顱咽管瘤有哪些癥狀？顱咽管瘤典型的臨床癥狀表現(xiàn)為三種:視覺障礙,垂體軸的干擾,顱內(nèi)高壓導(dǎo)致的腦脊液(CSF)和腦積水。相關(guān)研究34例成人患者的平均癥狀持續(xù)時(shí)間為10個(gè)月。在這個(gè)混合系列的兒童隊(duì)列患者的中位癥狀持續(xù)時(shí)間僅為3個(gè)月48成人比兒童更有可能出現(xiàn)視覺或內(nèi)分泌異常的癥狀，而兒童則更經(jīng)常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。在成人中，頭痛、嘔吐和視力障礙(偏盲、單眼視力喪失和復(fù)視)是較常見的初始癥狀。超過80%的成年患者在初始評估時(shí)抱怨有一些視力喪失，在正式測試中有視力缺陷的證據(jù)。在兒童中，較常見的較初癥狀是頭痛，出現(xiàn)在50%至80%，其次是嘔吐(21%至68%)和視力惡化(47%至80%)。較常見的神經(jīng)體征與視覺障礙有關(guān):視野缺損(35%-79%)、視乳頭水腫(10%-50%)、視神經(jīng)萎縮和眼運(yùn)動(dòng)障礙。在成人患者中，29%的患者在較初遇到視神經(jīng)乳頭水腫，而在兒科患者中超過50%在年幼的兒童中，可以看到頭圍增大或囟門膨大。大約20%的病例出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。大約30%的成年人較初會(huì)有內(nèi)分泌紊亂的癥狀。性腺功能不全是診斷時(shí)較常見的內(nèi)分泌異常，包括喪失性欲和男性頭發(fā)生長模式減少。女性可能會(huì)抱怨月經(jīng)不規(guī)律，甚至閉經(jīng)。初始評估時(shí)的其他內(nèi)分泌問題包括尿崩癥、高催乳素血癥、腎上腺功能不全和甲狀腺功能不全。

　　不足15%的顱咽管瘤患兒的主訴可歸因于內(nèi)分泌缺陷，盡管近90%的患兒有一些內(nèi)分泌異常。青春期延遲(4%-24%)、肥胖(8%-15%)、厭食癥、身材矮小、性早熟都是顱咽管瘤的潛在表現(xiàn)。生長激素缺乏是較常見的缺陷，超過75%的患者受到影響。特異性激素缺陷被發(fā)現(xiàn)，黃體生成素/促卵泡刺激素(40%的患者)比促腎上腺皮質(zhì)激素(25%)和促甲狀腺激素(25%)更容易受到影響。據(jù)報(bào)道，高達(dá)17%的兒童和30%的成人患有尿崩癥。腦積水是一個(gè)重要的伴隨因素，特別是在兒童顱咽管瘤。大約三分之一的顱咽管瘤患者和幾乎三分之一的兒童顱咽管瘤患者在診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)腦積水，如果原發(fā)腫瘤手術(shù)不能解決這個(gè)問題，可能需要較終的治療。在一個(gè)系列中，43%的兒童需要長期治療腦積水。在另一個(gè)系列中，盡管兒童腦積水的發(fā)病率超過50%，但在初步評估中，只有29%的成人患者有腦積水的證據(jù)。充分的腦積水治療是必要的，以減少這些兒童的長期認(rèn)知缺陷，特別是那些接受放射治療。分流的要求和更糟糕的結(jié)果之間似乎有相關(guān)性;然而，尚不清楚這是直接與分流有關(guān)，還是由于該組中存在一般較大的腫瘤并累及下丘腦。

　　得了顱咽管瘤如何治療？

　　對于顱咽管瘤的治療，國內(nèi)外未制定統(tǒng)一的治療策略，但大多主張將腫瘤完全切除，較大限度延長患者生命；選擇經(jīng)較短距離到達(dá)并充分暴露瘤體，以及減少神經(jīng)損傷的手術(shù)方式重要。手術(shù)目的主要是好轉(zhuǎn)視力，降低顱內(nèi)壓，在保留良好內(nèi)分泌和神經(jīng)功能的前提下，實(shí)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤的全治愈。而手術(shù)入路的選擇對手術(shù)結(jié)果有很大的影響，并且手術(shù)的預(yù)后效果也取決于腫瘤生長的方向以及神經(jīng)外科醫(yī)生對手術(shù)方法的熟悉程度。

　　目前顱咽管瘤的主要腫瘤切除方式主要是神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻手術(shù)和開顱手術(shù)。近十幾年來，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的改革和興起，國際上對顱咽管瘤進(jìn)行了新一輪的技術(shù)革命，利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)做顱咽管瘤手術(shù)，是神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)界具有代表性的技術(shù)。對于顱咽管瘤，同顯微鏡手術(shù)相比，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)具有創(chuàng)傷更小，視野更清晰，顯露范圍更廣泛，能夠近距離觀察病變，大大減輕了手術(shù)損傷，減少了并發(fā)癥，提高了手術(shù)療效。且術(shù)后痛苦小，，住院時(shí)間短，費(fèi)用低。

　　INC 顱咽管瘤案例一則

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）囊括了眾多以高超技術(shù)手法和豐富成功案例的國際專家，比如現(xiàn)任國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席法國Sebastien Froelich教授、現(xiàn)任國際神經(jīng)外科學(xué)院院長美國William Couldwell教授、當(dāng)前的國際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會(huì)執(zhí)行委員會(huì)主席Henry W.S.Schroeder教授等，在此特別節(jié)選INC國際教授之顱咽管瘤神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻切除手術(shù)的兩則經(jīng)典案例，供參考。

　　72歲，顱咽管瘤，緩慢進(jìn)行性精神衰退

　　術(shù)前CT：顯示大的囊性顱咽管瘤，伴有閉塞性腦積水。三腦室中囊性腫瘤的腦室系統(tǒng)大大增大。

　　手術(shù)方法：小鉆孔神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)

　　術(shù)后情況：腫瘤被完全切除。腦積液循環(huán)恢復(fù)正常，術(shù)后患者恢復(fù)地很好，記憶障礙消退，垂體功能保留。

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• 更新時(shí)間：2022-05-02 16:36:30

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