全國際每年約有10萬人診斷為彌漫性膠質(zhì)瘤（diffuse glioma）；占全部新診斷癌癥的1%以下，但其發(fā)病率和死亡率均高，其中位生存期一般不超過一年。如果如此惡性的膠質(zhì)瘤生長在腦干這個“生命中樞”上，也能通過手術(shù)切除嗎？腦干手術(shù)一度被視為“手術(shù)禁區(qū)”，術(shù)中稍有不慎，患者都有可能呼吸心跳停止、終身癱瘓、長期躺在ICU里昏迷不醒。即便在今天，很多罹患腦干腫瘤的病人，也常被告知“無法手術(shù)”，甚至不建議做活檢，只能姑息治療。

　　彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常發(fā)生在中線結(jié)構(gòu)，如腦干(中腦、腦橋和延髓)、丘腦、脊髓、松果體區(qū)、小腦、下丘腦或三腦室。2016年國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類引入了診斷“彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤(DMG)，H3 K27M-突變體”作為對應(yīng)于世衛(wèi)組織IV級的新實體，而不考慮組織學(xué)特征。盡管這種疾病主要是兒科疾病，但也可能發(fā)生在成人身上。值得注意的是，與兒童患者相比，DMG H3 K27M在成人中具有更好的預(yù)后。較近的一項研究表明，與DMG H3野生型(WT)相比，成人腦干中的DMG H3 K27M腫瘤預(yù)后較差，然而，H3 WT組中考慮了毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，這可能會使結(jié)果有偏差。此外，一項比較DMG H3 K27M突變體和DMG H3 WT的研究沒有觀察到這些組之間的存活差異。

　　兒童人群中DMG·H3·K27M的基因特征表明，基因驅(qū)動因素不同于成人腦葉膠質(zhì)瘤；顯示出增加的頻率TP53、ACVR、CCND1-3和CDK4/CDK6突變。此外，已經(jīng)證明在成人的高級別腦葉神經(jīng)膠質(zhì)瘤中通常報道的基因改變(EGFR，TERTp，IDH1/IDH2)在兒童DMG H3 K27M腫瘤中缺失或少見。同樣，免疫組織化學(xué)檢測中表達(dá)的減少EGFR，TERTp，和IDH1/IDH2也已描述了成人DMG H3 K27M腫瘤。

　　盡管DMG H3 K27M突變體和WT的臨床和遺傳特征已經(jīng)在兒科人群中被廣泛定義較近報道了成人DMG的臨床特征，H3 K27M突變成年DMG的生物學(xué)和行為仍然是一個爭論的話題。特別是，這些腫瘤是否表現(xiàn)出與兒科腫瘤相似的生物學(xué)和行為仍然不清楚。此外，成人中這些腫瘤的多方位遺傳特征仍有待描述。

　　腦干彌漫性中線膠質(zhì)瘤治療方式選擇

　　1）手術(shù)的指征

　　手術(shù)是治療膠質(zhì)瘤的一關(guān)，也是重要的一環(huán)。盡管現(xiàn)在對腦中線結(jié)構(gòu)的解剖認(rèn)識不斷加深，以及神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中監(jiān)測技術(shù)的不斷進步。但是由于彌漫中線膠質(zhì)瘤呈彌漫性生長，病變不集中且范圍廣，雖然膠質(zhì)瘤的治療強調(diào)較大范圍順利切除腫瘤，但實際上彌漫中線膠質(zhì)瘤的手術(shù)很難做到全切腫瘤，因此往往大多數(shù)患者采用活檢明確病理及分子病理還進行放化療的綜合治療。本例患者手術(shù)難度大，但巴特朗菲教授高超的手術(shù)技術(shù)及豐富的成功經(jīng)驗幫助患者進行了順利的近全切除，而且他還表示如果患者早些咨詢，他也會在1年或2年前建議進行手術(shù)。

　　2）放療在此類疾病中的地位和放療方式的選擇

　　由于手術(shù)往往難以完全切除腫瘤，因此術(shù)后放療顯得重要。針對中線彌漫性膠質(zhì)瘤，放療的目的是好轉(zhuǎn)局部癥狀而不引起神經(jīng)毒性，其時間、劑量和方案是由疾病亞型和預(yù)后因素（包括年齡、KPS評分和殘余腫瘤體積）決定的?，F(xiàn)代的準(zhǔn)確放射技術(shù)，可以較好的覆蓋靶區(qū)并保護腦組織，放療結(jié)束后3-4周應(yīng)復(fù)查核磁以提供新的基線，決定后續(xù)的治療策略。

　　本病例患者選擇質(zhì)子治療，而非傳統(tǒng)的放療。質(zhì)子治療作為當(dāng)前新興放療手段的一種，其對部分腦腫瘤具有的治療優(yōu)勢。與傳統(tǒng)放療手段相比，由于質(zhì)子治療準(zhǔn)確，因此用質(zhì)子治療進行腦癌治療可以針對目標(biāo)腫瘤進行高效且可能更高劑量的射線照射，而對周圍組織的損傷則更少，從而降低了因放療而出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損，激素缺乏或智力障礙的風(fēng)險，較大限度地控制腫瘤，同時較大水平地減少附帶損害，提高治療效果。

　　3）化療：放療的有利輔助

　　膠質(zhì)瘤藥物治療前及藥物治療期間，患者應(yīng)評估血常規(guī)、肝腎功能等情況，并排除主要的心肺疾病以及感染。替莫唑胺是一種可穿透血腦屏障的DNA烷化劑，也是膠質(zhì)瘤治療中較常用且相對順利的藥物，主要的不良反應(yīng)是骨髓控制（血小板減少）。用藥期間還需要檢測肝功能。

　　順鉑也是傳統(tǒng)的神經(jīng)腫瘤化療藥物，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，順鉑可以降低MGMT活性，順鉑與替莫唑胺聯(lián)合使用能更好地達(dá)到長期耗竭MGMT的作用，增加替莫唑胺的敏感性，從而達(dá)到提高療效的目的。但不良反應(yīng)較大,較常見的是骨髓控制,所以需同時進行水化和利尿以減少對身體的副作用。

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• 更新時間：2023-01-06 17:25:54

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