松果體區(qū)腫瘤(PRTs)影響全部年齡層，其中很大比例的病例發(fā)生在兒童中。它們主要分為三類，即生殖細胞腫瘤(GCTs)、松果體實質腫瘤(PPTs)和其他腫瘤，如神經膠質瘤和周圍結構的腫瘤。

　　本文的目的是回顧當前關于PRT患者臨床表現(xiàn)的病理生理機制的文獻。PRTs通常表現(xiàn)為梗阻性腦積水和顱內高壓的癥狀，如頭痛和嘔吐。然而，有一個顯著的頻譜的臨床發(fā)現(xiàn)，可導致這種病變。這些癥狀包括眼科和內分泌紊亂、運動和感覺異常以及認知和精神癥狀。

　　松果體靠近許多重要的大腦結構，其獨特的解剖位置對于解釋大多數(shù)這些發(fā)現(xiàn)至關重要。在少數(shù)情況下，顱內出血的表現(xiàn)可能是PRT的主要特征。腫瘤組織學和患者年齡會影響臨床表現(xiàn)。

　　由于松果體的位置，腦積水是PRT較常見的臨床綜合征。表現(xiàn)癥狀還包括眼科、內分泌、運動、感覺、認知和精神癥狀。臨床醫(yī)生應意識到PRTs的初始癥狀，包括誤導性癥狀，以避免延誤這些危及生命的病變的診斷和治療。

　　松果體區(qū)腫瘤(PRTs)占成人全部中樞神經系統(tǒng)(CNS)腫瘤的0.4-1%，占兒童CNS腫瘤的3-8%。據報道，日本人口中的發(fā)病率較高(高達3.2%)。出現(xiàn)的平均年齡為12-13歲。PRT在兒童中更常見，男性略占優(yōu)勢(男女比例為2:1)。

　　PRT是一組異質性病變。具有由混合細胞類型組成的比例。根據國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的分類，生殖細胞腫瘤分為三類:

　　1)生殖細胞腫瘤(GCTs)(包括生殖細胞瘤和非生殖細胞性GCT)，

　　2)松果體實質腫瘤(PPT)(包括松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤和中間分化的PPT)。

　　3)其它腫瘤，例如星形細胞瘤、室管膜瘤、混合神經膠質瘤，以及甚至更不常見的周圍結構腫瘤(例如腦膜瘤、皮樣瘤、表皮樣瘤，橫紋肌肉瘤，組織細胞肉瘤，以及原發(fā)性松果體黑色素瘤).松果體區(qū)轉移也可能發(fā)生。這些腫瘤中的大多數(shù)是GCT，其次是其他類型，即松果體細胞瘤、松果體細胞瘤、星形細胞瘤和室管膜瘤。高達20%的病例組織病理學診斷可能不成功。

　　多種不同類型的腫瘤可影響松果體區(qū)，顯示不同PRT類別的報告頻率。GCTs占顱內腫瘤的1-3%且較常出現(xiàn)在松果體區(qū)和鞍上區(qū)。顱內巨細胞瘤的發(fā)病率高峰在2釹生命的十年，診斷時的中位年齡為10-12歲。GCT和良性腫瘤的預后良好，有可能達到全切的控制率。

　　松果體細胞或其前體細胞，包括松果體細胞瘤(45%)、松果體母細胞瘤(45%)，以及較不頻繁的中級分化PPT(10%)。松果體細胞瘤患者的年齡范圍在10-65歲之間(較常見在25-35歲之間)和24-60歲為中間分化的PPT。松果體母細胞瘤主要發(fā)生在診斷時中位年齡為4歲的兒童。PPTs和星形細胞瘤預后不如GCTs。松果體腦膜瘤的癥狀通常在不知不覺中發(fā)展，其平均持續(xù)時間為9-25個月。松果體區(qū)的乳頭狀腫瘤是近期發(fā)現(xiàn)的少見腫瘤，通常表現(xiàn)為孤立性腫塊，伴有或不伴有腦積水。三邊視網膜母細胞瘤是單側或雙側視網膜母細胞瘤與中線顱內腫瘤的少見組合，通常發(fā)生在松果體區(qū)或鞍上區(qū)。此外，松果體區(qū)是一個不尋常的腦轉移部位。并且大多數(shù)轉移性松果體病變是無癥狀的[41].出現(xiàn)癥狀時，通常是由于腦積水。

　　松果體囊腫是常見的顱內發(fā)現(xiàn)，在影像學(腦部磁共振圖像的1.5-4.3%)和尸檢研究(25-41%)上。他們通常沒有癥狀，直到他們達到一個≥2厘米的大小。大的有癥狀的松果體囊腫是少見的。平均年齡為29歲(范圍:15-46歲),男女比例為1:3。他們具有與PRTs相同的臨床癥狀而無癥狀的松果體囊腫出血可引起癥狀的突然發(fā)作。接受抗血小板藥物治療的松果體囊腫患者有更大的松果體出血風險。值得注意的是，Wisoff和Epstein描述了三種與松果體區(qū)囊腫相關的臨床綜合征:1)伴有凝視麻痹的陣發(fā)性頭痛；2)慢性頭痛、凝視輕癱、視乳頭水腫和腦積水；3)松果體卒中伴急性腦積水。

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• 更新時間：2024-12-23 17:20:08

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