生長激素型腦垂體瘤嚴(yán)重嗎？生存期多久?生長激素型垂體瘤是垂體瘤的一種類型，過多的生長激素產(chǎn)生源于腺瘤，或在某些遺傳條件下發(fā)生的生長激素增生，如McCune-Albright綜合征或Carney復(fù)合體。生長激素型垂體瘤主要表現(xiàn)為肢端肥大癥及巨人癥，比如菏澤青年徐福海2.4米身高，26歲還在繼續(xù)增長，就是典型的巨人癥患者，臨床上，其中單純的巨人癥較少見，成年后半數(shù)以上繼發(fā)肢端肥大癥。

　　生長激素型腦垂體瘤嚴(yán)重嗎？一般不會影響壽命

　　生長激素型垂體瘤生存期?生長激素型垂體瘤為良性腫瘤，生長緩慢，并不是惡性腫瘤，在短期內(nèi)對患者生存期影響小。如果患者及時(shí)接受了正確的治療，對壽命是沒有影響的。雖然生長激素型垂體瘤對人壽命沒什么影響，但是其癥狀會嚴(yán)重影響人的正常生活。其上漲激素過度分泌導(dǎo)致患者出現(xiàn)肢端肥大癥，表現(xiàn)出手腳進(jìn)行性增大、手足掌肥厚、手指增粗等肢體癥狀和前額隆起，眼眶、顴骨及下頜明顯突出，牙縫增寬，牙咬合不正，口唇變厚，鼻梁寬而扁平，皮膚粗糙、松垂、多油、多汗、色素沉著，睡眠呼吸暫停，高血壓，糖尿病等。

　　肢端肥大癥生長激素型腦垂體瘤患者死亡率高于常人2-4倍

　　另外生長激素型垂體瘤一般情況下，雖不會影響患者生存期，但是對于肢端肥大癥患者來說，死亡率比一般人群高2至4倍。這主要是由于心血管疾病，肺部并發(fā)癥和糖尿病。心血管疾病歷來是肢端肥大癥患者死亡的主要原因，導(dǎo)致死亡率上升近50%。然而，根據(jù)較近的研究，肢端肥大癥常見的死亡原因是惡性腫瘤，其次是心血管疾病，其次是呼吸問題和腫瘤，分別占死亡率的25%和15%。GH、IGF-1分泌過多與死亡率有直接關(guān)系。生長激素(GH)和胰島素樣生長因子-1(IGF-1)正?；驯话l(fā)現(xiàn)可降低死亡率和與疾病有關(guān)的發(fā)病率.肢端肥大癥患者的死亡率與大腸癌也存在正相關(guān)。然而，隨著肢端肥大癥及其相關(guān)并發(fā)癥管理策略的進(jìn)步，肢端肥大癥患者的生存率和生活質(zhì)量有了明顯的提高。

　　生長激素型腦垂體瘤如何治療？

　　生長激素型垂體瘤一線治療是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)經(jīng)蝶竇手術(shù);其手術(shù)效果好，創(chuàng)傷小，順利性增加，是患者治療的較好的選擇!相比顯微鏡手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡可提供范圍更廣、照明更佳的術(shù)野，解決顯微鏡手術(shù)盲區(qū)的問題;同時(shí)神經(jīng)內(nèi)鏡的多角度變化可在切除腫瘤的同時(shí)減少并發(fā)癥的發(fā)生，且不需損害鼻腔的正常結(jié)構(gòu)，是目前眾多垂體瘤患者青睞的手術(shù)。

　　很多時(shí)候，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)需要配合放療、藥物等輔助治療。這是由于生長激素型垂體瘤與庫欣病不同的是，產(chǎn)生gh的腫瘤通常很大，而且是局部侵襲性的。對于小的、邊界清楚的腫瘤，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)經(jīng)蝶竇手術(shù)可能是合適的，而對于較大的、局部侵襲性的腫瘤，手術(shù)可能有利于腫瘤的減壓，但持續(xù)性或復(fù)發(fā)性疾病是常見的，需要輔助治療。無論是原發(fā)放療還是手術(shù)后放療，治療效果起效緩慢，與治療相關(guān)的全垂體功能低下發(fā)病率高。

　　藥物制劑通常在術(shù)前和術(shù)后使用，并已被證明在縮小腫瘤大小和好轉(zhuǎn)生化異常方面合適。長效生長抑素類似物已被證明對大多數(shù)患者IGF-1水平的正?；线m。由于控制胰島素分泌是治療的副作用，使用長效生長抑素類似物治療可能增加葡萄糖耐受不良的風(fēng)險(xiǎn)。

　　Feenstra等人(2005)報(bào)道說，pegvisomant每周聯(lián)合長效生長抑素模擬物使95%的患者IGF-1水平正?；４_實(shí)，聯(lián)合治療提供了額外的好處，因?yàn)槟[瘤控制與GH受體阻斷相結(jié)合:一項(xiàng)關(guān)于聯(lián)合治療(長效生長抑素類似物加每周兩次的pegvisomant)的長期療效和順利性的研究報(bào)告稱，全部32名患者的IGF-1水平均恢復(fù)正常;然而，在11例患者中發(fā)現(xiàn)了肝酶的短暫升高，而被診斷為糖尿病的患者風(fēng)險(xiǎn)更高。

　　雖然生長激素型垂體瘤輔助治療雖然很重要，但是手術(shù)切除還是占關(guān)鍵地位，手術(shù)切除率是重要的，手術(shù)切除率決定了患者的預(yù)后。目前對于垂體瘤手術(shù)，Sebastien Froelich教授是較為擅長的，其平均切除率高于90%以上，其平均手術(shù)切除率遠(yuǎn)高于國際平均水平，國際。并且Sebastien Froelich教授發(fā)明內(nèi)鏡手術(shù)“筷子手法”，可以一人操作進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)，其垂體瘤神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)蝶竇手術(shù)具有切除率較高、順利性較高、損傷較小、治愈率較高的特點(diǎn)。

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