顱咽管瘤是良性或非癌性少見(jiàn)的腫瘤，通常它們不會(huì)地?cái)U(kuò)散到身體和大腦的其他部位，大部分位于垂體和下丘腦之間。如果患上顱咽管瘤不治療，從預(yù)后來(lái)講，并不會(huì)短期內(nèi)因?yàn)槟[瘤死亡，因?yàn)閮和B咽管瘤的存活率一直在提高，長(zhǎng)期幸存者更多。然而不幸的是，患者很少是正常的，無(wú)論是從疾病本身還是從治療的影響。兒童顱咽管瘤的長(zhǎng)期幸存者遭受許多損害，包括視力喪失，內(nèi)分泌疾病，下丘腦功能障礙，腦血管問(wèn)題，神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)認(rèn)知功能障礙。垂體功能不全幾乎全切存在。視覺(jué)和下丘腦功能障礙很常見(jiàn)。代謝綜合征的風(fēng)險(xiǎn)很高，腦血管疾?。òㄗ渲泻蜔熿F綜合征）的風(fēng)險(xiǎn)增加。認(rèn)知、社會(huì)心理和情緒問(wèn)題很普遍。較后，顱咽管瘤幸存者過(guò)早死亡的風(fēng)險(xiǎn)較高，而且通常這不是腫瘤復(fù)發(fā)引起的。所以顱咽管瘤雖然腫瘤本身死亡率并不高，但是后期影響重要，從長(zhǎng)遠(yuǎn)來(lái)看，采取的治療手段進(jìn)行手術(shù)切除對(duì)于患者的預(yù)后，不管是壽命還是生活質(zhì)量，都重要。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)了有什么治療手段？

　　一般來(lái)說(shuō)，顱咽管瘤患者的預(yù)后良好。如果腫瘤通過(guò)手術(shù)治療或高劑量輻射完全切除，則患者約有80%至90%的機(jī)會(huì)實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期治愈。

　　但是顱咽管瘤有可能復(fù)發(fā)，通常會(huì)在手術(shù)后的頭兩年內(nèi)復(fù)發(fā)。每個(gè)患者的預(yù)后取決于一些因素，例如年齡，腫瘤的大小，治療副作用，腫瘤的位置，復(fù)發(fā)以及即使在手術(shù)后是否仍然存在一些腫瘤細(xì)胞。顱咽管瘤是一種復(fù)雜的腫瘤，較好由具有治療顱咽管瘤的高級(jí)技能和經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生在主要醫(yī)療中心治

　　顱咽管瘤手術(shù)的目的是盡可能多地切除腫瘤，而不會(huì)損壞附近的結(jié)構(gòu)或造成神經(jīng)損傷。然而，在許多患者中，腫瘤已經(jīng)或?qū)⒑芸鞊p害垂體功能，在這種情況下，外科醫(yī)生可能會(huì)決定切除垂體和莖，以避免腫瘤復(fù)發(fā)的可能性。腦垂體產(chǎn)生的全部激素都可以用藥物代替，人們可以在沒(méi)有功能垂體的情況下過(guò)上健康正常的生活。腫瘤侵入健康腦組織的方式使手術(shù)變得復(fù)雜-切除整個(gè)腫瘤可能會(huì)導(dǎo)致長(zhǎng)期性損傷，但留下一些腫瘤會(huì)增加腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。關(guān)于較佳手術(shù)目標(biāo)的決定需由患者，他們的家人和外科醫(yī)生在討論每種替代方案的優(yōu)缺點(diǎn)后共同做出。

　　手術(shù)切除全部或大部分腫瘤較常給顱咽管瘤患者。執(zhí)行哪種類型的手術(shù)取決于腫瘤的位置和大小。開(kāi)放性顱咽管瘤手術(shù)（開(kāi)顱術(shù)）涉及打開(kāi)顱骨以進(jìn)入腫瘤。其中神經(jīng)外科醫(yī)生切除顱骨的一部分以進(jìn)入腫瘤，或者是侵入性較小的內(nèi)窺鏡手術(shù)，其中外科醫(yī)生通過(guò)鼻子接近腫瘤，這是大多數(shù)主要中心較常用的方法。威爾康奈爾是較早使用這種方法的中心之一，現(xiàn)在比國(guó)際上幾乎任何其他中心都擁有更多的經(jīng)驗(yàn)。患者是否是微創(chuàng)“鼻內(nèi)”手術(shù)的良好候選人取決于腫瘤的位置和大小以及神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和技能。在某些情況下，內(nèi)窺鏡手術(shù)可以通過(guò)頭頂?shù)目走M(jìn)行，以引流大囊腫，有時(shí)與顱咽管瘤有關(guān)。

　　如果腫瘤可以完全切除，完全治愈的機(jī)會(huì)好?；颊咴谑中g(shù)后可能需要長(zhǎng)期激素治療，但大多數(shù)患者在治療后恢復(fù)充實(shí)和的生活。

　　如果在手術(shù)過(guò)程中不能完全切除腫瘤，患者可以進(jìn)行放射治療作為隨訪，以殺死任何剩余的腫瘤細(xì)胞，以幫助防止復(fù)發(fā)。眾所周知，輻射對(duì)生長(zhǎng)和發(fā)育有長(zhǎng)期影響，因此它不是兒童的較佳選擇（盡管有時(shí)可能是必要的）。

　　一些顱咽管瘤可以使用立體定向放射外科手術(shù)（SRS）治療。立體定向放射外科通常被稱為伽瑪?shù)痘蛏洳ǖ?，它不是傳統(tǒng)意義上的手術(shù)，而是使用高度聚焦的放射束來(lái)?yè)p害腫瘤。

　　手術(shù)的全切與否是影響腫瘤是否復(fù)發(fā)的重要因素，如果初次手術(shù)不當(dāng)，沒(méi)有做到全切，甚至沒(méi)有達(dá)到預(yù)期效果，造成了相關(guān)的神經(jīng)損傷，則不僅會(huì)造成復(fù)發(fā)，還有增加新的并發(fā)癥，增加治療難度，所以為了避免復(fù)發(fā)后的再次手術(shù)，爭(zhēng)取較優(yōu)的預(yù)后，手術(shù)選擇至關(guān)重要，有經(jīng)驗(yàn)技術(shù)高超的醫(yī)生會(huì)做到行業(yè)內(nèi)目前較大水平的切除，爭(zhēng)取較佳的預(yù)后結(jié)果。

　　INC Sebastien Froelich教授是國(guó)際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家，他對(duì)于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法。

　　Sebastien Froelich教授擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其發(fā)明的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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• 更新時(shí)間：2022-04-07 17:20:02

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