后顱窩腫瘤病人經(jīng)常表現(xiàn)為頭痛，這是由于病變對四腦室形成擠壓以及在枕骨大孔附近形成占位效應(yīng)，常常導(dǎo)致腦積水。另外，由于腦積水或腫瘤對腦干然后區(qū)的直接壓迫，會出現(xiàn)嘔吐。由于病灶的位置和大小不同，也可以出現(xiàn)不同的小腦和腦干癥狀和體征。

　　較常見的癥狀有共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)異常、眩暈、視乳頭水腫、眼球震顫和復(fù)視。如果病人有VHL綜合征，則可能合并脊髓HB，后者癥狀出現(xiàn)的時間與與小腦癥狀發(fā)病時間相同。這會使臨床影像復(fù)雜化，可能會遺漏引起癥狀的脊髓病變，故小腦病變術(shù)后神經(jīng)功能卻無好轉(zhuǎn)。

　　放射學(xué)診斷是通過MRI完成的。腫瘤通常表現(xiàn)為囊性，囊內(nèi)有一附壁結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)的信號與腦組織的信號相等，但強(qiáng)化異常明顯。囊液與腦脊液相近。囊包膜的強(qiáng)化類型重要，因?yàn)樗鼘﹁b別診斷及治療策略起著決定方向的作用。

　　血管母細(xì)胞瘤的包膜由神經(jīng)膠質(zhì)組成，因此增強(qiáng)MRI不強(qiáng)化，這與囊性星形細(xì)胞瘤截然不同，后者表現(xiàn)為囊壁有環(huán)型增強(qiáng)。血管母細(xì)胞瘤手術(shù)中，切除增強(qiáng)的瘤結(jié)節(jié)即可，囊壁可以保留；而星形細(xì)胞瘤必需切除強(qiáng)化的包膜以達(dá)到治愈可能。

　　椎動脈血管造影有助于診斷，因?yàn)檠苣讣?xì)胞瘤結(jié)節(jié)與其它腫瘤相比往往血管異常豐富。同樣，脊髓血管母細(xì)胞瘤中，若磁共振無法確診，脊髓造影也有助于脊髓血管母細(xì)胞瘤的定性及定位。

　　倘若是VHL綜合征病人，除了脊髓MRI檢查之外，還有必要散瞳后進(jìn)行多方位的眼底檢查。同時，也需要通過腹部CT平掃或增強(qiáng)來了解胰及腎臟是否存在病變。內(nèi)科醫(yī)生需通過多方位的血細(xì)胞計(jì)數(shù)來排除HB引起的紅細(xì)胞增多癥。當(dāng)然完整的工作還包括多方位的家族史和體格檢查。

　　腫瘤全切除者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率為12%～14%，復(fù)發(fā)者再手術(shù)也能獲得良好結(jié)局。“血母”的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，是在術(shù)前如果沒有對腫瘤的正確認(rèn)識和評估，一旦在術(shù)中發(fā)生大出血，預(yù)后可能不佳。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)病死率為4.5%～40%，手術(shù)死亡的主要原因?yàn)樾g(shù)中止血困難失血過多、術(shù)中為控制出血對重要腦結(jié)構(gòu)的損傷、術(shù)后血腫形成和對腦干的影響。散發(fā)性、囊性血管母細(xì)胞瘤的手術(shù)療效比較滿意，而實(shí)質(zhì)性、家族性、多發(fā)性HB特別是位于腦干、脊髓時治療仍較困難。家族性HB，即VHL病，因累及臟器多，易復(fù)發(fā)，愈后較散發(fā)性差。所幸的是，如果對這種腫瘤有正確的認(rèn)識和充分的準(zhǔn)備，術(shù)中做到了正確處理，預(yù)后都是很不錯的。

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• 更新時間：2023-05-31 18:56:18

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