什么是顱咽管瘤？

　　顱咽管瘤流行病學(xué)相對(duì)少見(jiàn)，國(guó)外資料0.5~2/100萬(wàn)人，70%以上發(fā)生在15歲以下的少兒，發(fā)病高峰在5~14歲和50~74歲。顱咽管瘤占成人顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的2%~5%，占兒童顱內(nèi)原發(fā)腫瘤5%~15%，在鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率僅次于垂體腺瘤，占鞍區(qū)腫瘤35.4%。

　　顱咽管瘤是良性腫瘤，生長(zhǎng)速度緩慢，但會(huì)沿著鞍上、蝶竇、鼻咽后壁至三腦室生長(zhǎng)，對(duì)鄰近組織結(jié)構(gòu)形成壓迫，進(jìn)而引發(fā)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，顱咽管瘤發(fā)生位置與下丘腦、顱內(nèi)動(dòng)脈、蝶鞍、三腦室等重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，一旦殘留，可能復(fù)發(fā)，因此顱咽管瘤可以說(shuō)是惡性行為的良性腫瘤。

　　顱咽管瘤分型方式：

　　顱咽管瘤依其生長(zhǎng)方式可分為幾種類(lèi)型：

　　1、鞍區(qū)的顱咽管瘤，被鞍結(jié)節(jié)限制或僅延伸到鞍隔上較近的地方；

　　2、鞍上顱咽管瘤，位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和三腦室，視交叉前池的顱咽管瘤向前方生長(zhǎng)，同時(shí)向上和向后壓迫視交叉和大腦前動(dòng)脈的水平段；

　　3、視交叉后池的顱咽管瘤，向后長(zhǎng)入Ⅲ腦室，將視交叉擠向前方的鞍結(jié)節(jié)；

　　4、較大的顱咽管瘤，可向各方向生長(zhǎng)，包括長(zhǎng)入后顱窩。這些特征可以幫助判斷腫瘤生長(zhǎng)方式及其與鞍隔、三腦室的關(guān)系和累及方式，對(duì)選擇手術(shù)入路及避免術(shù)中下丘腦結(jié)構(gòu)損傷有重要意義。

　　此外，亦有學(xué)者將顱咽管瘤分為：

　　1、鞍隔下起源向鞍上擴(kuò)展型；

　　2、鞍上三腦室外型；

　　3、鞍上三腦室內(nèi)外型。

　　顱咽管瘤影響特征

　　依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，將顱咽管瘤分為實(shí)性腫瘤為主和囊性腫瘤為主兩種類(lèi)型。顱咽管瘤兩種分型的影像學(xué)特點(diǎn)有明顯的差異，鞍區(qū)囊實(shí)性含鈣化成份病變基本可以診斷為顱咽管瘤，而無(wú)鈣化性表現(xiàn)病變則需要與Rathke囊腫及其他疾病鑒別。顱咽管瘤的特異性表現(xiàn)是腫瘤周邊鈣化，鈣化多位于腫瘤邊緣，如蛋殼樣鈣化、花環(huán)狀鈣化。腫瘤內(nèi)部也可存在斑塊狀、斑點(diǎn)狀、蛋殼樣鈣化，病灶越大鈣化率越高。CT和MRI掃描影像因腫瘤病灶中的囊性組織含有的蛋白量不同而存在差異，實(shí)性部分因富含血管呈明顯強(qiáng)化。

　　顱咽管瘤治療：主要分為三種：①手術(shù)切除；②放射治療；③腫瘤內(nèi)治療。

　　手術(shù)切除是治療顱咽管瘤的主要方法，部分顱咽管瘤只能行減容手術(shù)，腫瘤殘留率高，不能全切，具有較高的腫瘤復(fù)發(fā)率。顱咽管瘤完全切除的前提是腫瘤的充分顯露，因此手術(shù)入路的選擇至關(guān)重要。手術(shù)入路的選擇由腫瘤生長(zhǎng)方式?jīng)Q定，主要有翼點(diǎn)入路、縱裂入路、胼胝體入路、經(jīng)額入路、經(jīng)蝶竇入路等。

　　普通放射治療已成為顱咽管瘤術(shù)后的常規(guī)治療方法，適用于顱咽管瘤術(shù)后、復(fù)發(fā)性腫瘤和不能耐受手術(shù)者。

　　腫瘤內(nèi)治療包括腫瘤內(nèi)放療和腫瘤內(nèi)化療，主要適用于以囊性為主的顱咽管瘤，是有明顯壓迫癥狀及顱內(nèi)高壓者。目前多采用立體定向穿刺囊腫。

　　藥物治療目前尚處于探索階段，其遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。

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