根據(jù)國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)的分類，顱咽管瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，分級(jí)為WHO 1級(jí)。許多系統(tǒng)的文章已經(jīng)發(fā)表，涉及兒童顱咽管瘤，提供了重要的見解，例如患者的生活質(zhì)量。由于后者通常明顯減少(主要是由于腫瘤本身或手術(shù)引起的下丘腦損傷)，現(xiàn)在毋庸置疑的是，下丘腦損傷應(yīng)在手術(shù)過程中避免。

　　在成人中，組織病理學(xué)腫瘤亞型的類型與兒童不同，乳頭狀而非造釉質(zhì)的腫瘤更常見?？偟膩碚f，關(guān)于成人群體的報(bào)道較少，通常是基于小的患者數(shù)量。因此，我們的目標(biāo)是利用德國(guó)成人顱咽管瘤登記處的數(shù)據(jù)庫，檢查患有這種良性腫瘤的成人患者在手術(shù)前和治療后的日常損害水平及其在日常生活中的相關(guān)影響。

　　成人顱咽管瘤的治療后遺癥有哪些？

　　在我們的研究隊(duì)列中，我們發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤患者的隨訪生活質(zhì)量結(jié)果與其他原發(fā)性和繼發(fā)性腦腫瘤相當(dāng)，盡管生物學(xué)上被認(rèn)為是良性的。在隨訪中，由于膀胱控制(可能與尿失禁有關(guān))、嗜睡和皮膚瘙癢，顱咽管瘤的情況更嚴(yán)重?？偟膩碚f，即使治療成功，患者也沒有恢復(fù)到健康患者的生活質(zhì)量評(píng)分。

　　顱咽管瘤手術(shù)后患者的長(zhǎng)期發(fā)病率對(duì)生活質(zhì)量有嚴(yán)重影響，這主要發(fā)生在兒科患者隊(duì)列中。然而，在過去十年中，成人顱咽管瘤患者越來越多地關(guān)注其疾病的具體方面，如激素不足或整體生活質(zhì)量下降。特別是對(duì)后者的評(píng)估產(chǎn)生了有趣的結(jié)果。例如，在2006年發(fā)表的一項(xiàng)針對(duì)29名成年顱咽管瘤患者的研究中，描述了生活質(zhì)量的持續(xù)損害。這與我們的研究結(jié)果一致，與健康受試者相比，顱咽管瘤患者在日常生活各功能方面的生活質(zhì)量下降。如果在較后的隨訪中顱咽管瘤患者與健康受試者相比，生理功能(平均差異:11%分)的差異不如角色功能(平均差異:17%分)、情感功能(平均差異:20%分)、認(rèn)知功能(平均差異:23%分)和社會(huì)功能(平均差異:25%分)的差異明顯。在Dekkers等人發(fā)表的文章中，患者在社會(huì)功能(SF-36: 83.6 vs 91.0, P=0.05)，角色功能和一般健康認(rèn)知方面的得分也較低，然而，其中一些結(jié)果在統(tǒng)計(jì)學(xué)上沒有性，這可能是由小隊(duì)列研究引起的問題。

　　顱咽管瘤及其治療還會(huì)導(dǎo)致的、復(fù)雜的醫(yī)學(xué)、社會(huì)、心理和情感方面的困難。這種復(fù)雜的治療情況也可能受到顱咽管瘤造成的成年期過度的肥胖的嚴(yán)重影響。在此背景下，下丘腦肥胖被認(rèn)為是影響長(zhǎng)期生活質(zhì)量的重要因素。與全國(guó)平均肥胖患者相比，我們發(fā)現(xiàn)術(shù)前和術(shù)后的比例分別增加了33%和46%。這可能會(huì)導(dǎo)致患者在與周圍環(huán)境的社會(huì)和身體互動(dòng)方面出現(xiàn)問題。

　　對(duì)此，我們關(guān)于圍手術(shù)期下丘腦浸潤(rùn)的有限數(shù)據(jù)不允許計(jì)算可靠的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。放射學(xué)檢查顯示下丘腦受累有增加肥胖的趨勢(shì)，但并不。這并不意外，因?yàn)樵谶@個(gè)區(qū)域的腫塊效應(yīng)并不總是像侵襲性手術(shù)分離浸潤(rùn)性腫瘤那樣對(duì)下丘腦細(xì)胞造成長(zhǎng)期性損傷。

　　關(guān)于顱咽管瘤的治療

　　手術(shù)治療是全部患者的優(yōu)選，對(duì)于足夠大小的腫瘤，經(jīng)蝶竇入路是優(yōu)選。由于顱咽管瘤可能變大，變得有侵襲性且偏離中線，經(jīng)蝶竇切除術(shù)并不總是合適的。特別是那些來自早期回顧性集體的患者由于當(dāng)時(shí)缺乏其他選擇而接受了經(jīng)顱手術(shù)。此外，即使在較近的病例中，局部腫瘤控制有時(shí)也只能通過經(jīng)顱入路。

　　在我們的研究中，經(jīng)顱手術(shù)本身確實(shí)增加了并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。大多數(shù)病例都實(shí)現(xiàn)了局部腫瘤控制，復(fù)發(fā)率與文獻(xiàn)報(bào)道的相當(dāng)。神經(jīng)功能缺損、頭痛和視力損害在手術(shù)后減少，而垂體功能往往不能保留(如大量患者需要激素替代治療)。與內(nèi)分泌功能障礙相關(guān)的癥狀(如多尿和體重增加)在手術(shù)干預(yù)后沒有好轉(zhuǎn)。

　　總結(jié)

　　成人患者的顱咽管瘤引起的問題似乎與兒童患者在復(fù)雜的社會(huì)心理方面，如認(rèn)知、情感、角色和社會(huì)功能方面的問題相一致。僅看物理功能還不足以解決手頭的問題?；颊咴谛g(shù)前和術(shù)后治療期間的支持應(yīng)該考慮到這些方面，早期的社會(huì)心理干預(yù)需要建立高水平的生活質(zhì)量。肥胖在這一復(fù)雜疾病中的作用仍有待確定，我們發(fā)現(xiàn)肥胖在成人顱咽管瘤患者中的發(fā)病率很高。應(yīng)特別重視手術(shù)策略和保存下丘腦功能以減少這種影響。

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