原發(fā)性腦腫瘤是一組異質(zhì)性的腫瘤，其預(yù)后和治療策略各不相同。原發(fā)性惡性腦腫瘤從毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(少見(jiàn)，無(wú)侵襲性，可手術(shù)治愈)到膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(成人較常見(jiàn)的惡性腦腫瘤，具有高侵襲性，幾乎無(wú)法治愈)。此外，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤與一系列癥狀有關(guān)，如癲癇發(fā)作、疲勞、短期記憶受損、認(rèn)知或行為改變(特別是焦慮和抑郁)、行動(dòng)障礙、語(yǔ)言和理解障礙以及視覺(jué)障礙，以及并發(fā)癥，如腦水腫、感染、內(nèi)分泌疾病和靜脈血栓栓塞，可嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。

　　關(guān)于惡性膠質(zhì)瘤的治療NCCN指南怎么說(shuō)？

　　浸潤(rùn)性幕上星形細(xì)胞瘤/少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué)上，低級(jí)別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤邊界清楚，偶有鈣化，不常增強(qiáng)。在組織學(xué)上，這些腫瘤的典型煎蛋外觀是明顯的固定偽影石蠟，而不是冷凍切片。II級(jí)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的5年生存率(82.7%)遠(yuǎn)高于彌漫性星形細(xì)胞瘤(51.6%)II級(jí)膠質(zhì)瘤患者無(wú)進(jìn)展生存期(PFS)或無(wú)進(jìn)展生存期(OS)的預(yù)后因素包括年齡、腫瘤直徑、腫瘤跨越中線、術(shù)前神經(jīng)或行為狀態(tài)(PS)，以及某些分子標(biāo)記物的存在。例如，IDH1/2突變與II級(jí)和III級(jí)膠質(zhì)瘤患者的良好預(yù)后相關(guān)，支持了一個(gè)新興的觀點(diǎn)，即相對(duì)于組織病理學(xué)，分子分析應(yīng)該在治療決策中發(fā)揮更大的作用治療概述。

　　高級(jí)別膠質(zhì)瘤（定義為WHO III級(jí)和IV級(jí)膠質(zhì)瘤）是較常見(jiàn)的腦癌類型，占全部CNS惡性原發(fā)性腫瘤的一半以上。雖然膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（IV 級(jí)膠質(zhì)瘤）的預(yù)后很差（5 年生存率在 1%–19% 之間，取決于年齡），但間變性膠質(zhì)瘤（III 級(jí)膠質(zhì)瘤）的預(yù)后通常更好，這取決于腫瘤。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤治療面臨的挑戰(zhàn)包括大多數(shù)全身治療藥物無(wú)法穿透血腦屏障 (BBB) 以及基因驅(qū)動(dòng)因素之間的異質(zhì)性。

　　高級(jí)別星形細(xì)胞瘤彌漫性浸潤(rùn)周圍組織并經(jīng)常穿過(guò)中線累及對(duì)側(cè)大腦?；加羞@些腫瘤的患者通常會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高、癲癇發(fā)作或與腫瘤大小和位置以及相關(guān)血管源性水腫相關(guān)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)等癥狀。高級(jí)別星形細(xì)胞瘤通常不伴有出血或鈣化，但可產(chǎn)生相當(dāng)大的水腫和占位效應(yīng)，并在靜脈注射造影劑后增強(qiáng)。在腫瘤周圍水腫中發(fā)現(xiàn)了腫瘤細(xì)胞，這對(duì)應(yīng)于 T2 加權(quán) MRI 異常。因此，該體積經(jīng)常用于定義 RT 治療體積。

　　間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤相對(duì)少見(jiàn)。雖然這些腫瘤在組織病理學(xué)上可能與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相混淆，但如果分子分析檢測(cè)到腫瘤是 1p19q 編碼和IDH1 -mut 或IDH2 -mut，則該腫瘤被認(rèn)為是間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。與其他高級(jí)別膠質(zhì)瘤（間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）相比，這種獨(dú)特的亞型具有更好的預(yù)后。

惡性膠質(zhì)瘤的治療

　　總結(jié)

　　關(guān)于惡性膠質(zhì)瘤的治療，患者需明確這一點(diǎn)：手術(shù)仍然是一種重要的診斷和治療方式。主要的手術(shù)目標(biāo)是較大限度的順利切除，以延緩病情進(jìn)展，提高生存率，緩解癥狀，提供足夠的組織進(jìn)行病理診斷和分級(jí)。當(dāng)病變位于大腦深處或關(guān)鍵區(qū)域時(shí)，通常進(jìn)行針刺活檢。活檢結(jié)果可能會(huì)引起誤解，因?yàn)槟z質(zhì)瘤經(jīng)常有不同程度的細(xì)胞、有絲分裂或壞死從一個(gè)區(qū)域到另一個(gè)區(qū)域;因此，小樣本可能提供錯(cuò)誤的組織學(xué)分級(jí)或診斷。放化療、靶向治療等新療法可以作為手術(shù)后的輔助治療方案，這樣往往可以取得比單獨(dú)放化療或藥物治療更好的效果。

　　相關(guān)參考資料來(lái)源：https://doi.org/10.6004/jnccn.2020.5008

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