌痙攣和面部功能的好轉(zhuǎn)。

　　1.面神經(jīng)端端吻合術：當神經(jīng)發(fā)生斷裂后，較直接的方法就是盡快將兩斷端進行端端吻合。若斷裂時間較長后再修復則會造成神經(jīng)纖維化和瘢痕疙瘩形成。此方法僅適用于術中切除面神經(jīng)無缺損或缺損很小的病例，缺損較大，兩段面神經(jīng)之間就會產(chǎn)生較大張力，無法直接吻合。

　　2.游離神經(jīng)移植術：利用游離神經(jīng)來代替面神經(jīng)缺失部分這一手術方法較早是被Conley等人報道的，后來陸續(xù)有人使用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)等進行游離神經(jīng)移植。當面神經(jīng)顳骨外段的主干缺損較大無法行端端吻合術時，可選擇游離神經(jīng)移植術，但有研究報道稱游離神經(jīng)面神經(jīng)移植術成功率相對較低。

　　3.舌下神經(jīng)－面神經(jīng)吻合術：行舌下神經(jīng)－面神經(jīng)吻合術后常常會出現(xiàn)聯(lián)動和半舌萎縮，術后神經(jīng)支配越好，聯(lián)動現(xiàn)象越明顯。此外，因完全切斷了舌下神經(jīng)，會導致同側舌體的麻痹和萎縮，影響正常的咀嚼、言語及吞咽功能，在面肌功能異常時，這種癥狀更加明顯。有學者改良后的舌下神經(jīng)－面神經(jīng)吻合術，將舌下神經(jīng)劈開，發(fā)展出半舌下神經(jīng)－面神經(jīng)吻合術，用于面神經(jīng)長期損傷的修復，可使面神經(jīng)直接和舌下神經(jīng)吻合，避免神經(jīng)移植。

　　4.跨面神經(jīng)移植術：修復面神經(jīng)功能的突出優(yōu)點是使雙側面部表情對稱，值得注意的是相對于舌下神經(jīng)－面神經(jīng)移植，這種手術耗時更久，因此，對患者身體素質(zhì)、年齡以及術者技術水平要求較高。

 

　　總之，多數(shù)面神經(jīng)鞘瘤患者行腫瘤切除同期行面神經(jīng)重建術后可獲得較好效果。

　　由于面神經(jīng)鞘瘤診斷有難度，且位置復雜，在手術治療中，想要實現(xiàn)面神經(jīng)功能更大水平的保留和更好的重建效果，不僅依賴于醫(yī)生嫻熟的手術操作技巧、神經(jīng)電生理監(jiān)測團隊的良好合作，還依賴于對不同程度面神經(jīng)損傷后的正確處理。但目前國內(nèi)的實際情況是，有相當比例的神經(jīng)外科手術團隊缺乏術中神經(jīng)電生理監(jiān)測輔助，而主要依賴手術醫(yī)生的經(jīng)驗，且出現(xiàn)面神經(jīng)損傷后也缺乏科學合理的修復技術。這導致面神經(jīng)瘤患者術后發(fā)生面癱的概率仍然很高。如果經(jīng)濟條件允許，有較高生活質(zhì)量要求，想獲得更好的預后效果，建議患者尋找有成功手術經(jīng)驗的醫(yī)生、有前沿醫(yī)療設備的醫(yī)院進行診斷和手術治療。