時(shí)至今日，顱咽管瘤患者的較好治療仍存在爭議。生活質(zhì)量應(yīng)被視為患者的臨床重要終點(diǎn)，而無論手術(shù)切除的程度如何，這些患者目前總體生存率都很高。在生存率和沒有復(fù)發(fā)生存率方面，根治性切除術(shù)與較佳結(jié)局相關(guān)。然而，腫瘤組織病理、位置、大小、鈣化情況和患者的年齡的都有可能限制切除程度。長期后遺癥會(huì)降低50％的長期幸存者的生活質(zhì)量，是由于下丘腦受累和醫(yī)源性病變引起的肥胖和神經(jīng)行為受損。

　　顱咽管瘤術(shù)后終生需要服藥嗎？

　　在視覺，下丘腦和內(nèi)分泌疾病方面，外科手術(shù)也可以帶來很大的發(fā)病率。單個(gè)激素缺陷的發(fā)生頻率范圍是：生長激素為88％至100％，促性腺激素為80％至95％，腎上腺皮質(zhì)營養(yǎng)激素為55％至88％，促甲狀腺激素為39％至95％，ADH為25％至86％。此外，據(jù)報(bào)告在進(jìn)行顱咽管瘤手術(shù)的患者中，至少有54–100％的患者存在3種垂體激素缺乏癥。在我們的系列研究中，手術(shù)后從未發(fā)生過垂體功能恢復(fù)，并且在手術(shù)后33.3％的患者中尿液濃縮能力得以保持。有趣的是，術(shù)前尿崩癥的患者中有6.4％恢復(fù)了正常的尿液濃縮能力。

　　數(shù)十年來，顱咽管瘤患者的治療方法發(fā)生了變化，從嘗試完全切除術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)樾暂^低的手術(shù)。根治性切除被認(rèn)為是優(yōu)選的治療方法。然而，在報(bào)告的系列中顱咽咽喉瘤的總清除量變化很大，并且報(bào)告的下丘腦嚴(yán)重粘附或浸潤率高達(dá)病例的26.8％。強(qiáng)烈建議在術(shù)前磁共振成像（MRI）上定義腫瘤與下丘腦之間的這種關(guān)系，以計(jì)劃治療策略。事實(shí)證明，乳頭體的累及，下丘腦高信號(hào)和后交叉性視點(diǎn)腫瘤的擴(kuò)展對(duì)于確定下丘腦的侵襲是有用的。肥胖與下丘腦損害之間的關(guān)系已在少數(shù)關(guān)于人類下丘腦病變的研究中得到證明。在手術(shù)后肥胖的較大系列中，據(jù)報(bào)道有15–52％的病例。沒有報(bào)告可既在新發(fā)作肥胖的外科手術(shù)后的速率和對(duì)顱咽管瘤患者BMI身體質(zhì)量指數(shù)（BMI）的手術(shù)高于或低于正常值。

　　下丘腦功能受損可能導(dǎo)致與肥胖飲食過量，口渴和水平衡，認(rèn)知障礙，溫度控制的障礙，和睡眠障礙?？傮w而言，據(jù)報(bào)道，僅手術(shù)或聯(lián)合放療后，就有26-61％的患者術(shù)后肥胖。一些作者表明，MRI評(píng)估術(shù)后三腦室壁損害與隨訪時(shí)體重增加呈正相關(guān)。

　　其他作者分析了與術(shù)前下丘腦損傷有關(guān)的體重增加，以找到預(yù)后因素，并建議根據(jù)影像學(xué)評(píng)分確定下丘腦受累的分級(jí)系統(tǒng)。而且，已經(jīng)報(bào)道稱在T2加權(quán)的MRI中下丘腦信號(hào)變化和不規(guī)則的造影劑增強(qiáng)預(yù)示了下丘腦受累。似乎明顯的是，下丘腦損害的機(jī)會(huì)在腫瘤延伸至乳頭體之外時(shí)增加。這些數(shù)據(jù)強(qiáng)調(diào)了顱咽管瘤地形分類法對(duì)評(píng)估與腫瘤切除相關(guān)的下丘腦損傷的風(fēng)險(xiǎn)的有用性，并提出了基于腫瘤與三腦室壁的分類法。

　　與下丘腦發(fā)病相關(guān)的因素包括年齡低，出現(xiàn)下丘腦癥狀，在神經(jīng)影像學(xué)上出現(xiàn)下丘腦侵襲的跡象，垂直于中線的垂直直徑大于3.5厘米，嘗試去除附著的腫瘤，多次手術(shù)復(fù)發(fā)以及放射劑量更大超過51 Gy傳遞到下丘腦。

　　顱咽管瘤患者認(rèn)知功能的惡化會(huì)導(dǎo)致學(xué)業(yè)成績下降，并在10年的隨訪中降低40％的患者的生活質(zhì)量。據(jù)報(bào)道，有16％的成年人和26％的兒童沒有實(shí)現(xiàn)獨(dú)自生活，其社會(huì)融合和工作或?qū)W業(yè)表現(xiàn)不佳。在另一項(xiàng)研究中，在十年的隨訪中，長期性運(yùn)動(dòng)功能障礙的累積概率為11％，癲癇病為12％，需要治療的心理障礙為15％，日?；顒?dòng)的總依賴性為9％。一些作者報(bào)告說，47％的患者經(jīng)歷了長期的社會(huì)心理殘疾，而49％的患者患有神經(jīng)系統(tǒng)疾病，例如濃度不足，人格改變，癲癇或記憶力減退。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，這較后一個(gè)方面具有意義，應(yīng)采用專門的外科手術(shù)方法，而無需行切開術(shù)，也無需解剖涉及記憶功能的深層結(jié)構(gòu)。

　　仍然缺少對(duì)神經(jīng)行為結(jié)果影響較小的治療方案的數(shù)據(jù)，并且難以評(píng)估提供較佳功能結(jié)果的策略。的手術(shù)切除與更好的神經(jīng)心理學(xué)表現(xiàn)有關(guān)，而其他人則報(bào)告說，接受輔助照射的保守手術(shù)治療的患者返校和獲得高等教育或就業(yè)的經(jīng)歷較穩(wěn)定。一些作者比較了在有或沒有輔助放療的情況下，通過或保守手術(shù)治療的患者的神經(jīng)生理學(xué)結(jié)果。他們發(fā)現(xiàn)兩組之間在新的術(shù)后發(fā)病率，例如食欲亢進(jìn)，癲癇癥，對(duì)基礎(chǔ)日?；顒?dòng)的依賴以及工作或?qū)W業(yè)狀況惡化的可能性上沒有差異。手術(shù)的程度和放射劑量似乎主要影響兒童人群的長期認(rèn)知功能。腫瘤位置，出現(xiàn)時(shí)間，手術(shù)次數(shù)，腦積水影響基線和縱向智商。根據(jù)本期刊接受發(fā)表的較新文獻(xiàn)資料，強(qiáng)烈建議組織一個(gè)由多學(xué)科組成的專家小組，由神經(jīng)外科醫(yī)生，內(nèi)分泌學(xué)家和放射腫瘤學(xué)家組成，討論治療組合并針對(duì)顱咽管瘤患兒采取具體策略。

　　參考文獻(xiàn)：https://doi.org/10.1007/s12020-016-1192-2

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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• 更新時(shí)間：2021-11-24 17:14:45

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