顱咽管瘤能活多久？一般規(guī)則是，顱咽管瘤發(fā)現越早，預后就越好。在20歲以下的患者中，診斷后五年的存活率為99％。十年后，存活率仍為90％，但二十年后，小兒顱咽管瘤的存活率降至60％左右。顱咽管瘤雖然少見，但是良性的，生長緩慢的腫瘤，很少擴散到大腦的其他部位。但是，由于對周圍重要的大腦結構有影響，因此腫瘤可能有害。顱咽管瘤通常在垂體和下丘腦附近發(fā)展。由于該位置，腫瘤影響內分泌功能。如果腫瘤靠近視神經，視力也可能受到影響。

　　顱咽管瘤沒有標準的分期。腫瘤被描述為新診斷或復發(fā)。顱咽管瘤是良性的，很少擴散到大腦的其他部位。但是，它們會引起嚴重的問題，包括內分泌功能的改變和視神經損害。由于腫瘤的位置，治療可能很困難。診斷后10年，顱咽管瘤的生存率估計在80％至90％之間。但是，規(guī)劃治療時，顱咽管瘤患者的長期生活質量是重要的考慮因素。如果不能通過手術完全切除腫瘤，則放射治療后進展的腫瘤很難治愈。

　　顱咽管瘤提高生存率治療策略

　　顱咽管瘤的治療可能包括手術，放射治療或兩者兼有。當腫瘤可以順利清除且副作用有限時，可以單獨使用手術。通常需要外科手術以去除腫瘤的一部分，以減少視覺通路的壓迫或減輕充液（腦脊髓液）通路的阻塞。治療取決于幾個因素，包括腫瘤的大小和位置，孩子的年齡以及腫瘤的特征。顱咽管瘤的治療包括手術和放射治療。沒有合適的化學療法。在大多數情況下，顱咽管瘤的治療方法不是生存的決定，而是生活質量的決定。由經驗豐富的醫(yī)療團隊（包括放射腫瘤學，神經外科，內分泌學，神經病學和眼科專家）對患者進行治療很重要。

　　顱咽管瘤的手術范圍取決于腫瘤的大小和位置以及潛在的手術風險。在某些情況下，僅通過手術即可長期控制腫瘤。但是，手術通常不能完全去除腫瘤。另外，由于對重要的大腦和內分泌功能的潛在影響，外科手術切除（根治性手術）通常會引起嚴重的并發(fā)癥。

　　醫(yī)生可能會計劃不能完全切除腫瘤的有限手術。相反，有限手術的主要目標是治療癥狀或問題。在有限的手術中，外科醫(yī)生要考慮確定診斷，從腫瘤的囊腫中排出液體以及減輕視神經的壓力。有限的手術通常是放射治療。

　　在許多情況下，外科醫(yī)生會將導管置入腫瘤的囊腫中。導管是細管，可從囊腫中排出液體。除去這種液體有助于解決許多與疾病有關的癥狀。導管可以是臨時的或長期的。

　　使用不同的手術技術來達到腫瘤。外科醫(yī)生可能能夠通過經蝶竇或鼻內手術進入腫瘤。該手術通過鼻腔和竇腔進行，以達到腫瘤?；蛘?，外科醫(yī)生可以在顱骨中進行顱骨切開術或外科手術。手術技術基于腫瘤的位置和手術目標。顱咽管瘤全切術與近全切除優(yōu)缺點：

　　全切術

　　優(yōu)點：避免與放射治療有關的并發(fā)癥

　　缺點：急性損傷，包括中風，視力喪失，尿崩癥和激素缺乏癥以及腦外傷；長期影響，包括人格改變，尿崩癥和激素缺乏癥，病態(tài)肥胖

　　近全切除+放療

　　優(yōu)點：降低人格風險

　　缺點：認知作用，激素缺乏癥，聽力下降，血管效應，包括中風，壞死，繼發(fā)性腫瘤（良性和惡性）

　　內窺鏡經鼻入路是治療某些顱咽管瘤順利合適的方法。更大、更外側擴展的病灶可能更適合開顱手術。

　　神經內鏡技術和其他新技術相結合，采用小切口，使一些神經外科手術更準確、更細致，結合目前國際神經外科界年輕一代中至、較有天賦的教授Sebastien Froelich教授內鏡手術“筷子手法”，可以手術創(chuàng)傷進一步減小。

　　另外，國際神經外科學會聯合會(WFNS)內鏡委員會前主席、歐洲神經內鏡學會前主席Henry W.S.Schroeder教授也是擅長顱咽管瘤神經內鏡手術。Henry W.S.Schroeder教授是國際神經內鏡手術的高手，他擁有20余年的神經外科疾病咨詢經驗，經其神經內鏡手術治療的顱咽管瘤病例切除率高、治愈率高、復發(fā)率較低。Sebastien Froelich教授和Henry W.S.Schroeder教授作為INC國際神經外科醫(yī)生集團旗下國際神經外科顧問團(WANG)成員。

　　INC國際神經外科醫(yī)生集團提示：大多數顱咽管瘤的幸存者由于腫瘤或治療不當而生活在影響生活質量的并發(fā)癥中?；加酗B咽管瘤的兒童需要一個多學科小組的持續(xù)護理，以監(jiān)測疾病的進展，評估激素水平和功能，并解決與疾病和/或治療相關的健康問題。當然早期尋求技術高超的神經外科專家進行咨詢將大大提高預后生活質量。

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• 更新時間：2021-11-25 11:51:42

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