不開顱切除顱咽管瘤：術(shù)后2年無復(fù)發(fā)

發(fā)布時間：2025-06-21 09:35:20 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：不開顱切除顱咽管瘤：術(shù)后2年無復(fù)發(fā)

盡管屬于良性腫瘤，但其對生活質(zhì)量的影響不容忽視。曾有 61 歲男性患者因顱咽管瘤出現(xiàn)智力退化，伴隨意識障礙、尿崩癥及艾迪森氏癥等復(fù)雜癥狀。

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隱匿的癥狀背后：顱咽管瘤的多面表現(xiàn)

　　發(fā)育遲緩、不明原因體重增加、視力急劇下降、異常嗜睡…… 這些看似無關(guān)的癥狀背后，可能隱藏著一個共同的致病因素 —— 顱咽管瘤。初中生小 K 自幼體型瘦弱，身高持續(xù)落后于同齡人；29 歲的 Y 女士積極備孕卻出現(xiàn)不明原因肥胖，遲遲未能受孕；互聯(lián)網(wǎng)從業(yè)者 Z 先生視力突然下降，休息后反而惡化至單側(cè)視野缺失；61 歲的 H 阿姨出現(xiàn)反常的嗜睡萎靡，伴隨食欲顯著減退…… 這些患者最終均被確診為顱咽管瘤。

　　這種起源于垂體附近的先天性良性腫瘤，如同緩慢生長的 "潛伏炸彈"，會逐漸壓迫控制生長發(fā)育、視力及內(nèi)分泌功能的關(guān)鍵腦區(qū)，引發(fā)一系列全身性癥狀：兒童身高停滯、育齡女性不孕、上班族視力障礙、老年人嗜睡等。盡管屬于良性腫瘤，但其對生活質(zhì)量的影響不容忽視。曾有 61 歲男性患者因顱咽管瘤出現(xiàn)智力退化，伴隨意識障礙、尿崩癥及艾迪森氏癥等復(fù)雜癥狀。

顱咽管瘤會緩慢擠壓控制生長發(fā)育、視力、內(nèi)分泌的關(guān)鍵腦區(qū)，引發(fā)一系列看似無關(guān)的全身癥狀

復(fù)雜病例：61 歲患者的多系統(tǒng)功能異常與影像特征

　　該 61 歲男性在 6 個月內(nèi)逐漸出現(xiàn)記憶衰退，對近期事件記憶困難。入院前 10 天病情急劇惡化：晝夜節(jié)律紊亂，無法辨認親屬，伴隨小便失禁。同時出現(xiàn)煩渴、尿頻（尿崩癥），以及皮膚色素沉著、血壓驟降等腎上腺危象先兆，符合典型 Addison 病表現(xiàn)。

　　增強 MRI 顯示：鞍區(qū)存在形態(tài)復(fù)雜的腫瘤，向上延伸至第三腦室（圖 A），視神經(jīng)受擠壓變形（箭頭標(biāo)注）。盡管垂體與蝶鞍外觀正常，但腫瘤已向右側(cè)基底節(jié)蔓延（圖 B），下丘腦及垂體柄均被腫瘤浸潤破壞。

手術(shù)策略：內(nèi)鏡下顱外入路的個體化選擇

　　顱咽管瘤的手術(shù)入路主要分為三類：顱外入路（經(jīng)蝶入路，即經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)）、腦外入路（額下、翼點、前縱裂入路等）、腦實質(zhì)入路（經(jīng)側(cè)腦室、經(jīng)胼胝體等入路）。其中腦實質(zhì)入路不符合顱外腫瘤優(yōu)先選擇顱外入路的原則，可能增加神經(jīng)系統(tǒng)損傷風(fēng)險。手術(shù)入路需遵循個體化原則，參考因素包括腫瘤分型、生長方式、神經(jīng)功能障礙程度及主刀醫(yī)生經(jīng)驗。針對不同分型的腫瘤，采用個體化手術(shù)策略是實現(xiàn)最佳療效的必要條件。

　　INC 國際內(nèi)鏡手術(shù)專家施羅德教授為該患者實施內(nèi)鏡下腫瘤全切術(shù)。由于垂體柄部分已被腫瘤浸潤，術(shù)中不得不予以切除。

術(shù)后康復(fù)與長期隨訪結(jié)果

　　術(shù)后患者經(jīng)歷短暫神志不清，但神志及認知功能快速恢復(fù)，體重保持穩(wěn)定。因垂體柄部分切除，需長期進行激素替代治療。術(shù)后 2 年復(fù)查顯示，顱咽管瘤無復(fù)發(fā)，瘤周水腫完全消退。

良性腫瘤的潛在風(fēng)險與早期識別要點

　　顱咽管瘤雖為良性腫瘤，10 年總生存率達 80%-96%，但其位于腦深部正中位置，與重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，手術(shù)仍具挑戰(zhàn)性。研究顯示，無腫瘤進展患者的遠期死亡率仍高于普通人群，可能與治療相關(guān)并發(fā)癥有關(guān)，尤其是兒童期發(fā)病的幸存者。一項納入 307 例患者的研究顯示，顱咽管瘤患者預(yù)期死亡率是普通人群的 3-5 倍，主要死亡原因包括腦血管疾?。?biāo)準(zhǔn)化死亡率比 5.1）、2 型糖尿?。?.6）、心肌梗死（2.1）及嚴重感染（5.9）。

　　早期識別至關(guān)重要：當(dāng)出現(xiàn)不明原因生長發(fā)育異常、視力改變或內(nèi)分泌紊亂時，應(yīng)及時進行頭顱 CT 或 MRI 檢查。手術(shù)全切是主要治療手段，多數(shù)患者預(yù)后良好，但可能需要長期激素替代治療。

顱咽管瘤的常見臨床癥狀解析

　　顱咽管瘤生長緩慢，多數(shù)患者在確診前癥狀已持續(xù) 1 年以上。作為起源于 Rathke 囊或顱咽管殘存胚胎上皮細胞的 WHOⅠ 級良性腫瘤，其毗鄰下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，侵犯視神經(jīng)可導(dǎo)致失明，侵犯垂體及下丘腦可引發(fā)生長激素分泌障礙、生長發(fā)育遲緩、尿崩癥、精神人格改變等。具體癥狀包括：

　　視覺癥狀：常見，多數(shù)患者眼科檢查可見視野缺損，由視交叉或視神經(jīng)受壓所致，缺損類型與腫瘤生長方式相關(guān)。

　　內(nèi)分泌異常：正常結(jié)構(gòu)受壓迫或破壞可引發(fā)多種內(nèi)分泌紊亂，常見并發(fā)癥包括精氨酸加壓素缺乏（AVP-D，舊稱中樞性尿崩癥）、生長激素缺乏、促性腺激素缺乏、促甲狀腺激素缺乏及促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏，發(fā)生率分別約為 75%、40%、25%、25%。甲狀腺功能減退或生長激素缺乏在兒童中表現(xiàn)為生長障礙，成人最常見內(nèi)分泌癥狀為性功能障礙（近 90% 男性患者存在勃起功能障礙，多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)）。

　　頭痛：約 50% 患者確診時存在中重度持續(xù)性頭痛，可能因腫瘤牽拉痛敏結(jié)構(gòu)、壓迫第三腦室致梗阻性腦積水，或囊腫內(nèi)容物刺激腦膜引發(fā)。

　　其他癥狀：可伴隨抑郁、認知遲緩等非激素相關(guān)性癥狀，推測與腫瘤侵犯額葉、紋狀體、丘腦或邊緣系統(tǒng)有關(guān)。頭痛發(fā)作時可伴惡心、嘔吐及昏睡。