大腦一片空白，這是死機(jī)了?

　　不!有可能得了膠質(zhì)瘤。

　　還可能會(huì)發(fā)生記憶力減退、甚至癲癇。這是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育與技術(shù)委員會(huì)前主席巴特朗菲教授咨詢中，一位23歲患者彬彬，因?yàn)橐陨线@些癥狀檢查出島葉巨大占位。

　　為何島葉膠質(zhì)瘤容易“大腦一片空白”、癲癇發(fā)作?

　　癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)元突發(fā)性、異常過(guò)度同步化放電導(dǎo)致的短暫性神經(jīng)功能障礙，科表現(xiàn)為意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、感覺、行為或自主神經(jīng)功能的短暫異常。島葉膠質(zhì)瘤之所以容易引發(fā)癲癇反復(fù)發(fā)作，可謂是腦內(nèi)"交通樞紐大癱瘓"：

　　1. 地理要害：大腦的"十字路口"

　　島葉深藏在大腦外側(cè)裂的褶皺深處，如同城市地下的中央地鐵站。這里匯聚了連接情感中樞(邊緣系統(tǒng))、運(yùn)動(dòng)控制臺(tái)(基底節(jié))和感覺信息高速公路(丘腦)的密集線路。腫瘤就像在換乘大廳里野蠻生長(zhǎng)的荊棘，不僅侵占空間，更讓原本有序的神經(jīng)信號(hào)像脫軌列車般橫沖直撞。

　　2. 神經(jīng)電纜的"短路風(fēng)暴"

　　島葉皮層像一塊高度集成的電路板，每平方毫米擠滿了數(shù)百萬(wàn)神經(jīng)元。腫瘤細(xì)胞如同導(dǎo)電的金屬碎屑灑落其中，輕微的活動(dòng)就會(huì)引發(fā)局部"電火花"。這些異常電流沿著四通八達(dá)的神經(jīng)纖維(鉤束、額頂島蓋束)迅速擴(kuò)散，宛如野火順著高速公路燒向整個(gè)大腦。

　　3. 化學(xué)屏障的"破城墻"

　　腫瘤會(huì)腐蝕血腦屏障這堵"防火墻"，讓血液中的興奮性物質(zhì)(如谷氨酸)像洪水般涌入。原本被嚴(yán)格隔離的神經(jīng)元突然浸泡在"興奮劑"中，如同喝醉的水手在甲板上瘋狂起舞，引發(fā)持續(xù)的電風(fēng)暴。

　　4. 癲癇記憶的"惡性循環(huán)"

　　反復(fù)發(fā)作會(huì)在大腦留下"燒焦的痕跡"——異常神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。就像山體滑坡后形成的泥石流通道，后續(xù)的異常電活動(dòng)會(huì)本能地選擇這些現(xiàn)成路徑，導(dǎo)致發(fā)作越來(lái)越頻繁，形成越燒越旺的"野火循環(huán)"。

　　島葉占位?彬彬到底怎么了?

　　23歲的彬彬在旅游過(guò)程中出現(xiàn)一次短暫不適，表現(xiàn)為大腦空白持續(xù)2分鐘左右，肢體無(wú)力。

　　僅僅過(guò)去2個(gè)月，彬彬再次出現(xiàn)短暫的大腦不適，表現(xiàn)為身體不受控制，肢體無(wú)力，但有意識(shí)，無(wú)肢體抽搐。后續(xù)，又出現(xiàn)頭痛，記憶力減退、手部有時(shí)麻，睡眠差，頭部漲疼，沒有其他明顯不適。去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查頭顱CT, MRI發(fā)現(xiàn)：左側(cè)島葉巨大占位，考慮膠質(zhì)瘤，卻被告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，有偏癱，失語(yǔ)風(fēng)險(xiǎn)。

　　多方求醫(yī)后他們找到國(guó)際神外大咖INC巴特朗菲教授后，巴教授又是如何回復(fù)他們的。

　　“腫瘤非常大，位于左側(cè)(大腦半球)，涉及到大腦的顳葉和額葉區(qū)，以及所謂的深部區(qū)域，即島葉。語(yǔ)言中樞，尤其是 Broca 區(qū)，這可能最初在左側(cè)，現(xiàn)在可能已經(jīng)移到對(duì)側(cè)，需要進(jìn)行功能磁共振成像來(lái)確定。這種大小的腫瘤很可能經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間生長(zhǎng)，即使患者沒有癥狀，但它至少已經(jīng)生長(zhǎng)了一到三年甚至更長(zhǎng)時(shí)間……”巴教授在遠(yuǎn)程視頻的開始也為彬彬一家進(jìn)行了病情分析。

　　為什么看起來(lái)表淺的島葉位置的腫瘤，實(shí)際上卻多處求醫(yī)，表示手術(shù)難度很大，術(shù)中稍有不慎就可能造成功能損傷，造成不能說(shuō)、不能動(dòng)、認(rèn)知障礙等問題。島葉在大腦的哪個(gè)位置?手術(shù)難度有哪些?巴教授又有哪些成功案例?

　　島葉是什么?有什么作用?

　　島葉皮層最早由德國(guó)神經(jīng)學(xué)家J. C. Reil在1809年命名，是神經(jīng)膠質(zhì)瘤的常見好發(fā)位置。島葉內(nèi)膠質(zhì)瘤由于島葉皮層復(fù)雜的形狀和組織、島葉的功能意義以及與大腦內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和豆?fàn)罴y狀體血管的密切關(guān)系，干系著人體認(rèn)知、感覺、精神、運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等關(guān)鍵功能，一直以來(lái)都是手術(shù)治療的難題。考慮到這些重要因素，在當(dāng)今時(shí)代之前，島葉神經(jīng)膠質(zhì)瘤被認(rèn)為過(guò)于危險(xiǎn)，不適合手術(shù)治療，術(shù)后并發(fā)癥率、致殘率往往高得令人無(wú)法接受。

　　然而，在過(guò)去的 20 年里，隨著腫瘤分子層面的深入研究加上對(duì)外科手術(shù)在新診斷和復(fù)發(fā)性膠質(zhì)瘤中的作用的更全面的理解，已經(jīng)說(shuō)明了最大腫瘤切除程度 (EOR) 對(duì)提高整體和復(fù)發(fā)率的重要性。INC旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員Mitchel Berger教授等全面回顧已發(fā)表的文獻(xiàn)，為島葉內(nèi)低級(jí)別和高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者梳理了手術(shù)治療的發(fā)展史及積極手術(shù)的重要意義。

　　島葉膠質(zhì)瘤的治療都有哪些挑戰(zhàn)?

　　1.島葉在外側(cè)裂深部，不在大腦表面

　　2.覆蓋島葉的大腦皮質(zhì)多為重要的功能區(qū)

　　3.外側(cè)裂區(qū)包含重要的引流靜脈

　　4.島葉位于大腦中動(dòng)脈分支的深面

　　5.島葉的內(nèi)側(cè)為基底節(jié)和內(nèi)囊等重要功能區(qū)

　　這些因素都增加島葉膠質(zhì)瘤的手術(shù)難度，然而，島葉膠質(zhì)瘤的生存期與切除程度密切相關(guān)。

　　切除病灶范圍(EOR)>90%的低級(jí)別島葉膠質(zhì)瘤患者5年總生存(0S)率為100%

　　EOR<90%，5年 0S率為 84%。

　　EOR>90%的高級(jí)別島葉膠質(zhì)瘤患者術(shù)后2年 0S率為 91%:

　　EOR<90%，2年0S率為75%。

　　當(dāng)然，如何在保證安全的前提下盡可能全切腫瘤，確是重大的難題。

　　手術(shù)效果評(píng)估：癲癇控制是不可忽略的重要因素之一。

　　評(píng)估腦島膠質(zhì)瘤患者時(shí)，功能結(jié)果、發(fā)病率和生活質(zhì)量仍然是重要的考慮因素。島葉皮層接受廣泛的體感、邊緣和認(rèn)知傳入輸入，然而患者在該區(qū)域手術(shù)后能夠體驗(yàn)到高質(zhì)量的生活和最低的發(fā)病率。

　　癲癇控制是生活質(zhì)量考慮的一個(gè)重要因素，特別是考慮到大多數(shù)患者都有癲癇發(fā)作。除了提供生存益處，最大限度地提高腦島膠質(zhì)瘤的切除率，改善癲癇發(fā)作控制。此外，癲癇發(fā)作的復(fù)發(fā)往往預(yù)示著神經(jīng)膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)和進(jìn)展。與語(yǔ)言結(jié)果相關(guān)的生活質(zhì)量也是一個(gè)重要的考慮因素。

　　INC巴特朗菲教授島葉膠質(zhì)瘤案例分享

　　1. 巨大島葉膠質(zhì)瘤術(shù)后3年無(wú)復(fù)發(fā)，18歲少年考入大學(xué)開始嶄新人生!

　　病史摘要：16歲小磊(化名)在一次全身體檢中查出“顱內(nèi)占位性病變”，最后去國(guó)內(nèi)知名三甲醫(yī)院確診為“右額、顳、基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室前角區(qū)占位病變：膠質(zhì)瘤可能性大”……小磊的膠質(zhì)瘤主要位于基底節(jié)部位，屬于大腦功能區(qū)，目前手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，巨大占位壓迫島葉、和血管神經(jīng)關(guān)系密切，切除腫瘤時(shí)極易造成腦組織神經(jīng)血管損傷，90%以上會(huì)術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)損傷如癱瘓、記憶障礙等，在這個(gè)位置手術(shù)不容有失，否則面臨的可能是終身的癱瘓，生活不能自理。

　　小磊術(shù)前MRI影像顯示右額、顳、基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室前角區(qū)巨大占位(膠質(zhì)瘤)，壓迫丘腦，從右額白質(zhì)延伸到島葉和基底節(jié)前部，部分浸潤(rùn)丘腦和右下丘腦，并向顱內(nèi)延伸到前連合和室間孔。

　　腫瘤血管豐富包裹大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈及其分支等。

　　巴教授手術(shù)情況：巴教授近全切腫瘤，手術(shù)過(guò)程中未出現(xiàn)并發(fā)癥。手術(shù)做完當(dāng)天，小磊成功拔管并轉(zhuǎn)入ICU。術(shù)后第2天，意識(shí)清醒，無(wú)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損傷。轉(zhuǎn)回神經(jīng)外科普通病房，并在康復(fù)治療師的指導(dǎo)下開始活動(dòng)。小磊很快就開始獨(dú)立行走。

　　術(shù)后第12天，小磊就出院了，出院時(shí)他與手術(shù)前的狀態(tài)一樣，意識(shí)清楚、反應(yīng)靈敏、定向準(zhǔn)確、無(wú)新的神經(jīng)功能障礙。

　　術(shù)后病理：低級(jí)別膠質(zhì)，全切后預(yù)后良好

　　小磊的術(shù)后病理報(bào)告

　　術(shù)后3年復(fù)查無(wú)復(fù)發(fā)

　　患者故事詳細(xì)記錄可閱讀：專訪 | 膠質(zhì)瘤DNET少年歸來(lái)：“再千難萬(wàn)險(xiǎn)都必須找巴教授！”

　　2. 年輕老師反復(fù)癲癇發(fā)作的“救贖之路”，島葉膠質(zhì)瘤全切手術(shù)解析

　　病史摘要：Z老師，近1年來(lái)出現(xiàn)反復(fù)右臂的感覺麻木障礙，有時(shí)甚至放射延伸至右半部面部，并出現(xiàn)了語(yǔ)音障礙，單詞識(shí)別困難，伴有疲勞和精神不振，嚴(yán)重影響了工作。后就診醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)島葉占位，考慮島葉腫瘤引起的反復(fù)癲癇發(fā)作。由于該位置緊靠功能區(qū)，術(shù)后發(fā)生癱瘓、認(rèn)知障礙等風(fēng)險(xiǎn)極大，四處求醫(yī)不得，終獲巴特朗菲教授全切。

圖：巴特朗菲教授手術(shù)圖片

　　▼術(shù)前術(shù)后影像資料：

圖：術(shù)前MR顯示島葉占位，直徑約為4 cm，緊鄰重要腦功能區(qū)，包繞左島葉的大部分，并在背側(cè)延伸至島葉的后部。術(shù)后MR顯示腫瘤全切，無(wú)腦出血、水腫等正常腦組織損傷。

　　術(shù)后情況：術(shù)后當(dāng)天即拔除氣管插管，可完全自主呼吸。術(shù)后第3天，患者能獨(dú)立下床、少量活動(dòng)，能自行康復(fù)鍛煉，無(wú)癲癇發(fā)作，無(wú)構(gòu)音障礙，無(wú)肢體無(wú)力、感覺障礙等，無(wú)呼吸抑制等手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后第14天，出院，神志清楚，語(yǔ)言流利，全身狀態(tài)好，無(wú)肢體無(wú)力、感覺麻木等問題。

　　結(jié)論

　　島葉毗鄰重要功能區(qū)和血管，安全切除島葉膠質(zhì)瘤充滿挑戰(zhàn)。在過(guò)去20年，通過(guò)神經(jīng)外科醫(yī)生、麻醉師、神經(jīng)科學(xué)家和解剖學(xué)家的共同努力，人們對(duì)大腦解剖和功能的理解上升到新的高度;喚醒麻醉、語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)區(qū)腦電監(jiān)測(cè)技術(shù)應(yīng)用，為改善患者預(yù)后提供可能，使高、低級(jí)島葉膠質(zhì)瘤患者都可以考慮進(jìn)行最大安全范圍下的切除。

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• 更新時(shí)間：2025-03-11 16:34:52

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