顱咽管瘤是什么？

　　顱咽管瘤是一個(gè)生長(zhǎng)緩慢的非癌性大腦腫瘤，通常發(fā)生在腦垂體和下丘腦，較常見于5至10歲的兒童，但是成年人有時(shí)也會(huì)受到影響。雖然顱咽管瘤不是癌性的，但它們可以生長(zhǎng)并壓迫大腦的鄰近部分，引起包括激素變化、視力變化、生長(zhǎng)緩慢、頭痛、惡心和嘔吐、失去平衡，聽覺損耗，以及情緒或行為的變化。導(dǎo)致顱咽管瘤的原因現(xiàn)在還不是很清楚；但是目前相關(guān)研究猜測(cè)顱咽管瘤在妊娠胚胎發(fā)育(胚胎發(fā)生)的早期階段就開始形成，并可能由化生(異常轉(zhuǎn)換關(guān)于細(xì)胞)。顱咽管瘤的治療各不相同，可能涉及手術(shù)切除腫瘤，放射治療,化學(xué)療法,生物療法，和/或激素療法以替代由于腫瘤或其治療而不再產(chǎn)生或分泌的各種激素。

顱咽管瘤是什么？怎么治療？

　　顱咽管瘤有哪些癥狀？

　　顱咽管瘤可能通過增加大腦壓力引起癥狀(顱內(nèi)壓)，擾亂腦垂體的功能，和/或損傷視神經(jīng)。癥狀因人而異，取決于具體的位置腫瘤以及它與其他相鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

　　大腦壓力增加可能會(huì)導(dǎo)致腦積水、頭痛、惡心、嘔吐(是在早上)、平衡困難。腦垂體的損傷可能會(huì)導(dǎo)致激素不平衡會(huì)導(dǎo)致許多跡象和癥狀，例如:生長(zhǎng)激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和/或促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏、過度口渴和排尿(尿崩癥)、睡眠障礙、青春期延遲和發(fā)育遲緩、

　　體重增加或肥胖、疲勞、不耐寒、便秘、精神功能下降、行為癥狀(甲狀腺功能減退癥狀)、腎上腺衰竭癥狀(心律失常、意識(shí)模糊、嗜睡、直立性低血壓、低血糖)、性格或情緒的變化(如感到抑郁或焦慮)、視神經(jīng)受損可能會(huì)導(dǎo)致視力問題。

　　顱咽管瘤怎么治療？

　　因?yàn)轱B咽管瘤通常是一種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，所以癥狀通常發(fā)展緩慢。癥狀出現(xiàn)和診斷之間的時(shí)間間隔通常為1-2年。主要采用兩種主要的治療方法:嘗試完全切除(全切除)，或部分切除(部分切除)放射治療來治療殘留的疾病。神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步使更多病例的全切除成為可能，但放射治療技術(shù)的進(jìn)步也使這種選擇更加合適和順利。

　　但是由于顱咽管瘤會(huì)影響相關(guān)激素的不平衡，所以即使在治療后，許多人仍會(huì)經(jīng)歷內(nèi)分泌、血管、神經(jīng)和/或視覺并發(fā)癥。全垂體機(jī)能減退(當(dāng)腦垂體不制造大部分或全部時(shí)激素)和下丘腦功能障礙是普遍的激素療法以替代各種垂體和下丘腦激素缺乏。早期研究表明催產(chǎn)素(一種不太為人所知的激素，通常不會(huì)被替代)可能對(duì)某些下丘腦功能障礙癥狀(如肥胖和行為問題)的人有益；然而，需要對(duì)更大人群的額外研究來確定其在治療中的作用。

　　經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)(神經(jīng)外科醫(yī)生,放射腫瘤學(xué)家，神經(jīng)-腫瘤學(xué)家,內(nèi)分泌學(xué)家)對(duì)于顱咽管瘤的兒童和成人患者的較佳治療是必不可少的。

　　顱咽管瘤術(shù)后還能活多久？

　　顱咽管瘤預(yù)后取決于幾個(gè)因素，包括腫瘤和治療前由腫瘤引起的激素問題，以及由治療本身引起的神經(jīng)問題或激素失衡的問題。顱咽管瘤往往會(huì)復(fù)發(fā)，主要是在手術(shù)后的前3年。但是復(fù)發(fā)概率和手術(shù)切除程度也有很大的關(guān)系，腫瘤全部切除后的總復(fù)發(fā)率為0-17%，用放射療法部分切除腫瘤后的總復(fù)發(fā)率為25-63%，所以腫瘤的是否全切對(duì)于顱咽管瘤的預(yù)后重要。

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• 更新時(shí)間：2022-02-25 16:57:50

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