顱咽管瘤的癥狀表現(xiàn)：兒童顱咽管瘤診斷時的視覺功能
發(fā)布時間：2022-01-04 16:02:43 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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兒童顱咽管瘤是一種少見且生長緩慢的上皮性腦腫瘤(國際衛(wèi)生組織一級)。它被認為是由拉什克眼袋的胚胎殘余物引起的，位于顱咽管沿線。腦癱通常位于大腦的鞍區(qū)和/或鞍上區(qū)。顱咽管瘤的發(fā)病率為每年每百萬人中0.5-2.0名新患者
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兒童顱咽管瘤是一種少見且生長緩慢的上皮性腦腫瘤(國際衛(wèi)生組織一級)。它被認為是由拉什克眼袋的胚胎殘余物引起的，位于顱咽管沿線。腦癱通常位于大腦的鞍區(qū)和/或鞍上區(qū)。顱咽管瘤的發(fā)病率為每年每百萬人中0.5-2.0名新患者，在兒童(5-14歲)和成人(50-74歲)中呈雙峰分布。
盡管良性組織學(xué)分級為ⅰ級，但由于其與重要的視覺和內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)的密切解剖關(guān)系，顱咽管瘤經(jīng)常復(fù)發(fā)并可能導(dǎo)致嚴重的發(fā)病率。受影響的兒童通常表現(xiàn)為視力障礙、顱內(nèi)壓增高以及下丘腦和/或垂體功能缺陷。視覺功能受損是62-84%診斷為腦癱的兒童的主要表現(xiàn)。然而，癥狀出現(xiàn)后往往需要數(shù)年時間，兒童才能得到診斷。
顱咽管瘤主要通過視覺通路的直接浸潤和/或壓迫引起視覺障礙。視覺通路的損傷通常表現(xiàn)為視敏度下降、視野缺損(通常為雙顳偏盲)和/或瞳孔反應(yīng)異常。腫瘤的阻塞性腫塊效應(yīng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，可導(dǎo)致視乳頭水腫，進而導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮和長期性視力喪失，這是潛在的并發(fā)癥。此外，對顱咽管瘤的治療干預(yù)，如腫瘤切除或術(shù)后放射治療，會導(dǎo)致進一步的視力喪失。特別是，由于對視覺結(jié)構(gòu)的直接損傷或其血管形成的損害，全腫瘤切除術(shù)具有很高的視力喪失風(fēng)險。
如上所述，腦癱及其治療通常會導(dǎo)致嚴重和長期性的視力障礙，以及下丘腦-垂體功能障礙。這些腫瘤后遺癥對兒童的健康和生活質(zhì)量有影響。因此，視覺障礙的早期發(fā)現(xiàn)以及充分的治療和支持重要，因為它可以減少不可逆的視覺后遺癥，好轉(zhuǎn)長期視覺結(jié)果和生活質(zhì)量。
視覺異常的早期發(fā)現(xiàn)需要及時咨詢到眼科醫(yī)生進行眼科檢查。先前的研究已經(jīng)證明了在診斷時和隨訪期間對患有腦瘤的兒童進行眼科檢查的重要性。
研究系統(tǒng)地回顧了文獻，提供了顱咽管瘤患兒診斷時視覺功能的廣泛概述，以評估視覺障礙問題的多樣性、嚴重性和相關(guān)性。在543篇潛在相關(guān)的文章中，84項研究納入標(biāo)準。2071名兒童中有1041名(50.3%)報告了診斷時的視力障礙，1321名兒童中有546名(41.3%)報告了視力下降，1111名兒童中有426名(38.3%)報告了視野缺損。描述的其他眼科發(fā)現(xiàn)是眼底鏡檢查(32.5%)和矯形異常(12.5%)。眼科測試方法和眼科定義的差異排除了薈萃分析。本綜述的結(jié)果證實了診斷時對顱咽管瘤患兒進行眼科檢查的重要性，以便發(fā)現(xiàn)視力障礙并提供足夠的支持。未來的研究應(yīng)側(cè)重于兒童顱咽管瘤的長期視覺隨訪，以應(yīng)對不同的治療策略，從而提供對風(fēng)險和防止進一步視力喪失的方法的見解。
研究討論
該納入了84項研究，其中56項研究明確提供了關(guān)于視力障礙的總體數(shù)據(jù)，55項研究提供了關(guān)于視力障礙和/或視覺功能障礙的具體數(shù)據(jù)。在診斷時，我們發(fā)現(xiàn)腦癱兒童的視力障礙率很高(50.3%)。據(jù)報告，VA下降(41.3%)和VF損失(38.3%)的發(fā)生率也相當(dāng)高。視神經(jīng)乳頭水腫(25.8%)和視神經(jīng)萎縮(44.8%)是我們綜述中常見的眼底檢查結(jié)果。正位檢查中較常見的異常(12.5%)是斜視、復(fù)視和腦神經(jīng)缺損。這些發(fā)現(xiàn)與Bogusz(2018)的幾項非系統(tǒng)綜述一致，后者得出結(jié)論，超過50%的腦癱兒童在診斷時存在視力障礙，以及穆勒(2008)描述了62–84%、36%、20–35%和35–45%的腦癱兒童的視力障礙、視覺功能缺陷、視神經(jīng)乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮。Drapou(2019)描述了更高的VA和VF缺陷降低率，即70-80%的腦癱兒童。特別是，drapou(2019年)報告了分別有50%和20%的腦癱兒童出現(xiàn)雙顳偏盲和視乳頭水腫。
綜述中提供的數(shù)據(jù)支持了醫(yī)生認識到腦癱通常會導(dǎo)致兒童視力障礙的重要性，以及診斷時眼科檢查的重要性。由于視神經(jīng)、視交叉和視覺通路受損而導(dǎo)致的視覺障礙通常會影響包括兒童發(fā)育、教育、就業(yè)和自我感知在內(nèi)的領(lǐng)域，從而對兒童及其家庭造成終身影響。視覺問題在視覺障礙的早期可能是可逆的。因此，及時監(jiān)測腦癱患兒的視功能并早期發(fā)現(xiàn)視功能障礙，對保護視功能和提供充分的治療重要.對于患有不可逆視力障礙的兒童，及時咨詢進行視力康復(fù)可能會減少視力障礙對健康和/或視力相關(guān)生活質(zhì)量的不利影響.視覺功能受損對生活質(zhì)量的影響也有報道稱，眼科來源的視覺障礙兒童，例如患有青光眼和白內(nèi)障的兒童。
此外，據(jù)報道，視力障礙是可能降低體力活動水平的因素之一。是患有顱咽管瘤的兒童，其中下丘腦損傷可能是嚴重的，導(dǎo)致內(nèi)分泌缺乏和肥胖，身體活動是至關(guān)重要的(40-50%)。視覺障礙和嚴重肥胖都會對兒童腦癱幸存者的生活質(zhì)量產(chǎn)生負面影響。
結(jié)論
診斷為顱咽管瘤的兒童在診斷時有至少50%的視覺障礙風(fēng)險，包括視力障礙、室顫、眼底檢查和/或正位檢查。全部診斷為顱咽管瘤的兒童應(yīng)常規(guī)進行完整的視功能結(jié)構(gòu)化評估。然而，在診斷時、治療干預(yù)后和隨訪期間，需要通過標(biāo)準化的眼科檢查和統(tǒng)一的分級報告進行大型、精心設(shè)計的研究，以更深入地了解這些患者的視覺功能。
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