視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是良性腫瘤，分類為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。它們占全部原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤的一半，占全部眼眶腫瘤的1.5%至4%。視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤(OPG)是起源于皮質(zhì)前視神經(jīng)通路的低度惡性腫瘤。OPG可涉及視神經(jīng)、視交叉、視神經(jīng)束、光輻射或下丘腦。這些腫瘤可能偶發(fā)或與1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)有關(guān)。當(dāng)與NF1相關(guān)時(shí)，17q染色體上的腫瘤控制因子神經(jīng)纖維蛋白失活。這會(huì)打開RAS信號(hào)通路，導(dǎo)致RAS誘導(dǎo)的腫瘤。當(dāng)偶然出現(xiàn)時(shí)，較常見的基因改變是BRAF-佳佳1549融合。

　　多項(xiàng)研究表明，NF1患者的視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤預(yù)后較好，視力預(yù)后較好。與自發(fā)性膠質(zhì)瘤相比，這類膠質(zhì)瘤出現(xiàn)較晚，且進(jìn)展時(shí)間較長。全部腦膠質(zhì)瘤患者都需要進(jìn)行視力評(píng)估的眼科隨訪。年輕的人可能需要電生理評(píng)估，因?yàn)橐暳茈y評(píng)估。

　　觀察

　　在80%的患者中，有視覺退化的初始階段，隨后是穩(wěn)定期。然而，穩(wěn)定的視力并不總是等同于穩(wěn)定的腫瘤，因?yàn)榧词乖谶@些患者中也可以看到腫瘤的進(jìn)展。當(dāng)患者在沒有干預(yù)的情況下保守隨訪時(shí)，長期生存顯示出良好的預(yù)后。

　　外科手術(shù)

　　盡管直到較近，手術(shù)切除仍被認(rèn)為是優(yōu)選的治療方法，但現(xiàn)在人們認(rèn)識(shí)到，手術(shù)應(yīng)僅限于為診斷目的獲取活檢，或在腫瘤引起過度突出和疼痛時(shí)或當(dāng)腫瘤向后延伸，威脅視交叉受累時(shí)切除腫瘤?，F(xiàn)在已知視神經(jīng)膠質(zhì)瘤很少發(fā)展到交叉或損傷對(duì)側(cè)纖維。當(dāng)然，當(dāng)視力喪失時(shí)，手術(shù)切除有助于減少眼球突出和減輕眼眶疼痛。我們通常通過經(jīng)眶外側(cè)入路切除這些腫瘤，盡可能保留眼球和全部眼外肌，因?yàn)檫@樣可以獲得較好的美容效果。需要注意的是，如果在有視力的情況下進(jìn)行手術(shù)，喪失視力的風(fēng)險(xiǎn)是很大的。

　　放射療法

　　放射治療一直備受爭議。盡管較初的研究表明對(duì)生存或視力保護(hù)沒有益處，但較近，已經(jīng)表明可以實(shí)現(xiàn)視力的穩(wěn)定和腫瘤更有限的進(jìn)展。放射治療，無論是外照射、立體定向放射外科還是質(zhì)子束治療，都是難治性病例的潛在選擇。由于有毀容和其他輻射引起的副作用的風(fēng)險(xiǎn)，這通常是為年齡較大的兒童和青少年保留的。這些兒童的中樞神經(jīng)系統(tǒng)也可能出現(xiàn)副作用。

　　化學(xué)療法

　　大多數(shù)情況下，長春新堿/卡鉑化療被認(rèn)為是一線治療。它有大約70%的無進(jìn)展生存期(PFS)，并且沒有增加繼發(fā)性惡性腫瘤或治療相關(guān)死亡率的風(fēng)險(xiǎn)。主要不良事件是對(duì)卡鉑的過敏反應(yīng)，見于40%的患者。其他化療方案包括硫鳥嘌呤/普魯卡因/CCNU/長春新堿(TPCV)和順鉑/依托泊苷以及替莫唑胺。這些都有相似的PFS，但有增加的繼發(fā)性白血病的風(fēng)險(xiǎn)，因此，應(yīng)避免在NF1患者。

　　貝伐單抗，一種血管內(nèi)皮生長因子控制劑，也被證明能合適阻止或逆轉(zhuǎn)OPG的生長。據(jù)報(bào)道，它被用作單一療法和與長春堿或伊立替康的聯(lián)合療法。Hwang等人報(bào)告了14例難治性O(shè)PG病，在治療期間均保持穩(wěn)定或消退。然而，其中4名患者在停止治療后出現(xiàn)腫瘤進(jìn)展。較常見的不良事件涉及胃腸道毒性，大多數(shù)隨著治療停止而解決。

　　較近，基因靶向治療變得越來越普遍。這增加了腫瘤活檢的實(shí)用性。較常見的遺傳變異是BRAF-佳佳1549融合。這激活了MEK/MAPK/ERK途徑，導(dǎo)致增殖、存活和腫瘤發(fā)生。MEK控制劑針對(duì)這一途徑，并報(bào)告了69%的難治性O(shè)PG 2年期PFS。目前使用較廣泛的甲乙酮控制劑是曲馬替尼，但目前有十幾種替代品正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)。甲乙酮控制劑較常見的副作用涉及皮膚??；然而，有報(bào)道稱存在威脅視力的眼部不良事件，包括視神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、葡萄膜炎、神經(jīng)感覺視網(wǎng)膜脫離和MEK控制劑相關(guān)視網(wǎng)膜病變。幸運(yùn)的是，這種情況很少見，而且在兒童中通常是可逆的。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的自發(fā)消退是少見的，但已有報(bào)道。視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤的惡性轉(zhuǎn)化較為少見，但也有報(bào)道。

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