兒童低級別膠質(zhì)瘤有哪些？如何治療兒童低級別膠質(zhì)瘤？

發(fā)布時間：2022-11-03 17:22:20 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：兒童低級別膠質(zhì)瘤有哪些

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　　兒童低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤(pLGGs)是兒童較常見的腦腫瘤，與終身臨床發(fā)病率有關(guān)。在兒童中，大多數(shù)腦腫瘤是低級膠質(zhì)(星形細胞)腫瘤(國際衛(wèi)生組織[世衛(wèi)組織]1級和2級星形細胞瘤)，而在成人中，惡性膠質(zhì)瘤(世衛(wèi)組織3級和4級星形細胞瘤)占主導地位。由于預后不良，大多數(shù)膠質(zhì)瘤研究都集中在成人膠質(zhì)母細胞瘤上，較近，兒童彌漫性固有腦橋膠質(zhì)瘤(DIPG)和其他具有組蛋白-3(H3)-K27M突變的腫瘤。雖然兒科低級別膠質(zhì)瘤(pLGGs)的分子景觀已被描述，但對低級別膠質(zhì)瘤的病理生物學知之甚少，并且?guī)缀鯖]有臨床前模型能夠?qū)崿F(xiàn)合適的臨床轉(zhuǎn)化。此外，這些兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤在發(fā)病年齡、可能的起源細胞、腦位置、組織學譜、臨床進展、基因改變和基質(zhì)(腫瘤微環(huán)境[TME])依賴性方面與成人惡性膠質(zhì)瘤有差異。

　　毛細胞星形細胞瘤

　　在組織學水平上，PAs主要表現(xiàn)為緊湊的生長模式，盡管也可以識別出更多的浸潤區(qū)域，特別是在小腦和視神經(jīng)。經(jīng)典的PAs表現(xiàn)為雙相型，致密的纖維區(qū)域富含具有長而細突起的“毛樣”細胞，以及羅森塔爾纖維，與微囊區(qū)域交替，其中少突膠質(zhì)樣細胞可能占優(yōu)勢。然而，在某些情況下，只遇到富含毛樣細胞或少突膠質(zhì)細胞的區(qū)域。雖然有絲分裂像通常很少見，但血管增生很常見，但與彌漫浸潤性星形細胞瘤的不良預后不相關(guān)。非柵欄狀壞死發(fā)生在一部分病例中，但不被認為是預后特征，全部pa都是1級腫瘤。其他顯微鏡特征包括粘液樣或變性改變、鈣化、透明血管和出血。

　　毛髓樣星形細胞瘤亞型

　　PMA是PA的一種亞型，臨床特征為好發(fā)于年幼兒童，位于視交叉上，腦脊液播散傾向較高。七,組織學上，PMAs具有單形而非雙相的外觀，粘液樣間質(zhì)，血管周圍細胞排列，缺乏羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒體。盡管存在一些臨床和病理差異，但存在共同的遺傳驅(qū)動因素，在某些情況下PA和pilomyxoid模式同時出現(xiàn)，以及“成熟”現(xiàn)象，即PMA隨著時間的推移發(fā)展出更明顯的PA形態(tài)，9表明傳統(tǒng)的PA和PMA有共同的起源。這些特征也增加了這樣的可能性，在某些情況下，PMA可能是肺動脈高壓的前兆。

　　具有間變性組織學特征的毛細胞星形細胞瘤

　　總的來說，即使在多次復發(fā)后，PAs隨著時間的推移仍保持其低級別組織學。然而，一個少見的PA亞型，在出現(xiàn)或進展時，包含活躍的有絲分裂活性區(qū)域，伴有或不伴有壞死，導致PA被命名為組織間變性或間變性毛細胞星形細胞瘤(APA)。這些腫瘤與癌癥發(fā)病率的增加有關(guān)CDKN2A/B,NF1，以及ATRX突變。10,11這些變化幾乎總是出現(xiàn)在成人的肺動脈高壓中。

　　多形性黃色星形細胞瘤

　　這些2級致密膠質(zhì)瘤通常位于幕上，并常累及軟腦膜。pxa由星形細胞組成，可以是梭形、上皮樣、多形性/多核或脂質(zhì)化的。顯微鏡下經(jīng)常見到嗜酸性顆粒體和網(wǎng)狀蛋白沉積BRAFV600E突變、其他MAPK/ERK(絲裂原活化蛋白激酶/細胞外信號調(diào)節(jié)激酶)途徑基因改變和純合CDKN2A或者CDKN2B缺失代表常見的分子改變。間變性PXA(世衛(wèi)組織3級)具有增加的有絲分裂活性，伴有或不伴有其他不良組織學特征(如微血管增生和壞死)。

　　兒童低級別膠質(zhì)瘤如何治療？

　　只要可行，外科手術(shù)應限于“較大限度的順利切除”，在完全切除或僅存在少量殘余腫瘤時，應采用“觀察和等待”的方法，無需輔助治療。不幸的是，在具有相同組織學腫瘤亞型的患者中，未來的腫瘤生長是高度可變的，并且多達三分之一的部分切除的小腦星形細胞瘤患者沒有進展的跡象。相反，一旦患者在一線輔助治療后進展，他們表現(xiàn)出腫瘤進一步進展的風險增加，其中風險因素包括年輕(初始治療時為3C1歲)、腫瘤播散和治療后早期進展(化療開始后3C18個月)。

　　INC德國巴特朗菲教授低級別膠質(zhì)瘤手術(shù)案例：

　　幸運：堅定選擇遠赴德國，較終順利全切腫瘤，可恢復正常生活

　　7歲的辰辰，在一次追尾事故后，總是說自己頭暈，雖然沒有其他癥狀，但父母很擔心，就帶他去醫(yī)院檢查，意外發(fā)現(xiàn)了小腦占位，還壓迫了四腦室和腦干，導致中線移位，考慮低級別的星形細胞瘤可能。但是由于這個腫瘤的位置不好，手術(shù)難度太高，當時也沒有其他癥狀，所以醫(yī)生建議保守治療。

　　幸運的是，媽媽的堅定選擇讓身患腦膠質(zhì)瘤的辰辰重回健康。疫情下，不顧疫情阻隔不遠萬里毅然帶他去德國手術(shù)治療，手術(shù)很成功，辰辰的腫瘤獲得全切，術(shù)后病理結(jié)果為who一級的毛細胞型星形細胞瘤，這是預后較好的膠質(zhì)瘤之一，經(jīng)過手術(shù)全切后中位生存期可達40年，可以同正常孩子一樣生活。

低級別膠質(zhì)瘤

　　辰辰的術(shù)前術(shù)后MRI對比顯示膠質(zhì)瘤得到全切（左側(cè)為術(shù)前，右側(cè)為術(shù)后）

　　手術(shù)后的辰辰恢復了本來的開心、健康和活力，他對這個國際充滿著充沛的精力，準備隨時展開探索。多虧當時他父母及時為他做出了正確的選擇，也幸虧選擇了赴德手術(shù)，順利全切了辰辰的較大膠質(zhì)瘤，辰辰得以戰(zhàn)勝“病魔”。每次談到當時的經(jīng)歷，辰辰的父母充滿了感激，感謝自己當時的決定，感謝INC的協(xié)助，感謝巴教授盡心盡力地為孩子切除腫瘤。