顱咽管瘤容易復(fù)發(fā)嗎？小杰活潑開朗，是全家的心肝寶貝，但在一次玩鬧時突然倒地抽搐，父母立即帶他就醫(yī)，檢查提示為顱咽管瘤，雖然這是一種良性腫瘤，但卻較易復(fù)發(fā)，治療的關(guān)鍵是手術(shù)全切腫瘤。

　　為了孩子盡快恢復(fù)日常生活，小杰父母決定手術(shù)治療。然而一次手術(shù)并未全切且造成右眼視力受損，更造成了小杰的10年艱難求醫(yī)路，四次復(fù)發(fā)，三次開顱，一次伽馬刀，從當(dāng)?shù)蒯t(yī)院到醫(yī)院，腫瘤依舊沒有得到全切，頭痛、癲癇等問題始終困擾著小杰，伽馬刀治療也讓處于青春期的他發(fā)育遲緩。十余年曲折求醫(yī)路讓小杰父母意識到這一次手術(shù)需爭取順利全切。多方查詢后，小杰父母找到了INC德國巴特朗菲教授，這位享譽(yù)國際的神經(jīng)外科專家，較為擅長治療疑難腦瘤，于是遠(yuǎn)程咨詢巴教授是否能順利全切腫瘤。

　　巴特朗菲教授回復(fù)：可以順利切除，幾乎全切。收到教授肯定的回復(fù)，小杰一家在INC工作人員協(xié)調(diào)下飛往德國接受手術(shù)。

　　手術(shù)順利順利全切腫瘤。術(shù)后2天出ICU，轉(zhuǎn)至普通病房，無新發(fā)神經(jīng)損傷。小杰狀態(tài)清醒，能夠?qū)Υ鹑缌?。術(shù)后一周，便可自行下地行走。術(shù)后三個月復(fù)查，腫瘤沒有復(fù)發(fā)跡象，這也讓一家人完全放心下來。

　　顱咽管瘤的復(fù)發(fā)或放療后再行手術(shù)比一次手術(shù)更加困難，小J的媽媽感慨說：早知道有這樣的全切可能，應(yīng)該一臺手術(shù)就由巴教授主刀，但不管怎樣，現(xiàn)在我們都足夠幸運(yùn)了，感謝巴教授和INC工作人員的幫助！

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下專家國際兒童腦瘤教授加拿大Rutka教授曾寫道:“沒有任何一種原發(fā)性腦瘤能比顱咽管瘤更能喚起人們的激情和情感，從而引發(fā)更多的爭議”。顱咽管瘤占全部腦腫瘤的1-2%,呈雙峰分布，40%的病例發(fā)生在5-15歲，60%發(fā)生在35歲。顱咽管瘤的鑒別診斷可包括各種實(shí)體瘤，包括垂體大腺瘤、轉(zhuǎn)移瘤、Rathke's裂囊腫、膠質(zhì)囊腫、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、生殖細(xì)胞瘤、膿腫、肉瘤或動脈瘤。影像學(xué)特征通常包括實(shí)性囊性病變，50-80%的顱咽管瘤(是兒童患者)出現(xiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，以及垂體功能減退和尿崩癥。

　　由于許多不同的考慮，顱咽管瘤的手術(shù)切除具有挑戰(zhàn)性，其中主要的是周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的重要性。手術(shù)的風(fēng)險包括醫(yī)源性梗死、視交叉損傷、腦脊液(CSF)滲漏、嗅覺缺失、CN III-VI麻痹、癲癇以及相對較高的不完全切除率和復(fù)發(fā)率。在評估合適的手術(shù)入路時，解剖因素起著特別重要的作用。視交叉的位置可以描述為視交叉前(視交叉后移)或視交叉后(視交叉前移)[6].先前為經(jīng)顱手術(shù)設(shè)計的分類方案描述了與視交叉和三腦室相關(guān)的CP，Kassam等人開發(fā)了一種基于漏斗部的新分類，用于擴(kuò)展的內(nèi)窺鏡入路。顱咽管瘤分為漏斗前(I型)、經(jīng)漏斗(II型)或漏斗后(III型)部位，偶爾僅位于腦室區(qū)(IV型),也會影響這些患者預(yù)后的主要變量包括腫瘤形態(tài)、患者年齡和內(nèi)科合并癥，以及外科醫(yī)生和中心的經(jīng)驗(yàn)和基本設(shè)施的可用性，如術(shù)中成像、ICU護(hù)理和內(nèi)分泌學(xué)和放射腫瘤學(xué)下的多學(xué)科醫(yī)療管理。

　　顱咽管瘤容易復(fù)發(fā)嗎？顱咽管瘤患者復(fù)發(fā)的風(fēng)險很大，是如果不能達(dá)到全切(GTR)。盡管改進(jìn)了手術(shù)技術(shù)，Bartlett等人進(jìn)行的尸檢研究表明，腫瘤殘余物仍可附著于重要結(jié)構(gòu)，如視交叉、下丘腦和/或關(guān)鍵血管。這些殘余物可作為手術(shù)后腫瘤生長的病灶，導(dǎo)致在CP患者中觀察到的相對高的復(fù)發(fā)率(手術(shù)后36個月內(nèi)約33%)

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)了怎么辦？顱咽管瘤全切除后仍有的復(fù)發(fā)比例，次全切除、部分切除即使輔助放化療后復(fù)發(fā)仍不可避免。腫瘤復(fù)發(fā)后，容易導(dǎo)致內(nèi)分泌功能障礙、視力下降甚至失明。所以顱咽管瘤患者要及時復(fù)查，以避免或減少腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致的各種神經(jīng)功能障礙。復(fù)發(fā)顱咽管瘤可以在不加重內(nèi)分泌障礙的基礎(chǔ)上再次手術(shù)，建議再次全切除術(shù)治療。建議選擇有利于全切除腫瘤的入路進(jìn)行手術(shù)，以更好地暴露腫瘤，并且避免在處理前一次手術(shù)造成的粘連而浪費(fèi)過多的時間和精力。多次復(fù)發(fā)又難以全切除的患者可選擇放射治療。

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• 更新時間：2022-07-18 15:04:07

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