詩詩大學(xué)期間因為一次意外癲癇發(fā)作，進醫(yī)院檢查后被確診了煙霧病。醫(yī)生告訴詩詩，目前沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過程，藥物主要是用于對癥支持治療或圍手術(shù)期管理，所以醫(yī)生更加建議他選擇手術(shù)治療。煙霧病的手術(shù)治療有哪些方式?療效怎么樣?并發(fā)癥有哪些?那我們就跟隨著詩詩一起來了解一下吧!

　　手術(shù)療效

　　煙霧病最初起源于日本，之所以被成為“煙霧病”，或“moyamoya”——是因為這是日本語，意味著蓬松、模糊，或者像空氣中飄渺的煙霧一般。所以，在日本，研究組織對成人煙霧癥試驗評估了88例顱內(nèi)出血患者，這些患者被分配至雙側(cè)直接搭橋手術(shù)組或保守治療組。隨訪5年時，手術(shù)組患者更少出現(xiàn)。有限的數(shù)據(jù)分析結(jié)果表明，更加支持手術(shù)治療煙霧癥的療效。

　　兩項meta分析比較了外科血運重建與保守治療的數(shù)據(jù)。總的來說，與保守治療組相比，手術(shù)組患者的腦卒中風(fēng)險降低。

　　一篇meta分析納入了10項研究、近2500例MMD患者，發(fā)現(xiàn)在平均隨訪2.2-7.1年中，手術(shù)組患者的后續(xù)腦卒中發(fā)生率要低于保守治療組患者(14% vs 30%)。

　　此外，手術(shù)組隨訪期間的出血發(fā)生率較低(5% vs 19%)，并有缺血性腦卒中發(fā)生率降低的趨勢(10% vs 14%;匯總OR 0.71.95%CI 0.5-1.1)。

　　同時，另一項meta分析納入了20項研究、近2300例有癥狀的MMD患者，

　　發(fā)現(xiàn)進行手術(shù)的患者未來發(fā)生腦卒中的風(fēng)險低于保守治療的患者(OR 0.26.95%CI 0.2-0.3)。

　　此外，在5項(624例患者)報告了出血性并發(fā)癥的研究中，手術(shù)治療的患者因出血而死亡的風(fēng)險也更低(OR 0.27.95%CI 0.1-0.7)。

　　手術(shù)方式

　　煙霧病的手術(shù)治療方式有三種，一種是直接血運重建手術(shù)，一種是間接血運重建手術(shù)，最后一種是直接和間接血運重建手術(shù)兩種相聯(lián)合。那么，這三種手術(shù)治療方式要如何選擇呢?

　　首先，手術(shù)方式的選擇基于多個因素，包括有無合適的供血和受血動脈及其大小，以及當?shù)蒯t(yī)療機構(gòu)的方案和經(jīng)驗。直接血運重建一般更復(fù)雜，有時需要更大的手術(shù)野，更長的手術(shù)時間來完成直接吻合，以及更長的住院時間和康復(fù)期。間接血運重建手術(shù)往往用于血管較小、不太適合直接吻合的兒童。

　　最后，直接血運重建能更快地為有合適供血和受血血管的患者恢復(fù)血供。2022年一篇匯總分析納入143項研究，共11.000余例接受手術(shù)的煙霧癥患者，直接搭橋手術(shù)組和聯(lián)合搭橋手術(shù)組獲得良好結(jié)局的患者比例高于間接搭橋手術(shù)組(93%和94% vs 81%)。2019年一篇meta分析納入15項研究中接受手術(shù)的煙霧癥患者，同樣發(fā)現(xiàn)直接血運重建對預(yù)防腦卒中更有效(OR 2.0.95%CI 1.3-3.1)。這些結(jié)果可能是由于遲發(fā)性(術(shù)后>30日)缺血性或出血性腦卒中在直接血運重建患者中的發(fā)生率較低。

　　手術(shù)并發(fā)癥

　　● 圍手術(shù)期卒中

　　圍手術(shù)期和術(shù)后卒中是煙霧病手術(shù)血運重建的主要并發(fā)癥。缺血性卒中可能是由于腦血流的基線損害和圍手術(shù)期灌注不足或血栓形成所致。手術(shù)改善腦血流也可能使患者面臨術(shù)后腦出血或過度灌注血液導(dǎo)致水腫的風(fēng)險。此外，血運重建后還可能發(fā)生顱內(nèi)出血的其他部位，包括硬膜下血腫。在圍手術(shù)期努力保持最佳腦灌注對于最大限度地降低并發(fā)癥風(fēng)險很重要。

　　● 遲發(fā)性短暫性神經(jīng)功能缺損

　　遲發(fā)性短暫性神經(jīng)功能缺損通常發(fā)生在血運重建手術(shù)后 12 至 24 小時。癥狀可能包括失語癥、失用癥、運動無力或感覺異常。影像學(xué)檢查顯示這些病例無缺血性卒中、出血或水腫的證據(jù)，癥狀通常在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)消退。雖然該綜合征的病理生理學(xué)尚不確定，但可能是由于灌注過多或灌注不足所致。

　　● 過度灌注綜合征

　　由于缺血性半球灌注突然改變，手術(shù)血運重建后可發(fā)生腦過度灌注綜合征。慢性腦血流動力學(xué)功能不全誘導(dǎo)的腦自動調(diào)節(jié)變化導(dǎo)致腦血管代償性血管舒張。血運重建后，血流恢復(fù)到先前灌注不足的半球內(nèi)的正常或升高的灌注壓。由于腦血流自動調(diào)節(jié)受損，慢性擴張的腦血管無法足夠快地收縮血管以保護毛細血管床。突破性灌注壓隨后導(dǎo)致臨床表現(xiàn)，可能包括頭痛、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損、腦水腫和罕見的腦出血。

　　● 其他并發(fā)癥

　　感染和手術(shù)部位出血是煙霧病手術(shù)的其他罕見并發(fā)癥。

　　小結(jié)

　　手術(shù)治療療效已得到廣泛認同。對煙霧病病人盡早進行有效的手術(shù)可以預(yù)防智力降低，維持或改善患者的智力水平;同時，存在認知功能損害的成人煙霧病病人在血管重建術(shù)后生活質(zhì)量可得到明顯改善。因此，早期診斷、早期治療對改善煙霧病病人的認知功能預(yù)后十分重要。

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