血管里的“豆腐渣工程”——海綿狀血管瘤為何如此容易滲血?

　　腦部海綿狀血管瘤(Cavernous malformations, CMs)，又稱海綿狀血管畸形，是一種邊界清晰、增殖性、低血流量的血管異常病變。其由由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，與正常血管不同，它們既沒(méi)有結(jié)實(shí)的肌肉層保護(hù)，又缺少膠水般的緊密連接，血管內(nèi)皮細(xì)胞之間到處是"漏風(fēng)的縫隙"。更危險(xiǎn)的是，這些畸形血管里淤積的血液就像搖晃過(guò)的可樂(lè)，稍微受到血壓波動(dòng)或輕微外傷，就可能"爆漿"而出。這就是為什么患者打個(gè)噴嚏、彎個(gè)腰，甚至睡夢(mèng)中都可能突然引發(fā)滲血或出血。

　　松果體區(qū)起源的海綿狀血管瘤是極為罕見(jiàn)的病變，文獻(xiàn)中僅有個(gè)案報(bào)道。然而，位于松果體鄰近區(qū)域(松果體區(qū))的海綿狀血管瘤通常起源于中腦背側(cè)和/或丘腦枕部。這類病變?cè)谟跋駥W(xué)檢查中可能因出血或鈣化表現(xiàn)而酷似其他松果體區(qū)病變(如松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤)或囊腫。

　　位于大腦核心的"戰(zhàn)略要地"——松果體及周圍結(jié)構(gòu)。這個(gè)僅豌豆大小的區(qū)域，卻匯聚了關(guān)鍵的神經(jīng)血管：前方是第三腦室，上方是大腦深靜脈系統(tǒng)，后方為四疊體板，兩側(cè)毗鄰丘腦。在這里生長(zhǎng)的海綿狀血管瘤，雖屬良性病變，卻因位置特殊而危機(jī)四伏。

　　巴特朗菲在2020松果體區(qū)病變專著《Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues》中Cavernous Malformations of the Pineal Region: Overview, Management, and Controversies針對(duì)松果體區(qū)海綿狀血管瘤如何治療展開(kāi)了專業(yè)詳細(xì)的論述，主要包括臨床癥狀、管理策略、手術(shù)入路和治療爭(zhēng)議。

　　經(jīng)過(guò)30年的臨床實(shí)踐持續(xù)優(yōu)化，巴教授團(tuán)隊(duì)制定的這一診療策略在松果體區(qū)海綿狀血管瘤的治療中取得了顯著療效。

　　部分案例分享

 

　　腦內(nèi)”不定時(shí)炸彈“海綿狀血管瘤為何動(dòng)不動(dòng)就出血?

　　腦部海綿狀血管瘤(Cavernous Malformations，CM)容易出血的原因與其獨(dú)特的結(jié)構(gòu)和病理生理特點(diǎn)密切相關(guān)。

　　1. 血管結(jié)構(gòu)異常

　　薄壁且缺乏支撐：海綿狀血管瘤由擴(kuò)張的竇狀血管腔組成，血管壁僅由單層內(nèi)皮細(xì)胞和少量結(jié)締組織構(gòu)成，缺乏正常的平滑肌層和彈性纖維。這種結(jié)構(gòu)異常使血管壁極為脆弱，難以承受血流壓力。

　　結(jié)構(gòu)不連續(xù)：血管壁可能存在裂隙或微小缺損，導(dǎo)致血液容易滲出或破裂。

　　2. 血流動(dòng)力學(xué)因素

　　局部血流壓力不均：瘤體內(nèi)的血流緩慢且紊亂，缺乏正常的毛細(xì)血管床調(diào)節(jié)壓力，導(dǎo)致局部血管壁承受異常壓力波動(dòng)。

　　低血流阻力：病變區(qū)域缺少正常血管的阻力結(jié)構(gòu)(如小動(dòng)脈和毛細(xì)血管)，血液直接涌入薄壁的竇腔，易因壓力升高而破裂。

　　3. 反復(fù)的血管重塑與炎癥

　　慢性滲血與修復(fù)：海綿狀血管瘤常發(fā)生微量滲血(亞臨床出血)，引發(fā)局部含鐵血黃素沉積和炎癥反應(yīng)。長(zhǎng)期的炎癥環(huán)境會(huì)進(jìn)一步破壞血管壁結(jié)構(gòu)，形成惡性循環(huán)。

　　新生血管異常：修復(fù)過(guò)程中生成的新生血管結(jié)構(gòu)不完善，可能加劇出血風(fēng)險(xiǎn)。

　　4. 遺傳與基因突變

　　家族性病例：約20%的病例與遺傳相關(guān)(如 CCM1、CCM2、CCM3 基因突變)，這些基因參與血管發(fā)育和穩(wěn)定性調(diào)控，突變會(huì)導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)缺陷，增加出血傾向。

　　5. 解剖位置的影響

　　高功能區(qū)風(fēng)險(xiǎn)：海綿狀血管瘤多位于腦干、基底節(jié)、丘腦等深部區(qū)域，這些部位血流豐富且生理功能關(guān)鍵，即使小量出血也可能引發(fā)明顯癥狀(如神經(jīng)功能障礙)，因此臨床更易被發(fā)現(xiàn)。

　　6. 誘發(fā)出血因素

　　點(diǎn)擊閱讀：哪些情況易導(dǎo)致腦干海綿狀血管瘤出血?4大高危因素實(shí)例分析

　　海綿狀血管瘤會(huì)遺傳嗎?新發(fā)病灶誘因竟和這些相關(guān)!

　　既往認(rèn)為罕見(jiàn)的海綿狀血管瘤，現(xiàn)已被證實(shí)占顱內(nèi)血管畸形的5-16%，成為導(dǎo)致出血的第二常見(jiàn)腦血管畸形。多數(shù)病變?yōu)閱伟l(fā)，但散發(fā)病例中多達(dá)30%、家族性病例中高達(dá)84%表現(xiàn)為多發(fā)病灶。已確認(rèn)CCM1、CCM2和CCM3三個(gè)基因突變與絕大多數(shù)家族性病例相關(guān)。

　　新發(fā)海綿狀血管瘤的形成與放射暴露、病毒感染及活檢操作有關(guān)。

　　臨床癥狀通常源于病變位于腦功能區(qū)的占位效應(yīng)，多表現(xiàn)為癲癇發(fā)作或頭痛。雖然確切出血風(fēng)險(xiǎn)尚未明確，但病變內(nèi)部或周邊小范圍無(wú)癥狀出血是其常見(jiàn)特征。相比動(dòng)靜脈畸形等其他血管病變，腦海綿狀血管瘤導(dǎo)致危及生命的大出血發(fā)生率較低。但需特別注意的是，位于后顱窩(尤其是腦干)的病灶已被證實(shí)具有更高的出血風(fēng)險(xiǎn)，且此類出血事件預(yù)后更差。

　　松果體區(qū)海綿狀血管瘤——保守、藥物、放療、手術(shù)怎么選?

　　松果體區(qū)海綿狀血管瘤的治療原則與其他部位一致。對(duì)于未引起中腦導(dǎo)水管梗阻的無(wú)癥狀小病灶，可采取觀察隨訪策略。頭痛癥狀可使用普通鎮(zhèn)痛藥控制。

　　一、保守觀察

　　保守治療期間推薦每1-2年進(jìn)行MRI復(fù)查(證據(jù)等級(jí)Ⅰ級(jí))，需重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，出現(xiàn)下述任一情況需考慮手術(shù)干預(yù)：

　　新發(fā)出血征象

　　病灶體積增長(zhǎng)

　　側(cè)腦室擴(kuò)大(提示梗阻性腦積水)

　　對(duì)于無(wú)法耐受手術(shù)者，可行以下手術(shù)，以緩解顱內(nèi)高壓癥狀：

　　腦室-腹腔分流術(shù)(VPS)

　　第三腦室底造瘺術(shù)(VCS)

　　二、藥物治療

　　目前藥物治療僅限于對(duì)癥處理(頭痛/癲癇控制)。

　　三、立體定向放射外科(SRS)爭(zhēng)議

　　盡管部分學(xué)者推薦SRS用于手術(shù)高?；蛏畈坎≡睿嬖谝韵聠?wèn)題：

　　療效爭(zhēng)議：

　　雖有研究稱SRS可降低2年內(nèi)再出血率，但缺乏Ⅰ級(jí)證據(jù)支持

　　風(fēng)險(xiǎn)顯著：

　　放射性腦損傷

　　誘發(fā)新生CMs(尤其家族性病例或合并靜脈畸形時(shí))

　　理論缺陷：

　　CMs出血存在時(shí)間聚集性(首次出血后2年內(nèi)再出血風(fēng)險(xiǎn)自然下降)，可能干擾SRS療效評(píng)估

　　基于現(xiàn)有證據(jù)，SRS不能作為松果體區(qū)海綿狀血管瘤的一線治療，因其既不能顯著降低出血風(fēng)險(xiǎn)，又存在不可忽視的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

　　四、顯微外科切除

　　這是松果體區(qū)海綿狀血管瘤唯一可能根治的治療手段，其核心目標(biāo)是完全切除病灶，同時(shí)避免損傷周圍神經(jīng)組織。成功的手術(shù)干預(yù)不僅能消除病灶再出血風(fēng)險(xiǎn)，還能使約80%患者的癲癇癥狀得到控制。然而，這也是最具風(fēng)險(xiǎn)的治療方式，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的永久性神經(jīng)功能缺損甚至死亡。

　　松果體區(qū)CMs的手術(shù)指征取決于以下因素：

　　癥狀的存在、嚴(yán)重程度及進(jìn)展情況

　　再出血的預(yù)估風(fēng)險(xiǎn)

　　既往出血次數(shù)

　　是否存在梗阻性腦積水

　　患者個(gè)人意愿

　　松果體區(qū)海綿狀血管瘤治療4大爭(zhēng)議

　　NO.1 無(wú)癥狀到底需不需要手術(shù)?

　　由于無(wú)癥狀的海綿狀血管瘤通常選擇觀察，而且考慮到該區(qū)域不易進(jìn)入，偶然發(fā)現(xiàn)的病變最好是通過(guò)每年一次的重復(fù)MRI掃描進(jìn)行隨訪。出現(xiàn)輕度或中等強(qiáng)度頭痛，在影像學(xué)檢查中無(wú)明顯出血和無(wú)顱內(nèi)壓升高跡象時(shí)，也應(yīng)使用輕度止痛藥保守治療。如果沒(méi)有較高的出血可能性(既往中風(fēng)、多發(fā)CMs、動(dòng)脈壓升高)，我們不建議手術(shù)移除病變。

　　NO.2 腦海綿狀血管瘤可以放療嗎?

　　SRS是一種非侵入性手術(shù)，據(jù)稱可以減少海綿狀血管瘤出血的機(jī)會(huì)?？陀^地看，根據(jù)我們自己對(duì)幾個(gè)病人的觀察，它的結(jié)果不如手術(shù)切除，因?yàn)檫@種方法既沒(méi)有切除病變，也沒(méi)有完全消除出血的風(fēng)險(xiǎn)。某些作者和中心可能會(huì)經(jīng)常選擇這種治療策略，因?yàn)槠洳l(fā)癥少，死亡率低，特別是對(duì)于無(wú)法進(jìn)行手術(shù)的患者。由于松果體區(qū)域的手術(shù)可達(dá)性較低，對(duì)于一些醫(yī)生來(lái)說(shuō)，它可能成為一個(gè)誘人的選擇，特別是如果最近沒(méi)有出血或病變擴(kuò)張的跡象。如果出現(xiàn)急性腦積水，單獨(dú)使用這種方法就不合適了。SRS也不適用于無(wú)癥狀海綿狀血管瘤或家族性病例。巴教授不推薦用放射外科治療腦海綿狀血管瘤，因?yàn)樗麄儧](méi)有足夠的證據(jù)證明該方法對(duì)這些血管畸形的有效性。

　　NO.3 松果體區(qū)海綿狀血管瘤出血的腦積水治療選擇

　　另一個(gè)有爭(zhēng)議的話題是對(duì)松果體區(qū)海綿狀血管瘤出血的腦積水的治療。VPS和VCS之間的選擇已經(jīng)被廣泛討論;然而，這兩種方法都不是明顯的優(yōu)越選擇。雖然VPS的短期成功率較高，接近100%，但其術(shù)后感染和過(guò)度引流的風(fēng)險(xiǎn)較高，而且VPS通過(guò)過(guò)度引流，可能引發(fā)第二次出血發(fā)作，使患者的神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)后惡化。另外，急性腦積水可以通過(guò)手術(shù)前放置EVD進(jìn)行治療。而VCS則需要適當(dāng)?shù)脑O(shè)備和培訓(xùn)。最終的選擇取決于經(jīng)驗(yàn)、偏好和可用性。無(wú)論采用何種方法，梗塞性腦積水的治療應(yīng)盡早開(kāi)始，以避免永久性缺陷甚至死亡。

　　NO.4 手術(shù)入路之爭(zhēng)

　　在手術(shù)技術(shù)上，手術(shù)入路應(yīng)短，可適當(dāng)暴露病灶及區(qū)域血管，同時(shí)盡量減少腦內(nèi)回縮的需要。根據(jù)巴教授的經(jīng)驗(yàn)，幕下小腦上(SCIT)入路可能是最通用的。枕部經(jīng)天幕(OTT)入路以及小腦上/枕部經(jīng)小腦聯(lián)合入路。幕上縱裂入路是一種替代方法，但很少使用。最佳入路的選擇取決于患者的解剖特征，以及出血的存在、大小和確切位置。無(wú)論采用何種方法，有效消除再出血風(fēng)險(xiǎn)的唯一方法是將病變整體切除。

　　如果您也有想要分享的經(jīng)歷或者無(wú)法解答的疑惑，歡迎留言。

• 所屬欄目：顱內(nèi)海綿狀血管瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“這位置腦海綿狀血管瘤如「豆腐渣」說(shuō)破就破？看國(guó)際專家30年練就「破解之道」！”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/huanzhegushi/xueguanliu/5286.html
• 更新時(shí)間：2025-04-14 13:34:50

• 上一篇：5年腦出血率30.8%！柳葉刀1620例研究背后，這種腦血管畸形有多“兇險(xiǎn)”？
• 下一篇：“感冒”變腦瘤！18歲學(xué)生120跨省轉(zhuǎn)運(yùn)，中外專家成功救治橋臂海綿狀血管瘤