近年來，煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢(shì)，但在診斷和治療上仍存在諸多爭(zhēng)議。煙霧病怎么診斷?煙霧病怎么治療?

　　目前，兒童煙霧病的病因未明，臨床表現(xiàn)與成人存在差異，以手術(shù)治療為主。但是煙霧病患者是腦血管病患者中耐受手術(shù)能力極差的一類，尤其是兒童患者，所以手術(shù)尤其考驗(yàn)神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)。

　　煙霧病的手術(shù)治療

　　煙霧病患者手術(shù)治療的主要作用是提高患者腦循環(huán)血量，而保守治療將會(huì)導(dǎo)致不良預(yù)后。在診斷出煙霧病后，通常來說，臨床效果越好。

　　外科血管重建術(shù)是煙霧病的有效治療手段。大多數(shù)煙霧病患者出現(xiàn)缺血性癥狀，包括短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)和腦梗死?！稛熿F病診斷和治療指南》提到，對(duì)于表現(xiàn)為腦缺血癥狀的煙霧病，外科血管重建術(shù)是有效的(推薦等級(jí)B)。在指南中，頭痛不屬于缺血性癥狀之一。對(duì)煙霧病患者頭痛的治療尚無定論。然而，嚴(yán)重頭痛與腦血管反應(yīng)性紊亂的腦缺血有關(guān)，可以通過搭橋治療。

　　一方面，煙霧病患者臨床表現(xiàn)為額葉或顳部晨間頭痛，但另一方面，偏頭痛引起的頭痛因日常體育活動(dòng)而加重，臨床上，很難區(qū)分這些血管性頭痛。

　　對(duì)于煙霧病相對(duì)早期(SuzukiI-II期)且腦血流量(CBF)沒有減少的患者，很難做出手術(shù)決定。

　　治療案例分享

　　10歲的瑤瑤因嚴(yán)重頭痛，家長(zhǎng)帶著孩子去醫(yī)院檢查?，幀師o運(yùn)動(dòng)無力、感覺障礙、癲癇發(fā)作和不自主運(yùn)動(dòng)的既往發(fā)病史，僅童年時(shí)有幾次嚴(yán)重頭痛病史。由當(dāng)?shù)蒯t(yī)生進(jìn)行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，疑似是煙霧病。

　　MRI沒有發(fā)現(xiàn)腦卒中病變，但基底節(jié)有多個(gè)血流空洞。MRA顯示右顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，左頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈無狹窄，右大腦前動(dòng)脈由左大腦前動(dòng)脈經(jīng)前連合動(dòng)脈供血。右頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，大腦前動(dòng)脈缺失，大腦中動(dòng)脈較左動(dòng)脈擴(kuò)張，煙霧血管在頸內(nèi)動(dòng)脈頂部形成。

　　術(shù)前右頸血管造影顯示，在頸內(nèi)動(dòng)脈末端頂部，血管煙霧彌漫性發(fā)育，大腦中動(dòng)脈擴(kuò)張。

　　Suzuki期為II期或介于II期和III期之間的過渡期。氙-CT灌注成像技術(shù)Xe-CT靜息時(shí)及負(fù)荷時(shí)對(duì)比，顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)腦血管反應(yīng)為14.8%，與左側(cè)相比，右側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域的血供攝取沒有明顯減少。

　　術(shù)前Xe-CT顯示靜息狀態(tài)無偏側(cè)(a)，注射丹木斯(Diamox)后右側(cè)MCA區(qū)域腦血管反應(yīng)性為14.8%(b)

　　川島明次教授選擇用顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈STA-MCA雙吻合術(shù)。選擇大腦中動(dòng)脈(M4)的大腦側(cè)裂上區(qū)和大腦側(cè)裂下區(qū)皮層支作為受體，STA的額支和頂葉支作為供體。兩種吻合術(shù)均采用10-0單絲線吻合。術(shù)中應(yīng)用吲哚菁綠熒光血管造影和微多普勒超聲檢查血管通暢性。電磁血流計(jì)測(cè)血STA流量52 ml/min(全身血壓103/ 52 mmHg)。

　　手術(shù)過程非常順利，病人沒有出現(xiàn)譫妄、癲癇、頭痛和新的神經(jīng)功能缺損等并發(fā)癥，術(shù)后5天和7個(gè)月MRI未見缺血性病變。

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• 更新時(shí)間：2025-03-25 10:15:23

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