垂體細(xì)胞瘤被定義為起源于垂體后葉或其柄的成人實(shí)體、局限、低級(jí)梭形細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。又稱漏斗型星形細(xì)胞瘤(infundibuloma)，這些腫瘤被國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)認(rèn)為是一級(jí)。

　　雖然一些作者注意到垂體細(xì)胞瘤可能與在大腦其他地方遇到的經(jīng)典毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤無(wú)法區(qū)分，但Brat等人指出，他們收集的腫瘤缺乏典型的經(jīng)典毛細(xì)胞型的雙相致密和微囊型模式、羅森塔爾纖維積聚和嗜酸性顆粒體。 在Brat等人的大型系列中，全部細(xì)胞“在結(jié)構(gòu)上都是實(shí)心的，由細(xì)長(zhǎng)的雙較紡錘細(xì)胞組成，排列成交錯(cuò)的纖維束和/或鸛形圖案。”在5例可見(jiàn)鄰近正常組織的病例中，未發(fā)現(xiàn)浸潤(rùn)。

　　垂體細(xì)胞瘤的一個(gè)常見(jiàn)臨床問(wèn)題是三腦室閉塞。因此，不能確定神經(jīng)垂體的起源，并且在放射學(xué)檢查中不可能將這些腫瘤與(1)三腦室的舞蹈病樣神經(jīng)膠質(zhì)瘤和(2)視交叉和神經(jīng)的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)。然而，Lopes和他的同事指出，位于中心的膠質(zhì)瘤通過(guò)莖向下浸潤(rùn)到垂體后葉在垂體細(xì)胞瘤中很常見(jiàn)，在其他膠質(zhì)瘤中很少見(jiàn)。

　　病理生理學(xué)

　　垂體細(xì)胞瘤被認(rèn)為起源于后葉的特化膠質(zhì)細(xì)胞，稱為垂體細(xì)胞 并且與它們?cè)诖贵w柄和神經(jīng)垂體中的起源相關(guān)。然而，對(duì)4例鞍區(qū)室管膜瘤的研究表明其與垂體細(xì)胞瘤有共同之處，并提出了另一種起源細(xì)胞室管膜垂體細(xì)胞的問(wèn)題。

　　流行病學(xué)

　　沒(méi)有足夠的數(shù)據(jù)表明垂體細(xì)胞瘤的典型發(fā)病率和/或性別優(yōu)勢(shì)；然而，這些腫瘤是少見(jiàn)的，一份報(bào)告顯示男性略占優(yōu)勢(shì)。腫瘤發(fā)生在成年人身上，在尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)了一個(gè)腫瘤，因?yàn)樗谝簧袥](méi)有癥狀。

　　臨床特征

　　起源于漏斗部及其周圍，垂體細(xì)胞瘤的體征和癥狀繼發(fā)于腫塊效應(yīng)，如Rathke裂囊腫、顱咽管瘤和膠質(zhì)囊腫。這些癥狀包括視覺(jué)障礙，垂體機(jī)能減退，還有頭疼。

　　盡管有助于鑒別診斷鞍區(qū)和鞍上區(qū)腫瘤引起垂體功能減退和/或高催乳素血癥。

　　影像研究

　　垂體細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征是非特異性的，但磁共振成像結(jié)合血管造影對(duì)手術(shù)計(jì)劃至關(guān)重要。腫瘤在T1加權(quán)像上是等強(qiáng)度的，在釓注射后均勻增強(qiáng)。見(jiàn)下圖。

　　垂體細(xì)胞瘤發(fā)生在下丘腦或垂體柄，與灰質(zhì)等強(qiáng)度，但釓使其增強(qiáng)。(左)T1加權(quán)磁共振圖像和(右)T1加權(quán)釓增強(qiáng)圖像。

　　未發(fā)現(xiàn)壞死、鈣化和流動(dòng)空洞。吉布斯和他的同事在血管造影術(shù)中描述的例子顯示出延遲臉紅，并且血管異常。對(duì)研究人員來(lái)說(shuō)，垂體上動(dòng)脈的動(dòng)脈供血提供了鞍膈和垂體柄，增厚的垂體柄的出現(xiàn)表明了腫瘤的漏斗起源。Gibbs等人提出，將這種血管類型與鞍膈腦膜瘤或后床樣腦膜瘤相區(qū)別可能是有問(wèn)題的，但是缺乏頸外動(dòng)脈硬腦膜供血者更傾向于垂體細(xì)胞瘤。

　　釓警告

　　釓對(duì)比劑(釓噴酸葡胺[Magnvist]，釓噴酸葡胺[MultiHanse]，釓噴酸胺[Omniscan]，釓噴酸胺[OptiMARK]，釓噴酸醇[ProHanse])與腎源性系統(tǒng)性纖維化(NSF)或腎源性纖維化皮膚病(NFD)的發(fā)展有關(guān)。這種疾病發(fā)生在中晚期腎病患者中，他們?cè)诮邮茚徎煊皠┮栽鰪?qiáng)磁共振成像或磁共振血管成像掃描后。

　　NSF / NFD是一種使人衰弱甚至致命的疾病。 特征包括皮膚上的紅色或深色斑點(diǎn)； 灼傷，瘙癢，腫脹，變硬和收緊皮膚； 眼睛的白色上有黃斑； 關(guān)節(jié)僵硬，無(wú)法移動(dòng)或拉直手臂，手，腿或腳； 臀部或肋骨深處的疼痛； 和肌肉無(wú)力。

　　病理

　　垂體細(xì)胞瘤是沿著神經(jīng)垂體的管道出現(xiàn)的一種堅(jiān)固、界限分明的腫塊。腫瘤被描述為堅(jiān)硬的橡膠狀，通常附著在周圍的結(jié)構(gòu)上。

　　組織學(xué)發(fā)現(xiàn)

　　垂體細(xì)胞瘤由雜亂交織的雙較星形膠質(zhì)細(xì)胞束組成。與毛狀星形膠質(zhì)細(xì)胞相反，單個(gè)離散的腫瘤細(xì)胞更飽滿，并以類似麥穗的方式聚集在一起。它們的細(xì)胞核是單形的、拉長(zhǎng)的橢圓形，幾乎沒(méi)有異型性或大小變化，只有很少的有絲分裂。 該腫瘤與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的區(qū)別在于缺乏羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒體，與毛細(xì)胞樣星形細(xì)胞瘤的區(qū)別在于缺乏細(xì)胞間粘蛋白。飽滿的細(xì)胞質(zhì)可能會(huì)使人想起顆粒細(xì)胞瘤或嗜酸細(xì)胞瘤，但其缺乏細(xì)胞質(zhì)粒度排除了這一選擇。見(jiàn)下圖。

垂體細(xì)胞瘤表現(xiàn)出交織細(xì)長(zhǎng)細(xì)胞的組織學(xué)模式，使人想起毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和漿細(xì)胞室管膜瘤。(蘇木精和曙紅，20倍原始放大倍數(shù)。)

前面圖示的垂體細(xì)胞瘤的高倍鏡顯示了一種編織細(xì)胞的模式，這種細(xì)胞比通常在毛細(xì)胞中見(jiàn)到的更上皮樣，并且可能具有明顯的核仁，但缺乏有絲分裂活性。(蘇木精和曙紅，40×原始放大倍數(shù)。)

大多數(shù)垂體細(xì)胞瘤對(duì)S100表現(xiàn)出免疫反應(yīng)性。(反S100，40倍原放大。)

　　免疫組織化學(xué)

　　免疫組織化學(xué)，在一系列由Brat和他的同事評(píng)估的腫瘤中，波形蛋白和100蛋白呈強(qiáng)陽(yáng)性；8例腫瘤對(duì)膠質(zhì)纖維酸性蛋白免疫陽(yáng)性(GFAP)，但強(qiáng)度從輕度到中度不等；1例腫瘤無(wú)反應(yīng)。沒(méi)有一個(gè)腫瘤對(duì)突觸素或神經(jīng)絲蛋白有免疫反應(yīng)。另一項(xiàng)研究表明，這些腫瘤表現(xiàn)出甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1 (TTF-1)的強(qiáng)核染色。

　　MIB-1標(biāo)記指數(shù)在這些腫瘤中一致較低，范圍從0.5%到2%。

　　超微結(jié)構(gòu)

　　3個(gè)病灶的超微結(jié)構(gòu)檢查顯示雙較梭形細(xì)胞含有豐富的細(xì)胞質(zhì)中間絲?？梢宰R(shí)別分散的中間連接，基底膜存在于腫瘤細(xì)胞與間質(zhì)血管的連接處，但不存在于腫瘤細(xì)胞之間。利伯曼和他的同事們的一份報(bào)告表明，一種他們稱為單核細(xì)胞瘤 的“組織學(xué)相同”的腫瘤是由單核細(xì)胞瘤 引起的。

　　預(yù)后

　　關(guān)于垂體細(xì)胞瘤的治療或其長(zhǎng)期預(yù)后的數(shù)據(jù)不足，盡管幾乎沒(méi)有理由懷疑其生物學(xué)特性不如其他地方出現(xiàn)的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。在這種情況下，手術(shù)可及性，而不是腫瘤生物學(xué)，將是決定性的預(yù)后決定因素。

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• 更新時(shí)間：2021-11-24 16:47:43

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