松果體區(qū)腫瘤(PRTs)影響全部年齡層，其中很大比例的病例發(fā)生在兒童中。它們主要分為三類，即生殖細胞腫瘤(GCTs)、松果體實質(zhì)腫瘤(PPTs)和其他腫瘤，如神經(jīng)膠質(zhì)瘤和周圍結(jié)構(gòu)的腫瘤。PRTs通常表現(xiàn)為梗阻性腦積水和顱內(nèi)高壓的癥狀，如頭痛和嘔吐。然而，有一個顯著的頻譜的臨床發(fā)現(xiàn)，可導(dǎo)致這種病變。這些癥狀包括眼科和內(nèi)分泌紊亂、運動和感覺異常以及認(rèn)知和精神癥狀。松果體靠近許多重要的大腦結(jié)構(gòu)，其獨特的解剖位置對于解釋大多數(shù)這些發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要。在少數(shù)情況下，顱內(nèi)出血的表現(xiàn)可能是PRT的主要特征。腫瘤組織學(xué)和患者年齡會影響臨床表現(xiàn)。由于松果體的位置，腦積水是PRT較常見的臨床綜合征。表現(xiàn)癥狀還包括眼科、內(nèi)分泌、運動、感覺、認(rèn)知和精神癥狀。

　　40多歲何女士，頭暈、雙眼復(fù)視，被發(fā)現(xiàn)有“松果體及四腦室占位”，4年間輾轉(zhuǎn)治療，癥狀仍無緩解，出現(xiàn)肢體無力等。經(jīng)歷了數(shù)次伽馬刀及立體定向放射外科治療，癥狀反而加重，又出現(xiàn)了走路不穩(wěn)、視力下降、腦積水等其他更多癥狀。

　　松果體腦膜瘤的癥狀通常在不知不覺中發(fā)展，其平均持續(xù)時間為9-25個月。松果體區(qū)的乳頭狀腫瘤是較近發(fā)現(xiàn)的少見腫瘤，通常表現(xiàn)為孤立性腫塊，伴有或不伴有腦積水。三邊視網(wǎng)膜母細胞瘤是單側(cè)或雙側(cè)視網(wǎng)膜母細胞瘤與中線顱內(nèi)腫瘤的少見組合，通常發(fā)生在松果體區(qū)或鞍上區(qū)。此外，松果體區(qū)是一個不尋常的腦轉(zhuǎn)移部位。并且大多數(shù)轉(zhuǎn)移性松果體病變是無癥狀的。出現(xiàn)癥狀時，通常是由于腦積水。

　　上文中的何女士在出現(xiàn)了這些典型癥狀后在國內(nèi)行“松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)”，但只有小部分腫瘤得到切除，術(shù)后癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，并逐漸惡化加重。為什么她的松果體腫瘤只得到了部分切除呢？

　　松果體區(qū)腫瘤為什么難？

　　松果體區(qū)位于大腦深部顱腔中心，由松果體及其相鄰結(jié)構(gòu)組成；松果體區(qū)雖然沒有明確的邊界，但上方為胼胝體壓部，后方為Galen靜脈，下方為四疊體池和頂蓋；前方為松果體隱窩和三腦室后部。這些結(jié)構(gòu)都會受到松果體區(qū)腫瘤占位效應(yīng)的影響。松果體區(qū)病變的病理種類很多，包括生殖細胞瘤、松果體實質(zhì)腫瘤；膠質(zhì)瘤；少見的有腦膜瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、松果體囊腫和血管性病變；不同類型的松果體區(qū)腫瘤的治療策略差別很大，從非手術(shù)治療到腫瘤全部切除；但是這些病變通過影像學(xué)精確鑒別診斷有困難。松果體區(qū)位置深在且鄰近重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，病理學(xué)的異質(zhì)性，以及術(shù)前診斷的困難，這都使松果體區(qū)腫瘤在手術(shù)治療的同時要保持低致殘風(fēng)險具有獨特的挑戰(zhàn)。

       腦干與松果體一直以來，松果體腫瘤的手術(shù)切除具挑戰(zhàn)性。這是由于松果體位置較深，并且與小腦、中腦、雙側(cè)枕葉和大腦大靜脈引流組的解剖關(guān)系密切，因此需以較合適的方式順利切除這些腫瘤，從而避免對這些重要的相鄰結(jié)構(gòu)造成傷害。手術(shù)順利全切對于松果體區(qū)腫瘤患者術(shù)后的生存期延長具有意義，全切能使治愈率得到質(zhì)的提高。

　　而何女士在多方查詢后何女士一家找到INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團德國巴特朗菲教授，在了解到何女士的情況后，教授回復(fù)針對何女士的情況，可使用小腦上和小腦內(nèi)聯(lián)合的膜髓帆入路來到達腫瘤區(qū)域?qū)崿F(xiàn)全切除。何女士在INC協(xié)助下赴德接受巴教授手術(shù)，手術(shù)使用小腦幕上、幕下聯(lián)合入路來到達腫瘤區(qū)域?qū)崿F(xiàn)全切除。

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• 更新時間：2022-08-11 17:13:19

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