顱咽管瘤是兒童期常見的顱內非神經(jīng)膠質瘤，占小兒腦腫瘤的2.5％至9％這種腫瘤可發(fā)生于任何年齡，較高見于5年至9歲。男性和女性受到影響的臨床癥狀通常與內分泌功能障礙有關，盡管這些問題可能不是進行初始醫(yī)學評估的原因。據(jù)報道，有93％的兒童無法正常發(fā)育成長。還可觀察到視力喪失、頭痛、性格冷漠、大小便失禁、精神沮喪、記憶力減退和精神改變。

　　顱咽管瘤好發(fā)部位

　　顱咽管瘤通常發(fā)生在Rraske囊的上皮殘余物中，位于上鞍區(qū)。盡管這些病變的組織學外觀是良性的，但它們是局部侵襲性的，手指狀的附件會侵入鄰近的關鍵結構，如視神經(jīng)和黑眼、垂體、下丘腦、三腦室和血管。主要是囊性的，而在大約30％的情況下，發(fā)現(xiàn)了一個帶有一個或多個囊腫的小型實體瘤。

　　顱咽管瘤的鑒別診斷

　　CT和MRI都可用于診斷。腦部CT通常顯示囊性腫塊伴鈣化。腦積水在放射學上并不少見。MRI精確顯示了腫瘤塊，其總體形態(tài)及其與心室系統(tǒng)和主要顱動脈的關系。對比增強通常可以定義囊壁，并可以觀察到腫瘤的實體部分。

　　顱咽管瘤的治療

　　在15％至30％的顱咽管瘤患者中，出現(xiàn)的癥狀僅與腦積水有關。通常，門羅孔閉塞后會出現(xiàn)雙側心室擴張，這可以通過單個分流系統(tǒng)結合內窺鏡透開隔膜進行處理。心室減壓并穩(wěn)定患者后即可進行腫瘤切除手術。
　　囊性顱咽管瘤經(jīng)常需要旨在縮小囊腫大小的療法。這可以通過各種神經(jīng)外科方法來實現(xiàn)，包括立體定向或超聲引導的抽吸、直接分流，開窗進入心室系統(tǒng)以及囊內滴注化學治療劑。Ommaya儲液囊通常用于排泄膽囊部分，一般將其放置在開放手術或立體定向手術中，通常涉及使用神經(jīng)內窺鏡或術中成像。
　　如果可以順利地進行手術并且將發(fā)病率降至較低，那么手術切除是顱咽管瘤患兒的理想目標。完全切除后可治愈。但是，神經(jīng)外科醫(yī)生需充分認識到腫瘤的鄰近視覺系統(tǒng)、垂體、下丘腦和威利斯環(huán)血管的關鍵位置。

　　顱咽管瘤手術入路

　　在顱咽管瘤的切除術中已經(jīng)使用了許多神經(jīng)外科手術入路，包括額下、翼狀，半球間和經(jīng)蝶竇等。手術方法的選擇基于固有的腫瘤特征和神經(jīng)外科醫(yī)生的熟悉程度。較近，神經(jīng)內鏡已被用于通過鼻孔經(jīng)蝶骨方法切除顱咽管瘤，并有望獲得早期治愈結果。神經(jīng)外科醫(yī)師正在盡較大努力切除顱咽管瘤，但這些腫瘤的復發(fā)率仍然很高，約為30％。
　　大約80％的病例觀察到垂體前葉功能受損，為了較大水平減少顱咽管瘤手術的潛在并發(fā)癥，需要更換兩種或更多種垂體前葉激素。非內分泌疾?。?5％）包括下丘腦損害，導致病態(tài)肥胖、嚴重的食欲不振、晝夜節(jié)律的喪失和認知功能障礙。術后報道了威利斯環(huán)腦血管的動脈瘤擴張，并且通常在手術后出現(xiàn)視野改變。由于這些原因，一些人認為患有顱咽管瘤的兒童應進行有限的切除，然后進行囊腫定向治療或放射治療。從根治性切除術到局限性放射治療的局限性放療方法的轉變，已使80％以上的腫瘤長期控制而沒有認知和內分泌功能障礙。

囊性顱咽管瘤用Ommaya儲液囊保守治療，上圖為置入Ommaya儲液囊之前

　　囊性顱咽管瘤用Ommaya儲液囊保守治療，上圖為置入Ommaya儲液囊之后以及反復拍打之后，囊腫大小明顯減少

　　使用CT和MRI進行靶標定位，劑量體積直方圖，計算機驅動的多葉準直儀和立體定向引導的輸送裝置的新型3D立體保形放射方案正在治療顱咽管瘤。這些都提高了好轉顱咽管瘤治療率的潛力。用CT或MR成像技術治療的兒童的10年生存率是85％至96％，而其中的56％至78％未使用現(xiàn)代影像學治療的兒童。

　　立體定向放射外科手術和分段立體定向放射治療正越來越多地用于小兒顱咽管瘤的治療，從而提高了腫瘤控制率。放射外科手術的適應癥通常僅限于尺寸小于2.5厘米的實體性顱咽管瘤，以及距視交叉至少3mm的腫瘤。放射外科手術后1年至5年的腫瘤控制率為70％至100％，幾乎沒有并發(fā)癥。

　　此外，使用釔90或磷32進行腔內照射也是囊性顱咽管瘤的一種選擇。據(jù)報道，使用這種技術可長期控制囊性顱咽管瘤。

　　傳統(tǒng)上，神經(jīng)外科醫(yī)師在腦腫瘤兒童的治療中起著不可或缺的作用。對于許多類型的腫瘤，這種趨勢很可能會持續(xù)到很遠的將來。在這里，我們提供的數(shù)據(jù)表明，腦腫瘤的神經(jīng)外科手術切除可以好轉低級別和高級別膠質瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤和顱咽管瘤兒童的生存率。在某些情況下，如髓母細胞瘤，需將神經(jīng)外科手術與輔助治療相結合，例如放射療法和化學療法。在任何情況下，神經(jīng)外科手術都需以較高的技能和計劃進行，并要借助術中神經(jīng)導航或MRI，功能映射和微神經(jīng)外科技術等較新技術來支持，以確保不會因腫瘤生物學而幸存的患者使囚犯遭受損害性的長期神經(jīng)系統(tǒng)損害。在神經(jīng)外科領域，我們可以期望看到微創(chuàng)技術，例如神經(jīng)內鏡檢查和通過對流增強遞送的化學療法的立體定向遞送，這些都將在未來起著越來越重要的作用。

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• 更新時間：2021-11-25 13:34:12

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