26歲男性因突然頭痛、嘔吐和意識惡化就醫(yī)。CT掃描顯示間腦后部出血性病變（圖1左）。診斷為丘腦腫瘤，給予40Gy分次外束放射治療。放療后腦室增大，并插入腦室-腹膜分流器。放療一年后，丘腦出血住院。再次進行MR檢查，診斷修改為丘腦海綿狀血管瘤（圖1右）。，選擇外科手術切除。

　　圖1，左：頭顱CT掃描顯示初期的病變診斷為丘腦腫瘤。右：40 gy分割放療一年后，根據磁共振成像，左丘腦病變被重新考慮為丘腦海綿狀血管瘤。與未輻照的對照CH組織樣本相比，治療后病變間質存在內皮細胞損害和明顯纖維化。

　　▼40 gy放射治療后的丘腦海綿狀血管瘤組織樣本：可見明顯的含鐵血黃素色素沉著，提示放療后組織新形成的毛細血管出現(xiàn)微出血。

　　這是2005年發(fā)表于J Neurosurg的案例交流《Histopathological findings in a surgically resected thalamic cavernous hemangioma 1 year after 40-Gy irradiation》。

　　2022年發(fā)布于J Neuroradiol的一篇報道《De novo brain AVM following radiotherapy for cerebral cavernous malformation in a child:A 15-year clinical course》，報告了一例兒科患者接受立體定向放射外科治療丘腦海綿狀血管畸形后，發(fā)生新生腦動靜脈畸形(bAVM)的病例。

　　患者初期在5歲時出現(xiàn)右上肢(UE)震顫，經檢查發(fā)現(xiàn)左丘腦病變，MR特征提示腦海綿狀血管畸形(CCM)，以及相關的發(fā)育性靜脈異常(DVA)流入大腦內靜脈(圖2）。當時沒有急性出血的證據。在初次診斷海綿狀血管畸形時進行的腦數(shù)字減影血管造影顯示沒有腦動靜脈畸形或任何其他分流血管病變的證據（圖3)。為了治療海綿狀畸形，患者接受了伽瑪?shù)妒中g（14Gy），導致右上肢無力。1年后，患者再次就診，海綿狀畸形部位出現(xiàn)少量腦實質內出血。

　　該案例進一步證實了由于放療對已經異常的腦血管組織產生影響而導致新生腦動靜脈畸形形成的現(xiàn)象。其獨特之處在于，它表明，在15年的隨訪期內，可能具有遺傳易感性的個體在接受放療后，往往會形成多處腦血管病變。

圖2：患者5歲時一次就診時的MRI。

圖3：初次就診時的血管造影。

　　一次發(fā)病兩年后，即7歲時，隨訪MRI和導管血管造影（圖4）證實在左丘腦中形成了一個新生的腦動靜脈畸形，就在先前治療過的病變內側。血管造影證實了左丘腦動靜脈畸形流入先前觀察到的DVA的擴張囊中。bAVM病灶由左前脈絡膜動脈、左后脈絡膜動脈、外側豆紋動脈、丘腦穿通動脈和MCA跨側裂供血血管供血。此時的體格檢查顯示右臂痙攣性無力和右手震顫。

圖4：一次發(fā)病2年后接受放射外科手術后的血管造影

　　立體定向放射手術是治療腦海綿狀血管瘤的一種有爭議的治療方式，對于丘腦海綿狀血管瘤等深部位置。顱內海綿狀血管畸形的較主要臨床表現(xiàn)是出血和癲癇，也可伴有其他一些癥狀如感覺運動缺損、視力缺陷、語言障礙等，丘腦海綿狀血管畸形出血率約為2.8%~4.1%，相較于其他表淺部位而言出血風險更高。

　　放療目前被廣泛用于治療多種腦部病變，包括腦腫瘤和血管畸形。然而，高劑量輻射可能導致腦水腫、放射性壞死、反應性膠質增生和毛細血管擴張，作為早期和晚期輻射誘導的效應。放療向小的靶區(qū)發(fā)射高劑量的輻射，導致靶病變縮小，從而在病灶中心形成小的空洞性病變。一些作者假設放射性海綿狀血管瘤可能不是源于輻射引起的血管畸形，而是由于局灶性高劑量輻射導致腫瘤縮小而引起的空洞病變。這種空洞病變會充滿血液和局部炎癥物質，逐漸形成穩(wěn)定的血腫。放射性海綿狀血管瘤的薄壁缺陷血管增生和巨噬細胞聚集可能是輻射相關的改變，而不是新生海綿狀血管瘤的表現(xiàn)。此外，大多數(shù)放射性海綿狀血管瘤在MRI上表現(xiàn)為混合強度，囊性和/或實性成分增強，含鐵血黃素邊緣不完整，這與新生海綿狀血管瘤的表現(xiàn)不同。

　　這可能與基底節(jié)、丘腦部位對出血的高敏感性以及該處常有深靜脈引流有關。由于丘腦位置深在，功能重要，一旦出血將給患者帶來災難性后果，因此丘腦海綿狀血管畸形手術治療具挑戰(zhàn)性。

　　什么是丘腦？丘腦又稱背側丘腦，是間腦中較大的卵圓形灰質核團，位于三腦室兩旁、由眾多不同功能的神經核團組成，它是大部分傳入性神經通路通向大腦皮質的換元站。丘腦位置深在、靠近功能區(qū)，有許多重要的神經核團，加上其本身及周圍結構重要、復雜，丘腦位置的手術有肢體癱瘓、感覺障礙等風險大。

　　丘腦海綿狀血管瘤較其少見，出血后往往引起偏癱等神經功能障礙，一次出血后再次出血的風險增加，臨床上治療棘手。

　　對于丘腦海綿狀血管畸形，治療方式主要有手術切除與放射治療，其中手術切除病灶可以達到治愈疾病，避免后續(xù)由于反復出血、病灶擴張造成占位效應而進一步引發(fā)神經功能障礙的風險。但是，由于病灶位于丘腦等重要功能區(qū)，使得手術致殘的風險驟增。從既往的文獻資料及臨床研究表明，對于臨床癥狀逐漸惡化、占位效應重或反復出血的丘腦海綿狀血管畸形患者，應優(yōu)先考慮手術切除病灶，治愈的機會更大。

　　伽瑪?shù)吨委熐鹉X海綿狀血管畸形，在應用順利放射劑量的前提下，發(fā)生致殘的風險比手術切除病灶低，但病灶仍有再出血、進而繼續(xù)增大的風險，治愈率較低。因此，丘腦海綿狀血管畸形不優(yōu)選伽瑪?shù)吨委?，僅在顯微外科手術不能完全切除病灶或患者不能接受手術帶來的致殘風險時嘗試使用。

　　血管瘤聯(lián)盟腦海綿狀血管畸形臨床管理指南建議：以前癥狀性出血的單發(fā)CCM，如果位于功能區(qū)可以考慮放射外科手術，外科切除術的是無法接受的（class IIb,level B）。

　　以下情況不放射外科手術：無癥狀CCMs，外科入路容易CCMs，家族性CCM（由于考量到再發(fā)CCM）（class III,level C）。

　　巴教授如何應對丘腦海綿狀血管瘤？

　　INC巴特朗菲教授早在1991年，就已發(fā)布過相關研究，《Microsurgery of Deep-Seated Cavernous Angiomas:Report of 26 Cases》，巴教授回顧了26例經顯微手術切除的深部海綿狀血管瘤。10個海綿狀血管瘤位于島葉和基底節(jié)，2個位于丘腦，5個位于中腦，8個位于橋腦，1個位于橋臂。這些患者是1983年8月至1989年12月間手術的患者。11例完全切除，沒有產生額外的神經功能缺損。巴教授表示：為了獲得滿意的手術結果，需特別注意手術入路、解剖仔細和完全切除血管畸形、穿支動脈和異常靜脈引流。

《Microsurgery of Deep-Seated Cavernous Angiomas:Report of 26 Cases》

　　巴教授證明，腦海綿狀血管瘤無論位于皮層或皮層下功能區(qū)，以及其他功能重要的區(qū)域，如基底節(jié)區(qū)和丘腦，或位于三腦室、胼胝體和扣帶回、腦室旁以及深部顳區(qū)等，在全部這些位置的病灶都可以順利地盡全切除，效果良好，發(fā)病率低。

　　“巴教授您好，我現(xiàn)在恢復得還不錯”，2023年6月INC巴特朗菲教授中國行期間，我們收到了丘腦海綿狀血管瘤患者文文的隨訪恢復視頻，視頻中的文文行走自如、運動及語言功能良好，性格樂觀愛笑的她在鏡頭前依舊活潑可愛。

　　▼術后4個月文文恢復良好，肢體活動自如

　　2023年3月，作為2023春季巴教授中國示范教學手術中一臺成人手術患者，巴教授成功為文文順利全切丘腦海綿狀血管瘤。

　　▼術前術后影像對比

　　從2022年3月檢查出丘腦海綿狀血管瘤到巴教授成功為文文手術切除病變，一年期間，文文經歷了兩次出血，癥狀甚至不斷加重，眩暈嘔吐、右眼視力下降明顯，右下肢無力，步態(tài)不穩(wěn)，肢體麻木……“手術風險很大，先保守觀察吧”。多方尋求治療機會得到的答案也屢次讓他們失望，所幸她們然后抓住了巴教授示范手術機會，將自己的命運挽救于危險的丘腦海綿狀血管瘤中。

　　而回想4月初術后14天順利出院前，巴教授前來查房問候，“Very good”文文開心回答道。“前幾天她一口氣數(shù)到了40，今天一口氣數(shù)到了100”，提到文文術后暫時的記憶力下降的問題，文文媽媽也跟教授說道目前文文和教授評估的一樣，相比術后初期已經恢復了很多。

　　巴教授細心檢查文文的手術切口恢復情況，運動行走情況，表示她現(xiàn)在可以出院了。“Do you want to go home?”“Yes!”，大家都被文文快樂的情緒所感染，病房里充斥著的笑聲也是一家人終于戰(zhàn)勝了腫瘤后的慶祝。

　　新華網、光明網等主流媒體對2023巴教授來華學術交流并對巴教授首臺成功手術做出重磅報道：“這是巴教授2023中國行的一臺疑難腦瘤示范手術，術后巴教授向前來探討的國內青年醫(yī)生傳授經驗，心“手”相傳在一臺臺示范手術中得以實現(xiàn)”

新華網關于巴教授2023年3月中國行及文文成功手術的報道

　　案例總結

　　丘腦海綿狀血管瘤盡管手術難度很大，如選擇適合的手術入路并結合嫻熟的顯微神經外科手術技巧是可以全切腫瘤并獲得良好療效的。而且早期手術可提供良好的臨床效果，并消除未來出血的風險。手術切除程度還跟神經外科醫(yī)生的經驗相關，靈活的手術策略、熟練的手術技巧、耐心細致的手術操作，以及對于多種手術入路方式的熟練掌握，都是手術全切的關鍵。

　　巴教授當之無愧的國際顱底、腦干手術教授。他較為擅長各種復雜位置的腦腫瘤、腦血管病等各種病變，如腦干、丘腦、胼胝體、高位頸髓、顱底等位置，能在確定神經功能不受損傷的情況下全切腫瘤，一次次的成功切除高難度腦干海綿狀血管畸形和膠質瘤、顱底腫瘤等腦深部瘤，讓無數(shù)失去信心的患者得到了“重生”?！　?/p>

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• 更新時間：2024-09-18 14:38:21

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