顱咽管瘤是一種沿著胚胎顱咽管路徑生長的顱內(nèi)先天性上皮腫瘤。顱咽管瘤患者的主要臨床癥狀包括高顱內(nèi)壓、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙和下丘腦功能障礙。目前，優(yōu)選的治療仍然是手術(shù)治療，但手術(shù)后內(nèi)分泌和下丘腦功能的恢復(fù)是有限的。此外，手術(shù)后經(jīng)常出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂，嚴(yán)重降低了患者術(shù)后的生活質(zhì)量。

　　顱咽管瘤是鞍區(qū)和鞍上區(qū)一種少見的實(shí)性或混合性囊性上皮腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的2–4%，可在各年齡組。顱咽管瘤患者經(jīng)常表現(xiàn)出下丘腦-垂體軸功能障礙，包括生長激素缺乏(GHD)、腎上腺皮質(zhì)功能不全、中樞性甲狀腺功能減退、性腺功能減退、性早熟、高泌乳素血癥、中樞性尿崩癥和下丘腦性肥胖。在15年前，據(jù)報(bào)道54-全切的患者患有垂體激素缺乏癥。近期的研究表明，65–92%的患者發(fā)生激素缺乏，其中兒童期發(fā)病明顯高于成人期。目前的標(biāo)準(zhǔn)治療是手術(shù)，然后進(jìn)行輔助放射治療。然而，即使在成功治療后，患者也沒有恢復(fù)到與健康患者群體相當(dāng)?shù)纳钯|(zhì)量評分。垂體激素缺乏是影響長期生活質(zhì)量的重要因素并與不良結(jié)果有關(guān)。在過去的十年中，顱咽管瘤患者在疾病的特定方面受到了越來越多的關(guān)注，如激素缺乏癥。

　　顱咽管瘤的圍手術(shù)期處理是影響患者神經(jīng)功能和生活質(zhì)量的重要因素。應(yīng)進(jìn)行垂體激素的多方位術(shù)前評估，通常通過基礎(chǔ)測定(GH/IGF-1、LH、FSH/E2試驗(yàn)、TSH/T4和ACTH/COR)和24小時(shí)尿量、24小時(shí)游離皮質(zhì)醇、尿比重、尿滲透壓和電解質(zhì)。某些激素變化，如皮質(zhì)醇減少、甲狀腺功能減退和水電解質(zhì)平衡改變，應(yīng)在手術(shù)前糾正。

　　多尿癥通常是突然出現(xiàn)的，發(fā)生在手術(shù)后的一個(gè)12-24小時(shí)內(nèi)。急性水代謝紊亂可表現(xiàn)為三相模式(約3%的患者):初期的多尿期，隨后的抗利尿期(患者可暫時(shí)尿液濃縮，出現(xiàn)ADH分泌不當(dāng)綜合征(SIADH)和低鈉血癥)，以及通常為慢性的多尿期(101).為了篩查術(shù)后DI和SIADH的潛在發(fā)展，術(shù)后患者每6小時(shí)進(jìn)行一次血清鈉和尿液比重的評估。

　　DI和SIADH術(shù)后常出現(xiàn)高鈉血癥和低鈉血癥。低鈉血癥的治療策略:(1)輕度或中度低鈉血癥:如果引起快速可逆，則僅限流；否則，高滲鹽溶液以1毫升/千克/小時(shí)的速度給藥，直到癥狀基本正?；?。(2)嚴(yán)重低鈉血癥:在10分鐘內(nèi)一次注射三次100毫升高滲鹽溶液，然后以1毫升/公斤/小時(shí)的速度注射高滲鹽溶液，使[鈉離子]迅速增加4-6毫當(dāng)量/升，直至基本正常。如果快速自發(fā)糾正發(fā)生，它不需要被約束。高鈉血癥的治療策略:高鈉血癥病因的識別及其糾正。中樞性DI通常是高鈉血癥的原因，針對中樞性DI的特定替代療法通常是直接的，并且主要目的是通過替代ADH。給藥后1-2小時(shí)尿量減少，作用時(shí)間為6-18小時(shí)。必要時(shí)建議鼻飼純凈水糾正高鈉血癥。治療的目標(biāo)是調(diào)整輸入量和輸入液體與電解質(zhì)的比例，以維持術(shù)后急性期的基本水電解質(zhì)平衡。

　　糖皮質(zhì)激素的使用是顱咽管瘤患者圍手術(shù)期的重中之重。手術(shù)后的患者每天早晨進(jìn)行血清皮質(zhì)醇評估。在大多數(shù)中心，全部患者在手術(shù)時(shí)都給予應(yīng)激劑量的氫化可的松(100 mg IV)或其他糖皮質(zhì)激素，該劑量在2-3天內(nèi)迅速遞減，總共約5次劑量。然后口服氫化可的松，并逐漸減少至患者的術(shù)前方案(通常氫化可的松為早上20 mg，晚上10 mg，或潑尼松為早上5 mg，晚上2.5 mg)。術(shù)前沒有皮質(zhì)醇缺乏癥(或不太可能有皮質(zhì)醇缺乏癥)的患者，如果他們的皮質(zhì)醇水平連續(xù)兩次低于8μg/dL，通常應(yīng)接受氫化可的松替代治療，并在隨訪時(shí)評估持續(xù)的皮質(zhì)醇替代需求。至于術(shù)后垂體激素的測定，我們的經(jīng)驗(yàn)是在術(shù)后3、7天進(jìn)行(必要時(shí)增加頻率)。根據(jù)測試結(jié)果采取個(gè)體化治療。注意皮質(zhì)醇替代優(yōu)于甲狀腺激素。

　　建議顱咽管瘤患兒就醫(yī)時(shí)，家長應(yīng)較主要看重主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)水平，主刀的專攻領(lǐng)域及同樣病例的手術(shù)成功例數(shù)。另外，對治療醫(yī)院的設(shè)備有所了解如是否有術(shù)中導(dǎo)航、術(shù)中磁共振協(xié)助完成。必要時(shí)可選擇到中國以外的國際前沿神經(jīng)外科研究中心手術(shù)治療。患者在就醫(yī)治療時(shí)，除了關(guān)注手術(shù)的切除率，更要關(guān)注術(shù)后患兒的生長和發(fā)育等情況。我們應(yīng)盡較大可能，給顱咽管瘤患兒一個(gè)無限的可能……

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• 更新時(shí)間：2023-07-24 17:10:53

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