小腦星形細(xì)胞瘤是兒童時期常見的腦腫瘤之一，也是神經(jīng)外科醫(yī)師較有收獲的治療方法之一。它幾乎是兒童和年輕人的疾病。兒童時期的小腦星形細(xì)胞瘤代表特定的臨床病理實(shí)體，不同于其他位置的星形細(xì)胞瘤和成人的星形細(xì)胞瘤。小腦星形細(xì)胞瘤占全部小兒腦腫瘤的12％至28％。大多數(shù)小腦星形細(xì)胞瘤是低度（生長緩慢）的腫瘤，診斷為這種腫瘤的兒童的預(yù)后較好。小腦也可能發(fā)生高級別（或惡性）星形細(xì)胞瘤，但這種情況少見。小腦星形細(xì)胞瘤好治嗎？手術(shù)全切是主要目標(biāo)。

　　小腦星形細(xì)胞瘤歷史來源

　　哈維•庫欣（Harvey Cushing）在1931年描述了他對76例小腦星形細(xì)胞瘤的經(jīng)歷，并且是一個注意到它們代表獨(dú)自于其他星形細(xì)胞瘤的人群的經(jīng)歷。他談到了它們的小腦位置，囊性外觀，年輕時發(fā)生以及手術(shù)切除后的良好預(yù)后。在這個系列中，較初評估的平均年齡為13歲，但他的大多數(shù)患者有癥狀2年或更長時間，并因慢性乳頭水腫而出現(xiàn)失明。庫欣本人建議，改進(jìn)的診斷技術(shù)可以在年輕時進(jìn)行診斷，計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）的發(fā)展已經(jīng)滿足了這一評估。

　　這些腫瘤的一個組織學(xué)描述是由伯格斯特蘭德（Bergstrand）在1932年提供的。他發(fā)現(xiàn)這些腫塊中的許多細(xì)胞是單較或雙較海綿狀成纖維細(xì)胞，讓人聯(lián)想到胚胎發(fā)育后期發(fā)現(xiàn)的細(xì)胞。他認(rèn)為這些不是的腫瘤，而是先天性畸形。Bucy和Gustafson認(rèn)識到小腦星形細(xì)胞瘤是的腫瘤實(shí)體，并首先將Rosenthal纖維描述為組織學(xué)特征。在1940年代，“spongioblastoma”一詞被用來描述許多這類腫瘤，但是在1977年，Russell和Rubinstein引入了幼年的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。該術(shù)語保留在當(dāng)前的國際衛(wèi)生組織腦腫瘤分類中。

　　小腦星形細(xì)胞瘤好治嗎？手術(shù)全切是主要目標(biāo)

　　小腦星形細(xì)胞瘤手術(shù)的主要目的是全切除腫瘤。如果術(shù)后6個月行增強(qiáng)MRI，當(dāng)術(shù)后變化消除，無殘余腫瘤，患者很有可能治愈。這在88%的病例中是可能的。對于囊性腫瘤和側(cè)位的壁結(jié)節(jié)患者，全切除通常是直接的，但也可能受到腦干或小腦腳的限制。

　　手術(shù)的時間取決于癥狀的嚴(yán)重程度和性質(zhì)。當(dāng)腫瘤很小，癥狀輕微和慢性，沒有阻塞性腦積水的證據(jù)時，可以選擇手術(shù)。否則，病人就會被送進(jìn)醫(yī)院。如果還沒有做的話，較好在術(shù)前進(jìn)行核磁共振檢查，并進(jìn)行對比增強(qiáng)。這提供了有用的三維解剖視圖，并將作為術(shù)后監(jiān)測成像的基線。如果病人病情嚴(yán)重，意識改變，可能需要進(jìn)行手術(shù)，只有一個CT掃描。頭痛和嘔吐的癥狀通常可以用地塞米松和乙酰唑胺暫時緩解，這使得手術(shù)可以推遲到進(jìn)行完全的放射學(xué)調(diào)查，并允許嘔吐病人補(bǔ)充水分。

　　嚴(yán)重的癥狀通常是梗阻性腦積水的結(jié)果，而不是腫塊本身，相當(dāng)多的爭論集中在腦積水的處理上。選擇包括類固醇，然后切除腫瘤，心室外引流，在切除腫瘤前放置分流管，以及術(shù)前內(nèi)鏡下三腦室造口術(shù)。支持術(shù)前腦脊液分流的人指出，采用這種策略，一旦增加的顱內(nèi)壓得到緩解，患者和家屬就有時間為較終的手術(shù)做準(zhǔn)備，進(jìn)行診斷測試，并提供更順利的手術(shù)操作。也有人指出其潛在的缺點(diǎn):(1)小腦星形細(xì)胞瘤患者中，只有約20%的患者在術(shù)后較終需要分流，而常規(guī)分流的放置會使整個組出現(xiàn)分流相關(guān)并發(fā)癥的可能性降低;(2)術(shù)前分流延遲明確治療;(3)如果腫瘤是惡性的，分流是一個潛在的傳播途徑;(4)當(dāng)小腦幕上腔室急性減壓后，仍有后顱窩腫塊存在，報(bào)道了小腦幕上腔室向上疝出。經(jīng)內(nèi)窺鏡行三腦室造口術(shù)的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)9%，不太可能減輕腫瘤切除后因吸收障礙而引起的腦積水。

　　McLaurin的結(jié)論是，這些風(fēng)險和收益可能相互平衡，兩種方法都是可以接受的。大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生更傾向于切除腫瘤，在手術(shù)中進(jìn)行腦室造口術(shù)，如果需要，在術(shù)后插入分流管。緊急情況下需要在床邊進(jìn)行腦室造口術(shù)，但隨后應(yīng)立即切除腫瘤。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)表示并非低級別星形細(xì)胞瘤中的全部細(xì)胞都是相同的，因此這些低級別腫瘤中的一些較終會進(jìn)化為更高級別的腫瘤。這種向更惡性形式的演變是低度星形細(xì)胞瘤兒童死亡的常見原因。

　　INC即國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，其旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）囊括了10多位國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)及各種國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員、國際神經(jīng)外科各大雜志主編以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級神經(jīng)外科巨擘。他們對于包括毛粘液型星形細(xì)胞瘤在內(nèi)的等各類腦腫瘤的手術(shù)切除和綜合治療擅長，且有著豐富的國內(nèi)外患者手術(shù)切除案例。國內(nèi)患者若想尋求這些國際教授神經(jīng)外科教授的前沿咨詢可以通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)咨詢咨詢。

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• 更新時間：2020-04-14 20:31:43

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