兒童松果體區(qū)的腫瘤治療，需要手術(shù)嗎？松果體區(qū)的腫瘤僅占兒童和青少年全部腦腫瘤的2.8-11%,但在診斷和治療方面仍是一個(gè)挑戰(zhàn)。這不僅是因?yàn)槟[瘤實(shí)體的高度多樣性，包括松果體實(shí)質(zhì)腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)和作為主要亞組的神經(jīng)外胚層組織產(chǎn)生的腫瘤，還因?yàn)樯顚哟蔚慕馄饰恢煤徒咏δ芙Y(jié)構(gòu)。此外，松果體與導(dǎo)水管的解剖關(guān)系以及占位性腫塊阻塞的風(fēng)險(xiǎn)使患者傾向于非交通性腦積水，這是一種臨床表現(xiàn)，需要在手術(shù)策略中加以考慮。根據(jù)組織學(xué)診斷，并非全部患者都需要手術(shù)切除作為一線治療。因此，作為一治療步驟，非交通性腦積水的治療可以與組織學(xué)診斷的建立一起進(jìn)行，以指導(dǎo)進(jìn)一步的處理?；顧z的手術(shù)選擇是立體定向、內(nèi)鏡或開放式顯微手術(shù)方法，而只有后兩種選擇能夠同時(shí)進(jìn)行腦積水治療。此外，松果體區(qū)典型的腫瘤病變與血清或腦脊液中甲胎蛋白(AFP)和β人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)升高的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)相結(jié)合，建立了分泌生殖細(xì)胞腫瘤的診斷。在這種情況下，根據(jù)各自的指南，不需要進(jìn)一步的組織學(xué)確認(rèn)。然而，分泌混合生殖細(xì)胞的腫瘤確實(shí)代表復(fù)雜的腫瘤，在治療過(guò)程中可能需要手術(shù)治療。

 

　　在可能的選擇中，神經(jīng)內(nèi)鏡方法可能有利于同時(shí)獲得組織學(xué)診斷和治療非交通性腦積水(如果存在)，并且已經(jīng)發(fā)展成為我們對(duì)新診斷的松果體區(qū)腫瘤的優(yōu)選方法。當(dāng)前回顧性研究的目的是評(píng)估(a)所選神經(jīng)內(nèi)鏡活檢在診斷率和準(zhǔn)確性方面的療效，以及(b)松果體區(qū)腫瘤的組織學(xué)確認(rèn)后的后續(xù)治療管理過(guò)程(手術(shù)切除對(duì)比觀察對(duì)比化療/放療)。

 

　　神經(jīng)內(nèi)鏡活檢和伴隨的內(nèi)鏡腦積水治療

 

　　一個(gè)剛被診斷為松果體病變的孩子的較初表現(xiàn)仍然是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的情況。這是由于解剖位置接近各種微妙的結(jié)構(gòu)，如深靜脈引流系統(tǒng)、中腦、后三腦室和導(dǎo)水管的結(jié)構(gòu)，這是潛在的手術(shù)發(fā)病率以及非交通性腦積水的常見表現(xiàn)的原因。此外，組織學(xué)的多樣性解釋了治療方案的多樣性，這些方案可能涉及手術(shù)切除、化療和放療的可變組合[6,21,25].

 

　　因此，對(duì)于新診斷為松果體區(qū)腫瘤的兒童的治療目標(biāo)有三個(gè)方面:治療伴隨的腦積水，建立組織學(xué)診斷，較后決定松果體腫瘤的較佳治療方案。腦積水和相關(guān)顱內(nèi)壓升高的治療包括顱外腦脊液分流或通過(guò)ETV建立內(nèi)部聯(lián)系。組織學(xué)診斷的確認(rèn)也可以通過(guò)內(nèi)窺鏡手術(shù)獲得，而立體定向活檢代表了可能的選擇。然而，立體定向活檢不能解決任何共存的腦積水，因此在二次手術(shù)干預(yù)中需要額外的EVD、插入VP分流器或ETV。據(jù)報(bào)道，立體定向活檢的成功率很高，診斷率為93.7%至全切。

 

　　相比之下，內(nèi)窺鏡方法允許在一次手術(shù)過(guò)程中獲得組織樣本和治療腦積水。據(jù)報(bào)道，內(nèi)窺鏡活檢的診斷率為81.1%至全切。除了該診斷產(chǎn)率之外，活檢后的一組織學(xué)結(jié)果與后來(lái)切除(或重復(fù)活檢)后的二組織學(xué)結(jié)果的符合率代表診斷準(zhǔn)確率。準(zhǔn)確率在松果體腫瘤中重要，因?yàn)樗鼈兙哂胁煌M織學(xué)實(shí)體的已知異質(zhì)性，而且在一個(gè)松果體病變中也具有已知的異質(zhì)性。從一個(gè)區(qū)域進(jìn)行的活檢可能不顯示全部的腫瘤特征，具有更具侵襲性行為的區(qū)域可能會(huì)被遺漏，從而導(dǎo)致選擇不合適的治療方案。內(nèi)窺鏡活檢報(bào)告的診斷準(zhǔn)確性在50–78.6%的范圍內(nèi)。特別是，生殖細(xì)胞腫瘤亞組包括具有不同生物學(xué)行為的混合病理。因此，據(jù)報(bào)道，該實(shí)體內(nèi)鏡活檢后的診斷準(zhǔn)確率低至50%。因此，風(fēng)險(xiǎn)仍然存在，較惡性的部分可能會(huì)被一次活檢遺漏，在較初的非手術(shù)治療后，可能需要重復(fù)活檢或手術(shù)切除殘留腫瘤。生殖細(xì)胞腫瘤的多模式治療方案中提到了這一選擇。

 

　　據(jù)報(bào)道，在一個(gè)系列中，立體定向活檢的診斷準(zhǔn)確率為全切。比較內(nèi)窺鏡和立體定向活檢的兩項(xiàng)分析表明，立體定向技術(shù)比內(nèi)窺鏡方法“更順利、更合適”,因此建議將腦積水治療的內(nèi)窺鏡手術(shù)和立體定向活檢相結(jié)合，以獲得用于診斷的組織。

 

　　兒童松果體區(qū)的腫瘤治療，需要手術(shù)嗎？活檢與無(wú)活檢的一次切除

 

　　如果一個(gè)孩子出現(xiàn)了一個(gè)新診斷的松果體腫瘤，需決定是否首先獲得活檢或計(jì)劃通過(guò)開顱手術(shù)切除。作為例外，在臨床環(huán)境中，如果腦脊液AFP和/或β-HCG濃度升高，并在MRI上出現(xiàn)典型的生殖細(xì)胞腫瘤的放射學(xué)表現(xiàn)，可以忽略組織學(xué)確認(rèn)，無(wú)需活檢即可開始治療。在顯微外科領(lǐng)域的不斷進(jìn)展，隨后降低了這些復(fù)雜干預(yù)的并發(fā)癥率。較近有報(bào)道稱，在沒(méi)有活檢的情況下，一次顯微外科手術(shù)切除松果體腫瘤，并發(fā)癥發(fā)生率低，功能好轉(zhuǎn)。在其中一些研究中，沒(méi)有特別提到生殖細(xì)胞型腫瘤。盡管如此，13%的患者報(bào)告了長(zhǎng)期性的“輕微”病變——復(fù)視、聽覺(jué)減退和小腦癥狀。

 

　　結(jié)論

 

　　已經(jīng)證明，內(nèi)鏡下腫瘤活檢是順利的，并產(chǎn)生較高的診斷準(zhǔn)確率，可與先前報(bào)道的立體定向活檢結(jié)果相比較。然而，內(nèi)窺鏡方法提供了同時(shí)治療非溝通性腦積水?？紤]到只有不到三分之一的患者在組織學(xué)診斷被確認(rèn)后需要進(jìn)行一次手術(shù)切除。