鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤)是一種少見(jiàn)的、分化良好的低級(jí)別腫瘤，通常與垂體腺瘤(PA)一起出現(xiàn)。我們描述了一例52歲女性患者，有2年頭痛、體重增加和近期動(dòng)脈高血壓和二型糖尿病病發(fā)作史。除了輕微的促腎上腺皮質(zhì)激素升高和核磁共振成像(MRI)上的鞍區(qū)腫塊，檢查顯示垂體輪廓正常。診斷為增大的垂體大腺瘤，為了防止癥狀?lèi)夯?，切除了腫瘤。病理學(xué)顯示2種細(xì)胞群:神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞。手術(shù)后三年，病人不再有頭痛，但持續(xù)動(dòng)脈高血壓和二型糖尿病。一項(xiàng)文獻(xiàn)回顧產(chǎn)生了207例鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。它們通常出現(xiàn)在40歲的女性，較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是肢端肥大癥的癥狀。在記錄在案的病例中，分別有74%和93%接受了單獨(dú)手術(shù)或聯(lián)合治療(放療、放射外科或藥物治療)。大多數(shù)與SG相關(guān)的死亡發(fā)生在20世紀(jì)上半葉?？傊?，該患者表現(xiàn)為一種可能伴有垂體增生的無(wú)癥狀SG。鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種具有挑戰(zhàn)性的診斷，具有良性病程，并可能提供PA腫瘤發(fā)生的見(jiàn)解。

　　在神經(jīng)影像學(xué)中，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的鑒別診斷是實(shí)性垂體病變，通常沒(méi)有鈣化，也沒(méi)有強(qiáng)化環(huán)。小而無(wú)癥狀的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可能診斷不足，術(shù)前應(yīng)考慮為PAs。鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的明確診斷是在手術(shù)后進(jìn)行的，并且是出乎意料的，因?yàn)樗鼈兪禽^其少見(jiàn)的腫瘤。提出MRI有助于鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和垂體瘤的鑒別診斷。鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤在T1和T2序列均為低信號(hào)，具有不均勻的增強(qiáng)，相比之下，典型的PA在T1為等信號(hào)，如果存在，則為均勻增強(qiáng)(除非是大腺瘤，具有不均勻的增強(qiáng)，可顯示囊腫)。其他的鑒別包括淋巴細(xì)胞性垂體炎、非血栓性鞍周動(dòng)脈瘤、生殖細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤、軟組織肉瘤和轉(zhuǎn)移瘤。

　　鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤如何治療？

　　目前，鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的一線治療是通過(guò)經(jīng)蝶入路進(jìn)行手術(shù)，并且通常可以實(shí)現(xiàn)完全切除而沒(méi)有并發(fā)癥?；旌闲許G-PA的預(yù)后與相關(guān)PA的亞型相似。迄今為止，還沒(méi)有惡性鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的報(bào)道。我們發(fā)現(xiàn)了2例由垂體瘤引起的惡性混合性SG-pa。

　　總之，鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是少見(jiàn)的低級(jí)別腫瘤，通常與垂體瘤相關(guān)。臨床和實(shí)驗(yàn)室特征不能區(qū)分鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和垂體瘤。相反，MRI上的腫瘤特征可能有助于懷疑鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的臨床醫(yī)生。鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的治療和預(yù)后與垂體瘤相似。目前，轉(zhuǎn)分化假說(shuō)主導(dǎo)了鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和垂體瘤的腫瘤發(fā)生研究。鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可能是從正常細(xì)胞向腫瘤細(xì)胞分化為腦垂體的連續(xù)過(guò)程中的較后階段。對(duì)鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的免疫組織化學(xué)和基因組學(xué)研究可能提供對(duì)垂體瘤腫瘤發(fā)生的進(jìn)一步了解。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生致力國(guó)內(nèi)外醫(yī)術(shù)學(xué)術(shù)交流、加強(qiáng)疑難病癥救治，其旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科各亞專(zhuān)科主席級(jí)、宗師級(jí)聯(lián)合組成的教授組織，包括以年輕時(shí)即是疑難手術(shù)入路重要奠基者、以超群的手術(shù)技術(shù)救治超過(guò)40個(gè)國(guó)家疑難病癥患者的國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)主席Bertalanffy巴特朗菲教授；擅長(zhǎng)小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家James T.Rutka教授；創(chuàng)建內(nèi)鏡“筷子技法”的國(guó)際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專(zhuān)家Sebastien Froelich教授等，他們不僅擁有高超的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，還較為重視患者細(xì)致神經(jīng)功能的康復(fù)，以期提升其生活質(zhì)量、生存預(yù)后。

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