室管膜下瘤(WHO I級(jí))生長(zhǎng)緩慢,WHOI級(jí)

　　·起源于室管膜下細(xì)胞,可突入腦室內(nèi)偶然發(fā)現(xiàn)居多:腦積水為常見(jiàn)癥狀

　　·治療:多數(shù)通過(guò)影像學(xué)密切觀察,如有必要可對(duì)腫瘤進(jìn)行全切。由腦室室管膜內(nèi)膜產(chǎn)生的生長(zhǎng)緩慢的腫瘤(WHOI級(jí)),特征是在纖維基質(zhì)中伴有輕度到中度多型細(xì)胞簇,常伴有微囊。細(xì)胞有絲分裂不活躍腫瘤突入腦室,非侵襲性。底行病學(xué)由于大多數(shù)無(wú)癥狀,只有約8%的室管膜下瘤被診斷,所以很難統(tǒng)計(jì)。無(wú)性別偏移。概還幾乎全部病人都是由于其他原因行頭顱影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的:室管膜下瘤引起使阻性腦積水較少見(jiàn)。神經(jīng)影像學(xué)典型表現(xiàn)為腦室內(nèi)邊界清楚的非強(qiáng)化性腫塊。治疔符合典型室管膜下瘤影像學(xué)特征的腫瘤可通過(guò)影像學(xué)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。通常在發(fā)現(xiàn)后的3個(gè)月進(jìn)行一次復(fù)查以排除快速增長(zhǎng)型,然后,每年進(jìn)行復(fù)查。當(dāng)需要進(jìn)行手術(shù)治療時(shí),腫瘤的完全切除可達(dá)到治愈效果。當(dāng)不能進(jìn)行完全切除時(shí)(腫瘤起源于四腦室底部),由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢,行次全切除術(shù)也可達(dá)到令人滿意的效果。

　　發(fā)生于腦室內(nèi)的室管膜下瘤主要需與室管膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤及中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤等鑒別。

　　1.室管膜瘤

　　該腫瘤好發(fā)于兒童，腫瘤形態(tài)多不規(guī)則，一般大于3cm，因囊變、出血而信號(hào)、密度不均勻，其囊變常見(jiàn)，且往往較大，增強(qiáng)后呈較明顯的不均勻強(qiáng)化伴水腫。

　　2.室管膜下巨細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤

　　該腫瘤常見(jiàn)于兒童和青少年，孟氏孔區(qū)呈類圓形或分葉狀結(jié)節(jié)或腫塊，其內(nèi)可有囊變，增強(qiáng)后病灶明顯呈均勻或不均勻強(qiáng)化，鈣化常見(jiàn)。常合并結(jié)節(jié)性硬化，臨床有癲癇、皮脂腺瘤和智力低下等典型表現(xiàn)。

　　3.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

　　該腫瘤好發(fā)于青壯年，典型的腫瘤形態(tài)呈“發(fā)泡”樣，粗大的鈣化常見(jiàn)。腫瘤附著于透明隔，增強(qiáng)后呈中度到明顯的強(qiáng)化。

　　脊髓內(nèi)室管膜下瘤主要與黏液乳頭型室管膜瘤、髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤相鑒別。

　　1.黏液乳頭型室管膜瘤

　　該腫瘤較常見(jiàn)的部位為脊髓下端、圓錐部和終絲，半數(shù)伴有脊髓空洞；室管膜下瘤多發(fā)于頸髓，脊髓空洞少見(jiàn)。此外，黏液乳頭型室管膜瘤的上端或下端?？梢?jiàn)囊變區(qū)，且為富血管腫瘤，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化；室管膜下瘤多為腫瘤內(nèi)的小囊變，無(wú)增強(qiáng)或增強(qiáng)輕微。

　　2.髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤

　　該腫瘤多位于頸胸段脊髓，多邊界欠清楚，增強(qiáng)掃描亦見(jiàn)腫瘤實(shí)性增強(qiáng)，部分邊緣模糊，室管膜下瘤邊界清楚，增強(qiáng)不明顯。

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• 更新時(shí)間：2023-02-22 18:15:34

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