膽脂瘤可分為三類:兒童特有的先天性類型，成人和兒童均可患的后天性類型，以及其來源不能準確確定的未分類類型膽脂瘤。

　　先天性膽脂瘤是典型的位于完整鼓膜內(nèi)側(cè)的角化鱗狀上皮的擴張性囊性腫塊。假定其在出生時就存在，但通常在嬰兒期或兒童早期診斷為無耳漏、鼓膜穿孔或既往耳部手術(shù)史的患者。與此相反，歐洲耳科學和神經(jīng)病學學會和日本耳科學學會(EAONO/JOS)工作組較近指出，以前的中耳炎或滲出病史不排除先天性膽脂瘤。公認的定義先天性膽脂瘤的其他標準是發(fā)現(xiàn)它們與外耳道沒有連續(xù)性，松弛部和腱部沒有回縮。

　　膽脂瘤形成的危險因素包括中耳疾病、既往手術(shù)、外傷或先天性異常。已經(jīng)注意到膽脂瘤在表現(xiàn)出的損害性事件之前會持續(xù)處于靜止狀態(tài)多年，因為它們對抗菌治療沒有反應(yīng)，盡管據(jù)估計先天性病變的生長速度使腫塊直徑每年增大約1mm。

　　與成人的后天性膽脂瘤不同，先天性膽脂瘤的發(fā)展相對緩慢，因為單側(cè)聽力損失在兒童中未被注意到，從而使較大的病變未被發(fā)現(xiàn)，直到在常規(guī)體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。當膽脂瘤大到足以充滿中耳或聽小骨受到侵蝕時，聽力損失可能會很明顯。聽骨鏈是一個受損的結(jié)構(gòu)，較常見的受損聽骨是砧骨，在發(fā)生損傷的情況下接近全切。

　　后天性膽脂瘤較常見的癥狀是耳漏(66.5%)，本質(zhì)上可以是持續(xù)的或周期性重復出現(xiàn)的。病人很少注意到可能有惡臭的膿性分泌物。臨床檢查時，大量肉芽組織的存在可能伴隨著引流。疼痛(可能是晚期疾病的指標)和耳痛是膿性分泌物發(fā)作前的常見癥狀。23.3%的患者出現(xiàn)耳漏、耳鳴和聽力損傷(聽力減退)的組合，7.6%的患者僅出現(xiàn)聽力減退，這也表示經(jīng)常出現(xiàn)的癥狀。膽脂瘤患者經(jīng)歷的聽力損失可以是進行性傳導性或感覺神經(jīng)性的，傳導性聽力損失是由聽小骨運動受損引起的。耳鳴是一種常見的臨床癥狀，可能是膽脂瘤壓迫乙狀竇的結(jié)果或者可能是耳蝸損傷的結(jié)果，導致不可修復的感覺神經(jīng)性聽力損失。

　　檢查鼓膜以評估獲得性膽脂瘤應(yīng)包括檢查松弛部。在檢查過程中，需檢查中鼓室的前上象限是否存在鼓膜下的圓形、白色、可壓縮的病變，因為這種發(fā)現(xiàn)被認為是特征性的。鑒別診斷可以包括諸如鼓室硬化癥的發(fā)現(xiàn)，鼓室硬化癥被定義為鼓膜和中耳的纖維結(jié)締組織的玻璃樣變，隨后是可能導致聽力下降的鈣化。與膽脂瘤相比，鼓室硬化癥表現(xiàn)為堅硬的白色斑塊，邊緣不規(guī)則，與膽脂瘤光滑、圓形和彎曲的邊緣相反。

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• 更新時間：2023-03-13 18:00:42

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