認(rèn)識到兒童難治性癩癇的治療與成人的差異重要。兒童并非“小的成人”,是在如何看待癩癇和手術(shù)指征等方面。兒童癩癇灶的常見位置與成人不同,顳葉外和多腦葉病灶更多見。

　　兒童和成人患者的病理類型并不相同,兒童中顳葉內(nèi)側(cè)硬化比較少見,生長發(fā)育性腫瘤(胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤或神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤)和皮質(zhì)發(fā)育不良更多見。此外在臨床表現(xiàn)、神經(jīng)心理學(xué)以及術(shù)前術(shù)后的功能情況等方面也存在不同。與明顯的年齡差異相比,家庭和社會因素引起的差異并不明顯。兒童具有“可塑性”,可能恢復(fù)成人無法恢復(fù)的功能。

　　顳葉癲癇

　　顳葉起源的癲癇,特別是顳葉內(nèi)側(cè)癲癇,適合于手術(shù)治療。目前接近2/3的癱手術(shù)為顳葉切除術(shù),說明成人難治性癩癇患者以顳葉內(nèi)側(cè)癲癇為主。然而如前所述,在兒童癲癇手術(shù)中心,患者行顳葉外、多腦葉及半球切除術(shù)的比例更顳葉礙癇的一些典型癥狀實(shí)際起源于聯(lián)葉外,特別是在兒童。

　　通常的,源于顳葉的典型發(fā)作具有先兆以及自主神經(jīng)或內(nèi)臟癥狀,表現(xiàn)為伴有固定凝視的行為動作停止。如果不伴有意識改變常常為簡單部分性發(fā)作,如果伴有意識改變則為復(fù)雜部分性發(fā)作。發(fā)作經(jīng)常伴有自動癥,有時(shí)出現(xiàn)頭偏向一側(cè)并固定。盡管應(yīng)用腦電圖明確顳葉癲癇的診斷相對簡單,但體表腦電圖發(fā)現(xiàn)和定位顳葉外癩癇灶(可引起相同的癥狀)卻不容易,特別是當(dāng)鼷葉外癇性發(fā)作快速傳到邊緣結(jié)構(gòu)時(shí),發(fā)作表現(xiàn)與顳葉癲癇相似,臨床上無法相互鑒別 Rasmussen提出與顳葉癩癇相比,顳葉外癩瘸灶在范圍和影像結(jié)構(gòu)方面變異更大。

　　額葉癲癇

　　額葉癲癇有幾種區(qū)別明顯的類型,但經(jīng)常重疊出現(xiàn),給確認(rèn)癲癇發(fā)作的起源造成困難。典型的復(fù)雜部分性發(fā)作可以起源于額葉,但發(fā)作通常短暫,成串出現(xiàn),多見于夜間。通常伴有運(yùn)動癥狀,包括自動癥、失張力姿勢、頭或眼的偏斜及強(qiáng)直、陣攣或失張力動作,可以有雙足、雙手的自動癥和發(fā)音。通常,會出現(xiàn)輕微的發(fā)作后意識障礙。當(dāng)放電傳導(dǎo)至顳葉時(shí),可以出現(xiàn)額葉和顳葉癲癇的混合表現(xiàn)。

　　起源于扣帶回的癩癇表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作、失神發(fā)作以及自主神經(jīng)癥狀,但也可以表現(xiàn)為多方位的強(qiáng)直陣攣性發(fā)作或復(fù)雜的肢體自動癥、發(fā)音以及尿失禁。

　　眶額區(qū)來源的發(fā)作，可能為復(fù)雜部分性發(fā)作,伴有運(yùn)動自動癥、內(nèi)臟感覺癥狀或自主神經(jīng)癥狀。如果有嗅覺表現(xiàn)或幻覺,可以幫助定位。初始可以出現(xiàn)上肢失張力性手足徐動樣姿勢,伴有擊打、踢踏、騎車等動作相關(guān)?；颊呖赡軉拘押笸蝗怀霈F(xiàn),也可見于睡眠中,可以伴有軀體旋轉(zhuǎn)、頭部轉(zhuǎn)動、發(fā)音恐懼、甚至尖叫。

　　額葉外側(cè)皮質(zhì)(背外側(cè)部)來源的發(fā)作表現(xiàn)為強(qiáng)直性眼或頭向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動,可能出現(xiàn)言語停止。癲癇發(fā)作的起始可能有局部運(yùn)動癥狀,如眼或頭向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動、手和臉的強(qiáng)直性姿態(tài),這些癥狀具有發(fā)展為多方位發(fā)作的趨勢。

　　輔助運(yùn)動區(qū)來源的發(fā)作也可以出現(xiàn)言語停止或發(fā)粗聲,但這些發(fā)作通常表現(xiàn)為不伴有意識喪失的復(fù)雜強(qiáng)直性發(fā)作。對側(cè)肢體的強(qiáng)直運(yùn)動包括肩抬高、肘屈曲和臂外展,這可能與防御姿勢相關(guān)。還可能伴有眼或頭向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動。

　　來源于運(yùn)動區(qū)或運(yùn)動前區(qū)的發(fā)作通常為簡單部分性發(fā)作,伴有局部陣攣發(fā)作,稱為 Jackson癲癇。島蓋區(qū)的發(fā)作也經(jīng)常為伴有局部陣攣(面部)的簡單部分性發(fā)作,可能出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀和言語停止。如果出現(xiàn)嗅覺先兆、似曾相識或不曾相識感、幻聽或幻視現(xiàn)象等情況,可以排除癲癇發(fā)作起源于額葉。

　　頂葉癲癇

　　有報(bào)告稱頂葉癩癇可以出現(xiàn)軀體感覺先兆和感覺異常,但其他資料顯示頂葉癲癇多無臨床表現(xiàn),除非腦電異?；顒訑U(kuò)散到額葉和中央?yún)^(qū)(高頂葉)或到題后區(qū)(低頂葉）

　　枕葉癲癇

　　簡單或復(fù)雜的視覺表現(xiàn)通常提示枕葉來源的癲癇。發(fā)作期黑矇被認(rèn)為是枕葉癩癇二常見的癥狀,在顳葉癲癇中未見關(guān)于黑矇的報(bào)告,但可能出現(xiàn)基本的視覺癥狀,特別是當(dāng)病灶累及顳葉后部時(shí)。

　　多腦葉癲癇

　　多腦葉癲癇在兒童難治性癲癇中并不少見,常為額葉顳葉受累,或下顳葉合并枕葉受累。重要的是認(rèn)識到有些臨床表現(xiàn)沒有定位意義;如幻嗅可能累及頂葉島蓋、鉤回或島葉。

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