少突膠質(zhì)細胞瘤起源于少突膠質(zhì)細胞，是成人的腫瘤，在4~60歲發(fā)病率較高。少突膠質(zhì)細胞瘤占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%～5%，占膠質(zhì)細胞瘤的4%～15%，成為三種常見的原發(fā)性神經(jīng)膠質(zhì)瘤。當主要或純粹由少突膠質(zhì)細胞組成時，它們表現(xiàn)為良性。然而，當腫瘤是混合細胞來源，同時含有星形細胞和少突細胞成分時，星形細胞成分經(jīng)常在復(fù)發(fā)時退化為間變性星形細胞瘤。這種情況發(fā)生在大約一半的少突膠質(zhì)細胞瘤中。

　　腫瘤好發(fā)于大腦皮質(zhì)和大腦半球，但也可發(fā)生在小腦、腦干、脊髓和原發(fā)性軟腦膜。腫瘤生長緩慢，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主，很多都有鈣化表現(xiàn)，腫瘤生長緩慢，多數(shù)少突膠質(zhì)細胞瘤預(yù)后優(yōu)于星形細胞瘤。盡管少突膠質(zhì)細胞腫瘤的臨床病程較長，但幾乎都會縮短患者的生命。

　　在過去，少突膠質(zhì)細胞腫瘤的治療決策主要基于腫瘤分級(Ⅱ級vsⅢ級)。根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類修訂版，現(xiàn)在確診少突膠質(zhì)細胞瘤需同時存在異檸檬酸脫氫酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)突變和1p/19q共缺失。根據(jù)組織病理學(xué)特征將腫瘤分為Ⅱ級(低級別)或Ⅲ級(間變性)少突膠質(zhì)細胞瘤。但是，在用分子學(xué)技術(shù)診斷膠質(zhì)瘤的時代，經(jīng)過放療和化療后，Ⅱ級和Ⅲ級少突膠質(zhì)細胞瘤的生物學(xué)和預(yù)后差異變得微不足道。2021年更新WHO CNS 5，是繼四版（修訂）一次推出整合了組織學(xué)表型和基因表型的CNS腫瘤分類的二次更新。其中病理分類分級中不再有“間變性或間變型”類型。

　　少突膠質(zhì)細胞瘤怎么治療？

　　與其他膠質(zhì)瘤一樣，較大限度切除是少突膠質(zhì)細胞瘤的優(yōu)選治療方案，手術(shù)切除是低級別膠質(zhì)瘤的主要治療方法。手術(shù)治療時機一度也是爭論的話題之一，但是，現(xiàn)有回顧性證據(jù)表明，較早手術(shù)可以提高患者的生存結(jié)局。手術(shù)切除是治療低級別膠質(zhì)瘤的一步，因穿刺活檢容易誤診，手術(shù)切除組織進行活檢要比穿刺活檢的結(jié)果準確。手術(shù)的目的是明確病理診斷和盡可能地切除腫瘤病灶。但膠質(zhì)瘤生長具有的不同性并常與正常腦組織邊界不清，因此，超過半數(shù)的患者難以完全手術(shù)切除腫瘤病灶。即使部分患者術(shù)后影像學(xué)（CT及MRI）復(fù)查顯示“腫瘤完全切除”，但在細胞學(xué)水平上，仍有微小腫瘤細胞殘留在，這也是腦膠質(zhì)瘤高復(fù)發(fā)率的原因。因此，擴大切除可以提高患者的PFS和OS。一項關(guān)于低級別膠質(zhì)瘤切除范圍的研究表明[9]，＞90%擴大切除患者的5年OS達97%，而＜90%擴大切除的患者5年OS僅為76%。當然，在盡可能擴大切除目的下如何較小化切除時對功能區(qū)損傷是目前神經(jīng)外科的主要前沿，包括喚醒麻醉術(shù)中的直接電刺激術(shù)的應(yīng)用等。總之，對于低級別膠質(zhì)瘤的優(yōu)選管理手段就是較大順利切除，而不是觀察等待。

　　得了少突膠質(zhì)細胞瘤能活多久？

　　少突膠質(zhì)細胞瘤預(yù)后怎么樣？預(yù)后盡管少突膠質(zhì)細胞腫瘤的臨床病程較長，但幾乎都會因為腫瘤較終加速生長和對現(xiàn)有治療耐藥而縮短患者的生命。過去的人群研究或多中心試驗發(fā)現(xiàn)，低級別少突膠質(zhì)細胞瘤患者的中位OS為10-15年，10年生存率為51%。不過，這些估計值是基于2016年WHO分型以前的組織病理學(xué)診斷，當時WHO還未引入少突膠質(zhì)細胞瘤的組織病理學(xué)和分子學(xué)綜合診斷，而且包含了范圍更廣的腫瘤，其中許多腫瘤可能預(yù)后較差。根據(jù)關(guān)于放療單用或與化療聯(lián)用的多中心隨機試驗的長期隨訪數(shù)據(jù)，存在1p/19q共缺失的Ⅱ級少突膠質(zhì)細胞瘤患者經(jīng)放療加PCV化療后的中位生存期可能接近20年。順利權(quán)且腫瘤能夠爭取較佳的預(yù)后，選擇經(jīng)驗豐富的醫(yī)生進行手術(shù)全切重要。

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• 更新時間：2022-05-03 18:26:22

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