髓母細胞瘤患兒有哪些臨床表現(xiàn)?臨床表現(xiàn)為:①顱內(nèi)壓增高。②小腦損害(軀干性共濟失調(diào)，閉目難立、持物不穩(wěn)、眼球震顫等)。③復(fù)視。④面神經(jīng)外周癱。⑤強迫頭位。⑥頭顱增大和破壺音陽性。⑦進食嗆咳。⑧小腦危象。⑨自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

　　髓母細胞瘤有哪些影像學(xué)表現(xiàn)?

　　頭顱CT平掃可見后顱窩中線有高或稍高密度的腫物，一般圓形，較均勻，瘤內(nèi)出血可星混雜密度。注藥后可有明顯均勻強化。頭顱MRI全顯示腫瘤和腦組織的關(guān)系、對導(dǎo)管有無擴張和腦室擴大情況也有較為多方位的了解T1加權(quán)像多為等或稍低信號、出血可混有高信號:T2加權(quán)像則為高信號，注藥可有均勻或不均勻的明顯強化。

　　髓母細胞瘤需要與哪些疾病相鑒別?

　　需要鑒別的疾病有:①四腦室室管膜瘤:此瘤起源于四腦室室管膜，早期刺激嘔吐中樞引起嘔吐，腫瘤在MRI上結(jié)節(jié)狀，有時可經(jīng)枕大孔延伸至椎管。②小腦星形細胞瘤:位于小腦半球，病程長，表現(xiàn)為一側(cè)肢體共濟運動障礙、CT及RI可見腫瘤囊變者居多。可“囊在瘤內(nèi)”或“瘤在囊內(nèi)”。

　　髓母細胞瘤的治療方式有哪些?其中主要的治療方式是哪個?

　　治療方式包括:手術(shù)治療、放射治療和化學(xué)治療，其中手術(shù)治療仍然是髓母細胞瘤的主要治療手段，術(shù)后輔以全腦全脊髓放療和/或化療。

　　影響髓母細胞瘤預(yù)后的因素有哪些?

　　傳統(tǒng)上將髓母細胞瘤患者分為兩組，即“平均風(fēng)險組”和“組”，區(qū)分這兩個分組的條件有3個:確診年齡、存在或不存在播散(基于磁共振成像和腦脊液分析)、手術(shù)后腫瘤的殘余程度。“平均風(fēng)險組”患者年齡大于3歲，目前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移(影像學(xué)掃描未見宏觀轉(zhuǎn)移，腦脊液未見腫瘤細胞)，殘余腫瘤大小<1.5cm。“組”患者年齡小于3歲。出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或術(shù)后腫瘤大小>1.5cm。

　　2015年在海德堡召開的一次共識會議上，基于分子分型和預(yù)后標準提出了一種針對3~17歲患者的新的風(fēng)險分層方案。將患者細致化分類成四個風(fēng)險組，主要以結(jié)果為定義，并考慮了疾病的異質(zhì)性和分子亞群信息。該方案將患者定義為“”(<50%生存率)、“”(50%~75%生存率)、“標準風(fēng)險”(75%~90%生存率)和“低風(fēng)險”(>90%生存率)。轉(zhuǎn)移型Group3型髓母細胞瘤患者以及出現(xiàn)TP53突變的SHH型髓母細胞瘤患者預(yù)后較差。應(yīng)被認為風(fēng)險很高。高危患者為轉(zhuǎn)移性或MYCN擴增性SHH型髓母細胞瘤患者和Group4型髓母細胞瘤患者。無MYCN擴增、無HH胞瘤、無MYC擴增的Group3型髓母細胞瘤和無11號染色體丟失的Group4型髓母細胞瘤均被視為標準風(fēng)險。

　　低風(fēng)險的是非轉(zhuǎn)移性WNT型髓母細胞瘤患者以及非轉(zhuǎn)移性Group4型髓母細胞瘤和全染色體11缺失患者。

　　髓母細胞瘤治療技術(shù)

　　1、順利、高切除率的準確外科手術(shù)：

　　對于有顱內(nèi)壓增高的病人，應(yīng)先解除顱內(nèi)壓增高，可作腫瘤切除或腦脊液分流手術(shù)，手術(shù)盡量切除腫瘤，有人則認為廣泛切除腫瘤易導(dǎo)致腫瘤播散，主張只切除部分腫瘤，打通四腦室即可。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）成員、國際神經(jīng)外科學(xué)院前院長、享譽國際盛名的兒童神經(jīng)外科專家James Rutka教授的團隊則指出，手術(shù)切除率越高，預(yù)后也越好，但前提要做到準確的診斷（包括較新的全套基因檢測，得出準確的分子基因型及亞型）。在加拿大多倫多兒童醫(yī)院，James Rutka教授引領(lǐng)的兒童神經(jīng)外科醫(yī)生團隊的手術(shù)原則是：任何手術(shù)都要確定順利性，盡量不對大腦功能造成損傷。在一項近期醫(yī)院開展的髓母細胞瘤臨床治療研究中，低風(fēng)險組患者5年生存率高于80%，5年生存率高于60%。

　　清醒開顱術(shù)是目前國際上切除髓母細胞瘤的前沿手術(shù)，以往常規(guī)的腦腫瘤切除術(shù)是采用全身麻醉。這樣，病人在手術(shù)中完全沒有知覺，醫(yī)生也無法在手術(shù)中判斷是否損傷了病人的語言區(qū)和運動區(qū)，就無形中增加了手術(shù)的風(fēng)險;而清醒開顱術(shù)是針對腦功能區(qū)病變，以喚醒麻醉、神經(jīng)電生理監(jiān)測、神經(jīng)導(dǎo)航、顯微神經(jīng)外科手術(shù)、功能磁共振等多種高要求技術(shù)為支撐，術(shù)中實時監(jiān)測手術(shù)區(qū)域腦功能，較大水平切除腦腫瘤的綜合手術(shù)技術(shù)，清醒開顱術(shù)的風(fēng)險也是相對比較低的。

　　2、分子分型靶向治療

　　雖然髓母細胞瘤的治療方式在持續(xù)進步，5年生存率在逐步提高。但是關(guān)于髓母細胞瘤的病因及治療效果的問題依然存在。James T.Rutka教授認為，雖然WNT型的髓母細胞瘤患者可以達到良好的預(yù)后效果，但是其他亞型患兒的復(fù)發(fā)率更高。且轉(zhuǎn)移性髓母細胞瘤的生物學(xué)不同于原發(fā)性髓母細胞瘤，所以需要新的治療方法，未來可通過鑒定原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性髓母細胞瘤的耐藥途徑，以指導(dǎo)醫(yī)生對于靶向治療的選擇，合適的提升髓母細胞瘤患者的壽命。James T.Rutka教授在其一個學(xué)術(shù)研究中概述了遺傳對于髓母細胞瘤的作用，以此更好地解釋了髓母細胞瘤的分子異常，并對髓母細胞瘤胚胎信號通路異常進行了綜合總結(jié)。

　　此外，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）成員、國際兒童神經(jīng)外科教授、德國INI漢諾威國際神經(jīng)學(xué)研究所Concezio Di Rocco教授在其研究中描述的miRNA表達特征表明髓母細胞瘤中的一系列改變的miRNA表達可代表參與腫瘤形成的新致癌分子，這些miRNA可以更好地理解髓母細胞瘤發(fā)展的機制，并且為髓母細胞瘤的新治療策略提供了靶向目標。

　　3、加拿大多倫多兒童醫(yī)院（SICK KIDS）正在開展的新療法

　　James T.Rutka教授描述了目前關(guān)于髓母細胞瘤基因狀態(tài)的研究策略，提出今后治療髓母細胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平臺陣列、下代基因測序以及干細胞治療等。同時，James T.Rutka教授強調(diào)，醫(yī)學(xué)研究者需要深入了解髓母細胞瘤的分子生物學(xué)，以開發(fā)針對這種腫瘤的新型治療藥物。

　　其中干細胞移植大劑量化療，高劑量化療與骨髓或干細胞移植是賦予高的方式劑量化療和更換由癌癥治療摧毀造血細胞。從患者或供體的血液或骨髓中除去干細胞（未成熟的血細胞）并冷凍和儲存?；瘜W(xué)療法完成后，將儲存的干細胞解凍并通過輸注給予患者。這些重新注入的干細胞會長入（并恢復(fù)）人體的血細胞。

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• 更新時間：2021-12-17 15:35:49

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