如果一個熱愛運動的人，突然肢體活動不靈，甚至可能面臨癱瘓的話，「真的很可怕。」今天的文章，要從兩個出現(xiàn)肢體問題的患者說起。一個是肢體活動不靈，另一個是肢體麻木……

　　人到中年，家庭圓滿和睦，事業(yè)小有成就。然而，生活總會時不時地跟我們“開玩笑”。對于30多歲的他們來說，這個“玩笑”打擊巨大。正值人生壯年，卻都接連被診斷為腦部海綿狀血管瘤。雖然血管畸形位置不同，癥狀也有所差異，但他們都面臨著大多數(shù)疑難海綿狀血管瘤患者的兩難抉擇，手術(shù)還是不手術(shù)?——手術(shù)可能致殘，不手術(shù)或再次出血……

　　在輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后，當(dāng)?shù)弥獓H神經(jīng)外科大咖巴特朗菲教授即將來華的消息，他們不約而同地選擇了他——這位完成過上千例高難度腦干手術(shù)的專家，能否為他們帶來生的希望?

　　35歲金先生，左側(cè)丘腦-基底節(jié)區(qū)海綿狀血管瘤——肢體麻木，無法正常駕駛汽車

　　2024年9月1日，金先生突然出現(xiàn)右腳掌和右小腿麻木，甚至駕駛汽車時踩剎車都感到困難。隨后，麻木范圍逐漸擴大至右半側(cè)身體，并出現(xiàn)面癱。9月14日，他在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查頭顱核磁，發(fā)現(xiàn)左側(cè)丘腦區(qū)結(jié)節(jié)樣異常信號，考慮海綿狀血管瘤。9月20日，他前往其他醫(yī)院就診，醫(yī)生評估手術(shù)風(fēng)險較高，建議每半年復(fù)查一次。

　　然而，他的右半側(cè)身體麻木感一直未見明顯好轉(zhuǎn)。曾咨詢其他醫(yī)生，被告知手術(shù)后癥狀可能加重，生活質(zhì)量下降。但是，這個位于左側(cè)島葉和外側(cè)丘腦的出血性海綿狀血管畸形，靠近皮質(zhì)脊髓束，一旦再次出血導(dǎo)致右側(cè)運動功能障礙的風(fēng)險極大。

　　基底節(jié)區(qū)的功能：

　　1. 運動控制：基底節(jié)在調(diào)節(jié)和協(xié)調(diào)自主運動方面起著關(guān)鍵作用，特別是與運動的起始、停止以及流暢性相關(guān)。它們通過調(diào)節(jié)運動皮層和脊髓之間的神經(jīng)信號傳遞來實現(xiàn)運動的精細(xì)調(diào)節(jié)。

　　·在運動過程中的"計劃"、"調(diào)整"和"執(zhí)行"方面起著重要作用。

　　·通過其反饋回路控制運動的精確性和靈活性。

　　2. 運動學(xué)習(xí)：基底節(jié)參與習(xí)慣形成、技能學(xué)習(xí)和運動記憶的存儲。它們幫助個體從經(jīng)驗中學(xué)習(xí)、調(diào)整行為并形成重復(fù)性動作模式。

　　3. 情緒與獎勵：基底節(jié)與大腦的獎賞系統(tǒng)密切相關(guān)，尤其是尾狀核和殼核。它們在情緒調(diào)節(jié)、獎勵機制以及對獎勵的動機性反應(yīng)中發(fā)揮作用。例如，它們在藥物成癮、情感反應(yīng)、目標(biāo)導(dǎo)向行為等方面有重要作用。

　　4. 認(rèn)知功能：基底節(jié)也參與一些高級認(rèn)知功能的調(diào)節(jié)，尤其是與決策、計劃和注意力控制等相關(guān)的過程?；坠?jié)通過與大腦皮層的互動，參與計劃和決策制定的執(zhí)行。

　　5. 動作的自動化：基底節(jié)幫助將復(fù)雜的動作變成自動化的行為模式。這意味著一旦某個運動或行為習(xí)得，它就能夠以較少的意識努力進(jìn)行。

　　手術(shù)可能比現(xiàn)在癥狀還嚴(yán)重，不手術(shù)又將面臨再次出血的風(fēng)險，兩難的境地讓他倍感焦慮。這也是他最終選擇尋求巴特朗菲教授幫助的原因。巴教授為金先生進(jìn)行了詳細(xì)評估，認(rèn)為手術(shù)指征明確，主要考慮到腫瘤的大小、位置以及再次出血導(dǎo)致右側(cè)運動功能障礙的風(fēng)險。巴教授表示：“在這種情況下，我可以提供安全的手術(shù)，并盡量保留功能，主要是因為病變并非完全由緊密的海綿狀血管瘤構(gòu)成，大部分是由可以在手術(shù)中吸收的血液組成。我可以在近期為他提供手術(shù)治療。” 這番話給了金先生極大的信心和希望。

　　38歲張先生，右側(cè)小腦半球海綿狀血管瘤——手術(shù)害怕偏癱 VS 不手術(shù)的風(fēng)險

　　2024年10月1日，張先生突發(fā)頭暈、右手寫字不穩(wěn)，起初以為是感冒，但服藥后癥狀無緩解。打籃球時，他發(fā)現(xiàn)右手、右腿不穩(wěn)，10月8日在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院檢查頭CT，發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦半球高密度影，考慮小腦半球出血。10月16日，他出現(xiàn)頭暈、惡心、復(fù)視、右腿行走不穩(wěn)、右上肢持物不穩(wěn)等癥狀，前往北京某醫(yī)院就診，頭顱MRI提示右側(cè)小腦半球海綿狀血管畸形伴出血可能。醫(yī)生評估病灶位于腦功能區(qū)手術(shù)風(fēng)險高，手術(shù)偏癱風(fēng)險大，建議觀察。

　　張先生回家靜養(yǎng)約兩個月后，復(fù)視和右上肢持物不穩(wěn)現(xiàn)象消失，但右下肢活動不靈、肌力下降，偶有輕微頭暈、惡心。12月27日，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查頭顱磁共振磁敏感成像(SWI)提示右側(cè)小腦半球海綿狀血管瘤伴出血，醫(yī)生還是建議繼續(xù)觀察隨訪。 和金先生面臨同樣的問題，做手術(shù)風(fēng)險大，害怕偏癱;不做手術(shù)，這個血管畸形又會讓他一直焦慮。

　　最終，他慕名找到巴特朗菲教授。巴教授評估后認(rèn)為：“明顯為已出血的海綿狀血管畸形，這表明需要手術(shù)治療。與許多其他小腦海綿狀血管瘤類似——完全切除病變是可能的，并且當(dāng)然也是本次手術(shù)的目標(biāo)。將病變完全切除，以消除復(fù)發(fā)性出血的風(fēng)險。” 巴教授的專業(yè)判斷和豐富經(jīng)驗，讓張先生看到了成功手術(shù)的希望。

　　危險的腦干海綿狀血管瘤出血后什么時候手術(shù)合適?

　　INC德國巴特朗菲教授：我注意到許多醫(yī)生都遵循一個30年前相當(dāng)流行的概念，更多的是等待。但我的理念是不同的，我的經(jīng)驗告訴我，早期手術(shù)對病人更好。手術(shù)越早對出血后的病人越好，當(dāng)然，這取決于具體情況、出血的大小和病人的神經(jīng)系統(tǒng)狀況。但是等待，正如有時會被許多醫(yī)生推薦的那樣，并不好，因為經(jīng)過長期的等待，在最初的一次出血之后，會形成一個局部疤痕，而這個疤痕的形成實際上阻礙了一個好的手術(shù)，這使得手術(shù)更困難，更危險，甚至有時阻礙完全切除病變。另一個重要的因素是，在出血的早期階段，出血或多或少仍是一種液體。所以當(dāng)我們通過手術(shù)打開出血區(qū)的腦干時，血液可以被沖出去，這在手術(shù)中非常有用。如果我們等幾周，血液就會凝結(jié)，變得更僵硬，更難以清楚。

　　為何他們最終下定決心選擇手術(shù)?

　　在確診為疑難海綿狀血管瘤后，盡管癥狀較輕，但他們并未掉以輕心，而是積極尋找能夠進(jìn)行全切手術(shù)的資深醫(yī)生，最終為自己爭取了更好的預(yù)后。對于海綿狀血管瘤患者而言，許多人在出血時感到極度擔(dān)憂，但一旦急性期過去，癥狀緩解，便容易放松警惕，直到下一次出血時才追悔莫及。然而，下一次出血的癥狀會如何?何時會發(fā)生?屆時手術(shù)的效果又能達(dá)到什么程度?這些都是難以預(yù)料的未知數(shù)。

　　手術(shù)還是不手術(shù)?

　　這是絕大多數(shù)疑難海綿狀血管瘤患者面臨的問題。很多海綿狀血管瘤患者，常常因為術(shù)前無癥狀或者癥狀不嚴(yán)重選擇保守觀察，認(rèn)為良性的海綿狀血管瘤并不會威脅到自己的生命安全。甚至在海綿狀血管瘤第一次出血后，很多會出現(xiàn)癥狀好轉(zhuǎn)，于是就在醫(yī)生建議下選擇了保守觀察，等待下次出血時再對癥治療。我們接觸的一些患者正是從最初的一次次保守治療、到多次出血后的無助、尋求幫助、焦慮等待，直至信任巴教授成功手術(shù)。

　　為什么最終做出手術(shù)的決定，他們有著這樣的利弊權(quán)衡。

　　一，如果不手術(shù)。病變不會自動消失，那么早晚都會再次出血、還是會需要手術(shù)。我們不能因為害怕就選擇不做手術(shù)，因為病變并不會自動消失，它永遠(yuǎn)存在。而且出血也是必然的，可能不知道什么時候就再次出血了。如果不做手術(shù)，不僅可能會面臨再次出血的風(fēng)險，癥狀加重，昏迷、甚至是毀滅性的打擊;也無法繼續(xù)正常的生活。

　　二、如果手術(shù)，自然會面臨一些風(fēng)險，但是這是海綿狀血管瘤目前有效的治療手段。因為目前也沒有其他辦法讓它消失。當(dāng)然也必須找到一個合適的神經(jīng)外科醫(yī)生，把風(fēng)險降到最低，盡快解決問題。如果成功手術(shù)，那么就可以回歸幸福生活，再也不用為此擔(dān)心害怕。

　　一旦破裂出血，兇如猛虎，重在預(yù)防!巴教授面對具有明顯手術(shù)指征、但是卻害怕手術(shù)的患者們，他也有著這樣的建議：

　　“手術(shù)應(yīng)該早做，不做的話會永遠(yuǎn)帶著恐懼生活。現(xiàn)在拿掉，就能恢復(fù)正常人的生活。而且這個疾病沒有任何藥物或是放療可以根治，治療就是手術(shù)。我做過很多類似的手術(shù)，有自己獨特的手術(shù)技巧，可以安全切除病灶。”

　　海綿狀血管瘤二次出血幾率高嗎?

　　以腦干海綿狀血管瘤為例，腦干海綿狀血管瘤首次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%-60%;而且每出血一次，再次出血間隔縮短;每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。

　　海綿狀血管瘤如何防止再出血?

　　由于反復(fù)出血是造成疑難海綿狀血管瘤患者傷殘和死亡的重要原因。部分切除的病例再出血可能性較大，可引起災(zāi)難性的神經(jīng)功能缺失，因此，完整切除病灶進(jìn)行全切手術(shù)是防止再出血的方法。近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，全切手術(shù)效果也明顯提高。

　　如果不手術(shù)可以選擇伽馬刀嗎?

　　巴教授明確表示：盡管一些神經(jīng)外科醫(yī)生認(rèn)為在大腦的重要區(qū)域(如基底節(jié)、丘腦、腦干等)要實現(xiàn)微創(chuàng)切除海綿狀血管瘤風(fēng)險過高而推薦伽瑪?shù)吨委煟?strong>有足夠的證據(jù)表明伽瑪?shù)吨委煵⒉荒芊乐购＞d狀血管瘤未來出血。我曾成功為幾位之前接受過伽瑪?shù)吨委煹越?jīng)歷嚴(yán)重再出血的腦干海綿狀血管瘤患者進(jìn)行了手術(shù)。基于此經(jīng)驗和情況，我不能推薦伽瑪?shù)蹲鳛楹＞d狀血管畸形的有效治療方法。

　　巴教授300多例腦干海綿狀血管瘤案例解析

　　巴特朗菲教專注于腦干手術(shù)30多年，擁有著300多臺腦干海綿狀血管瘤成功案例，在巴教授手術(shù)的300多例腦干海綿狀血管瘤患者中，90%以上患者可以達(dá)到良好預(yù)后，術(shù)后后遺癥發(fā)生幾率和再次出血的幾率極低。

　　▼巴教授2022年于英國海綿狀血管瘤聯(lián)盟的課程講演截圖，該聯(lián)盟對于巴教授這樣介紹道：“Dr Bertalanffy is a leader in the field of brainstem surgery and has published a significant number of articles related to basic research and microsurgical treatment of cerebral cavernous malformations.”

　　腦干海綿狀血管瘤一定都需要手術(shù)嗎?綜合其300多例手術(shù)經(jīng)驗，INC巴教授對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗要點總結(jié)如下：

　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征;

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的(靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血)海綿狀血管瘤暫時不需要手術(shù)治療;

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的，相當(dāng)于搶救性手術(shù);

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但最短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不一定是最好的手術(shù)入路選擇;有的較長的入路在特定情況下對功能的保護(hù)是很好的。

　　5、根據(jù)巴教授手術(shù)的患者，90%以上的患者可以達(dá)到良好或極好的預(yù)后。

　　6、再發(fā)生出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)。

　　巴教授疑難海綿狀血管瘤手術(shù)部分案例：

　　? “只在ICU待一晚上”——為何腦干手術(shù)后他恢復(fù)如此快？

　　? “你可以做個正常人”—腦干海綿狀血管瘤術(shù)后4年專訪，他想對病友說……

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　　? “我們選擇是值得的”——走出腦干海綿狀血管瘤陰霾，讓生命之火燃得更旺

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　　疾病是無情的，很多時候人類面對疾病也是無力的，但是隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，我們逐漸有機會和疾病對抗，有能力擊敗它。但是擊敗它們并不容易，需要克服我們的恐懼、猶豫。用清晰的思路來支撐我們，在我們還有選擇的時候為自己的生命負(fù)責(zé)。

• 所屬欄目：顱內(nèi)海綿狀血管瘤
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• 更新時間：2025-02-12 13:39:59

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