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難治性癲癇真的“難治”嗎?INC國際教授Rutka帶來四大前沿手術(shù)技術(shù)!

癲癇是常見的腦疾病之一,目前全球有約7000萬患者,其具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性等特點, 并有腦功能減退和社會心理障礙等不良后果。 盡管多數(shù)癲癇患者經(jīng)藥物治療可得到控制,但
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  癲癇是常見的腦疾病之一,目前全球有約7000萬患者,其具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性等特點, 并有腦功能減退和社會心理障礙等不良后果。

  盡管多數(shù)癲癇患者經(jīng)藥物治療可得到控制,但仍有一部分患者對抗癲癇藥物治療反應(yīng)差,癲癇發(fā)作難以控制,稱為難治性癲癇(drug refractory epilepsy, DRE)。

難治性癲癇

  INC世界神經(jīng)外科顧問團成員、SickKids腦瘤研究中心主任、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員James T.Rutka教授指出:“目前至少20%的癲癇是適合手術(shù)治療的,而且預(yù)后非常好。確定致癇灶現(xiàn)在主要依靠腦磁圖(MEG),其他診療工具比如術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(IONM)、彌散張量成像(DTI)、高頻振蕩(HFO)等也都會根據(jù)實際情況聯(lián)合使用。

難治性癲癇
難治性癲癇
難治性癲癇
難治性癲癇
難治性癲癇
難治性癲癇

  難治卻不可不治:哪些手術(shù)可以考慮?

  雖然難治性癲癇患者僅占癲癇患者的小部分,但是頻繁嚴重的癲癇發(fā)作嚴重傷害患者身體健康,造成患者生活質(zhì)量低下,死亡率提高。近年來,隨著研究的深入和神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展,新治療技術(shù)的發(fā)現(xiàn)為控制難治性癲癇帶來了良好的前景。

  1. 激光間質(zhì)熱療(LITT)

  激光間質(zhì)熱治療(LITT)是一種不用開顱的微創(chuàng)手術(shù),利用激光的非電離輻射對組織產(chǎn)生熱效應(yīng),從而使細胞死亡。隨著激光和成像技術(shù)的進步,LITT在顱內(nèi)疾病的治療中越來越受到歡迎,包括兒童神經(jīng)腫瘤和癲癇等。

激光間質(zhì)熱療(LITT)

  LITT能夠降低放化療需求,較大限度地減少對兒童生活的心理社會影響,在治療兒童患者方面具有優(yōu)勢。除難治性癲癇外,LITT對很多傳統(tǒng)需要開顱手術(shù)的神經(jīng)外科疾病,如膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、放射性腦壞死等,都有一定的優(yōu)勢:創(chuàng)傷小、治療效率高、對病灶周圍的皮層破壞小、精準度高等,大多數(shù)患者可以在治療后第二天出院回家。

將激光探針通過使用不同立體定向或?qū)Ш狡脚_的固定螺栓插入目標區(qū)域。圖為下丘腦錯構(gòu)瘤的治療方法展示。

將激光探針通過使用不同立體定向或?qū)Ш狡脚_的固定螺栓插入目標區(qū)域。圖為下丘腦錯構(gòu)瘤的治療方法展示。

  LITT的并發(fā)癥包括腫脹和頭痛,通??梢酝ㄟ^藥物控制,且副作用很少(包括神經(jīng)損傷,腦出血或視力障礙等并發(fā)癥)。

  INC國際Rutka教授:LITT治療案例

  2歲的俊俊父母發(fā)現(xiàn)了孩子異常,原本乖巧聽話的孩子總是不受控制似的做鬼臉,發(fā)出癡笑的表情,并且頻率一天比一天高。

  神經(jīng)系統(tǒng)檢查和核磁共振檢查結(jié)果提示:顱內(nèi)下丘腦錯構(gòu)瘤致使癡笑樣癲癇發(fā)作。服用藥用治療后,癡笑樣癲癇依然無法控制,只有手術(shù)切除孩子顱內(nèi)的下丘腦錯構(gòu)瘤才能治好孩子的癲癇癥狀。

  然而,他們擔心開顱手術(shù)會造成并發(fā)癥,而且孩子年紀較小,術(shù)后護理難度更大。因此,他們準備咨詢Rutka教授,作為國際兒童腦瘤大師,Rutka所在的加拿大Sickkids醫(yī)院是北美乃至全球知名的兒童醫(yī)院。很快,Rutka教授回復(fù)可以為俊俊實行LITT消融腦腫瘤。

Rutka教授回復(fù)可以為俊俊實行LITT消融腦腫瘤。

  Rutka教授及其團隊做了非常充分的準備,LITT利用的是先進的磁共振成像MRI引導(dǎo)技術(shù),教授團隊能夠清晰地識別腫瘤與周圍健康腦組織的位置關(guān)系,進而制定精確的手術(shù)路徑。

  手術(shù)需要在俊俊頭部皮膚上切一個約2-4毫米寬的小切口,之后在其中插入激光光纖探頭,最后將探頭引導(dǎo)到病灶目標所在的位置,利用脈沖激光消融或燒掉腫瘤組織。最終,俊俊的腦瘤得到了消融。

教授及其團隊為患兒先行固定框架,并對患兒進行無菌鋪巾

教授及其團隊為患兒先行固定框架,并對患兒進行無菌鋪巾
再按照手術(shù)方案設(shè)定手術(shù)入路軌跡后,插入激光探針準備消融

再按照手術(shù)方案設(shè)定手術(shù)入路軌跡后,插入激光探針準備消融
術(shù)中核磁共振監(jiān)測下的激光消融全程熱成像圖

術(shù)中核磁共振監(jiān)測下的激光消融全程熱成像圖

  術(shù)后俊俊恢復(fù)很快,第二天意識清楚正常,僅僅一周就回到了國內(nèi),手術(shù)后INC也保持與俊俊媽媽的聯(lián)系,定期隨訪俊俊的情況。俊俊媽媽表示回國后俊俊的癲癇再也沒用發(fā)作過了,孩子恢復(fù)得很好,現(xiàn)在身體發(fā)育也很正常。

  2. 經(jīng)顱磁刺激(TMS)

  在癲癇研究中,經(jīng)顱磁刺激(transcranial magnetic stimulation, TMS)技術(shù)主要用于抑制各種癲癇綜合征的皮層興奮性,以評估抗癲癇藥物對大腦的影響,并可協(xié)助識別大腦中易發(fā)癲癇區(qū)域,以便進行手術(shù)切除。其中重復(fù)TMS(rTMS)是指具有不同頻率或強度的重復(fù)脈沖刺激,作用效果在刺激結(jié)束后依然持續(xù),已經(jīng)廣泛用于治療多種神經(jīng)疾病。

  其治療癲癇的原理為:

  (1)TMS的長程抑制作用可以降低癲癇灶皮層的興奮性,rTMS產(chǎn)生的長程抑制作用可在治療后持續(xù)一個多小時。

  (2)增強GABA源性的抑制作用。

  (3)rTMS治療難治性癲癇的機制也與突觸的可塑性相關(guān),故年齡較小的難治性癲癇患者療效可能更好。

  3. 迷走神經(jīng)刺激(VNS)

  迷走神經(jīng)刺激(vagus nerve stimulation, VNS)通過刺激頸部的迷走神經(jīng)向大腦發(fā)送規(guī)則的電脈沖,以控制癲癇發(fā)作。神經(jīng)刺激治療可顯著降低癲癇發(fā)作頻率和嚴重程度,并改善注意力和認知。盡管使用VNS不可能完全消除癲癇發(fā)作, 但對于不想使用侵入性手術(shù)的癲癇患者來說,該手術(shù)方法是一種選擇。

  VNS是可逆的,也是癲癇外科手術(shù)中侵入性較小的。大約50%的接受VNS治療的患者在手術(shù)后四個月內(nèi)癲癇發(fā)作減少。Rutka教授及其團隊研究證明,耐藥性癲癇兒童在 VNS 數(shù)年后的癲癇發(fā)作有所改善。患者通常在進行VNS手術(shù)的同一天回家。

  對于嘗試使用VNS卻未成功的患者,其他癲癇手術(shù)方式仍然可以作為選擇。VNS的副作用可能包括聲音嘶啞、咽痛、咳嗽、感染或出血。

  4. 深部腦刺激(DBS)

  深部腦刺激(deep brain stimulation, DBS)是一種神經(jīng)調(diào)節(jié)方法,利用電刺激來控制引起癲癇發(fā)作的區(qū)域。將電極放置在引起癲癇發(fā)作的大腦區(qū)域中,并對神經(jīng)刺激器進行編程以將脈沖通過電極發(fā)送到目標區(qū)域。

  INC國際腦瘤專家Rutka教授所在的加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院目前正在使用機器人引導(dǎo)患者入睡的情況下執(zhí)行DBS技術(shù)(大多數(shù)DBS程序都是在清醒的患者中進行)。

Rutka教授

  此外,Rutka教授及其團隊還在研究中發(fā)現(xiàn),18名兒童(8-17 歲)在至少 1 年后對VNS沒有反應(yīng),與額外一年的VNS治療相比,附加DBS將會使癲癇發(fā)作減少(51.9% vs 12.3%,p = 0.047),且生活質(zhì)量沒有較大變化。因此,如果患兒對VNS無反應(yīng)后,可更早考慮對兒童癲癇進行DBS。

  對于成人邊緣性癲癇患者,DBS通常是優(yōu)選,可以預(yù)防癲癇所致的行為障礙。對于無法從切除致癇灶中獲益的癲癇患者和沒有其他手術(shù)方法的癲癇患者,DBS可能也是一種選擇。與DBS相關(guān)的風(fēng)險包括出血、感染、記憶障礙 和抑郁。

  難治性癲癇病因復(fù)雜、治療策略復(fù)雜,如何治療要根據(jù)具體病因、致癇灶分析和患者功能狀態(tài)進行全面分析評估治療策略。

  INC國際LITT先行者Rutka教授

加拿大James T. Rutka教授

  加拿大James T. Rutka教授

  世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員

  世界神經(jīng)外科學(xué)院院長(2011-2014)

  美洲神經(jīng)外科學(xué)院院長(2012)

  美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會主席(2010-2011)

  國際神經(jīng)外科專業(yè)知名雜志《Journal of Neurosurgery》主編(2013年至今)

  多倫多大學(xué)外科學(xué)系教授、系主任(1999年至今)

  多倫多大學(xué)兒童病院、亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任(1998年至今)

  加拿大勛章 (Order of Canada,2016年)

  “國際微笑勛章”(International Order of Smile)(2006年)

  國際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

  教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一,發(fā)表超過500多篇的文章,在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主,對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗,擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗,對于兒童膠質(zhì)瘤,尤其是高級別膠質(zhì)瘤開展多項臨床試驗,其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是世界上知名的三大兒童醫(yī)院之一。

  參考文獻:

  1. James T. Rutka et al. Add-On Deep Brain Stimulation versus Continued Vagus Nerve Stimulation for Childhood Epilepsy (ADVANCE): A Partially Randomized Patient Preference Trial. Ann Neurol. 2024.

  2. https://doi.org/10.12677/ACM.2023.13122627

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  • 所屬欄目:癲癇
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  • 更新時間:2024-12-03 14:11:33

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