小腦發(fā)育不良是什么??？小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤［亦稱Lhermitte?Duclos?。↙DD）］是良性小腦腫瘤，臨床相對少見，由小腦發(fā)育不良的神經(jīng)節(jié)細胞組成，組織學形態(tài)屬WHOⅠ級，腫瘤進展緩慢，經(jīng)手術切除后預后較好。那小腦發(fā)育不良有哪些癥狀？怎么樣才能診斷自己患了小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤？得了小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤又該如何治療？INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團給大家整理了小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤的癥狀、影像特點、診斷、治療等相關的內(nèi)容，希望能解答大家的疑問，如果還有更多關于小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤的疑問，歡迎咨詢INC國際神經(jīng)外科醫(yī)學顧問。

　　小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤有哪些癥狀？

　　小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤臨床相對少見，是由發(fā)育不良的神經(jīng)節(jié)細胞構成的小腦良性腫瘤。可發(fā)生于新生兒至74歲各年齡段，平均年齡34歲，多見于年輕成人。成年小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤患者均存在PTEN突變，但兒童患者未發(fā)現(xiàn)PTEN突變，提示二者腫瘤生物學行為不同小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤進展緩慢，臨床癥狀與共濟失調(diào)和顱內(nèi)高壓有關，主要表現(xiàn)為辨距障礙、其他小腦體征、腫瘤壓迫癥狀與體征，巨頭畸形和癲發(fā)作亦較常見。

　　小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞MRI影像學特點有哪些？

　　小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤影像學特征性表現(xiàn)為受累小腦皮質(zhì)增厚，呈“虎紋征”，即病變表面平行排列的條紋或分層，部分可見囊性變；MRI可見腫大的小腦皮質(zhì)尤為敏感。“虎紋征”的病理學基礎是顆粒細胞層和浦肯野細胞層大量異常神經(jīng)元增生，白質(zhì)萎縮并脫髓鞘改變。該例患者頭部MRI顯示右側(cè)小腦半球類圓形占位性病變，約為5.60 cm×4.70 cm×7.70 cm大小，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，信號強度欠均勻，病變表面可見平行排列的條紋或分層，呈“虎紋征”，周圍無明顯水腫帶，邊界清晰，四腦室受壓，幕上腦室擴張積水，腦干受壓前移；增強掃描病變未見強化，四腦室受壓。

　　小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤如何診斷？

　　組織學上主要的鑒別診斷主要需要和以下疾病進行鑒別:

　?、俟?jié)細胞瘤:由大量結構不良和形態(tài)變異的神經(jīng)節(jié)細胞構成，節(jié)細胞分布于神經(jīng)膠質(zhì)-纖維組織間質(zhì)內(nèi)，常伴有小血管增生。可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，尤以顳葉多見，而不僅限于小腦，占位效應多不明顯。腫瘤性節(jié)細胞的分布并非集中于浦肯野細胞層和顆粒層，即無層狀分布趨勢。

　?、诠?jié)細胞膠質(zhì)瘤:由腫瘤性節(jié)細胞和腫瘤性膠質(zhì)成分共同構成的混合型神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。膠質(zhì)成分較多，細胞有異型，組織學分級取決于膠質(zhì)成分，可分為WHOI-III級。而LDD神經(jīng)元成分多于膠質(zhì)成分，膠質(zhì)成分無異型性。免疫組化染色二者均有Syn、S-100的表達，但節(jié)細胞膠質(zhì)瘤Neu-N常常陰性，而LDD陽性。

　　③嬰兒促纖維增生型節(jié)細胞膠質(zhì)瘤:多發(fā)生于1歲以內(nèi)嬰幼兒，多位于幕上侵犯幾個腦葉，額、頂葉為多，腫瘤多呈囊性。組織學上由纖維母細胞和不同分化程度的神經(jīng)上皮性細胞混雜構成，其神經(jīng)上皮腫瘤結構表現(xiàn)為肥胖細胞型星形細胞瘤和成群的腫瘤性節(jié)細胞聚集，相當WHO I級，免疫組化檢測神經(jīng)元的標記物和GFAP均陽性。

　　怎么治療小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤？

　　LDD的治療方案優(yōu)選外科手術治療，手術全切腫瘤是較佳的治療方法。但當病灶臨近重要功能區(qū)或與周圍組織則很難完全切除，應行次全切或部分切除。想要較大水平切除腫瘤從而避免因復發(fā)而導致二次或多次開顱手術，就需要在一次治療時選擇經(jīng)驗技術豐富過硬的主刀醫(yī)生和醫(yī)療團隊，從而達到腫瘤的順利全切，爭取更好的預后生存質(zhì)量。另外小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤同時伴有腦積水及不同程度的小腦扁桃體下疝，手術的目的不僅僅是要切除病變，同時也應解除腦脊液通路梗阻和腦組織壓迫，術中應盡可能使腦脊液循環(huán)暢通。

　　INC小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤治療國際專家：

　　德國巴特朗菲教授

　　擅長領域：大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術、神經(jīng)吻合術以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術，以高超的技術手法和順利前提下高切除率手術而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。每年的手術量在400臺以上，且是高難度手術。

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• 更新時間：2022-07-19 14:04:19

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