松果體區(qū)是一個復(fù)雜的解剖區(qū)域，在該區(qū)域可能出現(xiàn)一系列組織學(xué)上不同類型的良性和惡性腫瘤，并且還可能受到在腦的其他地方更常見的許多實體的影響。癥狀的發(fā)展是由于質(zhì)量效應(yīng)，在某些情況下，發(fā)病可能是急性的，需要迅速診斷和治療。

　　松果體腫瘤都有哪些？

　　松果體區(qū)的腫瘤在組織學(xué)上可分為松果體實質(zhì)腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。松果體腫瘤在成人中很少見，占全部腦瘤的0.4-1%，而在兒科年齡的患者中發(fā)生率高達(dá)3-8%。由于更大的延展性和組織可塑性，兒童的松果體腫瘤通常也更大。

　　緊急情況下的臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn)主要取決于病灶的大小和位置。與其他顱內(nèi)腫塊一樣，松果體腫瘤會壓迫導(dǎo)水管，導(dǎo)致梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征。頂蓋板上的壓力導(dǎo)致的Parinaud綜合征可能是另一個典型的臨床表現(xiàn)。步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)被描述為松果體黑色素瘤的臨床表現(xiàn)。壓迫垂體漏斗可導(dǎo)致尿崩癥(較常見)、垂體機(jī)能減退或視交叉壓迫伴復(fù)視。當(dāng)丘腦和基底神經(jīng)節(jié)被累及時，由于診斷時有更大的腫瘤。

　　松果體腫瘤預(yù)后怎么樣？

　　細(xì)胞瘤占松果體區(qū)腫瘤的一半以上，在男性中更常見。根據(jù)世衛(wèi)組織，它們被分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤。非生殖細(xì)胞性巨細(xì)胞瘤以畸胎瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌和混合性巨細(xì)胞瘤。大多數(shù)巨細(xì)胞瘤產(chǎn)生激素，其血清學(xué)特征為血清和腦脊液腫瘤蛋白(α-胎蛋白、β-hCG、胎盤堿性磷酸酶)水平升高。生殖細(xì)胞瘤對放射治療反應(yīng)強(qiáng)烈，總體預(yù)后良好，5年存活率約為90%。

　　松果體實質(zhì)腫瘤少見，占顱內(nèi)腫瘤不到0.2%。它們起源于松果體細(xì)胞，在組織學(xué)上是神經(jīng)上皮腫瘤。從低度松果體細(xì)胞瘤到中度中間分化的松果體實質(zhì)腫瘤(PPTID)和高度惡性的松果體母細(xì)胞瘤，不同的腫瘤分級被認(rèn)可。

　　松果體細(xì)胞瘤是一種生長緩慢的腫瘤(根據(jù)世衛(wèi)組織為I級),是較常見的松果體實質(zhì)腫瘤之一。它主要影響三四十歲的成年人，沒有性別偏好。根治性手術(shù)后，沒有報告復(fù)發(fā)，5年生存率為86–全切。腦脊液(CSF)種植和轉(zhuǎn)移也是少見的。

　　松果體母細(xì)胞瘤是一種高度惡性(世衛(wèi)組織ⅳ級)的病變，約占松果體實質(zhì)腫瘤的40%。它可以發(fā)生在任何年齡，但較常見的影響患者在頭二十年。腦脊液播散頻繁，惡化預(yù)后。5年生存率不到60%。

　　影像學(xué)表現(xiàn):松果體細(xì)胞瘤在CT上表現(xiàn)為小的(通常小于3厘米)、等密度、邊界清楚的病灶；與巨細(xì)胞瘤不同，松果體實質(zhì)腫瘤傾向于向周圍擴(kuò)張并取代正常的松果體鈣化。MRI評估可以更好地確定釓給藥后的內(nèi)部組織特征和血管形成(60-64).在MRI上，松果體細(xì)胞瘤是界限清楚的病變，T1加權(quán)像呈低等信號，T2加權(quán)像呈高信號。釓后，他們通常表現(xiàn)出強(qiáng)烈和均勻的強(qiáng)化。一些松果體細(xì)胞瘤可能具有囊性或部分囊性的外觀，與松果體囊腫的鑒別診斷需要識別內(nèi)壁或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。松果體細(xì)胞瘤很少發(fā)生瘤內(nèi)出血。

　　松果體母細(xì)胞瘤在CT上表現(xiàn)為一個較大的(通常≥3 cm)，分葉狀的高密度腫塊，在病變的周圍出現(xiàn)鈣化。在MRI上，成松果體細(xì)胞瘤顯示不均勻的信號強(qiáng)度，有壞死和出血區(qū)域。DWI顯示受限擴(kuò)散。囊性形式的成松果體細(xì)胞瘤是少見的，而腦脊液播散是常見的發(fā)現(xiàn)，因此建議對整個脊柱進(jìn)行成像。在診斷時，幾乎全部患者都患有梗阻性腦積水和Parinaud綜合征。轉(zhuǎn)移性成松果體細(xì)胞瘤的一個特征是它分泌血清素，并可引起神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤綜合征，如循環(huán)不足、心肌缺血、支氣管收縮、靜脈血栓形成和全身水腫。

　　作為INC旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員以及國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）教育委員會主席，德國巴特朗菲教授早已突破松果體、胼胝體、腦干、延髓等大腦“手術(shù)禁區(qū)”，擅長在這些復(fù)雜部位實施高切除率的腫瘤切除術(shù)，且能盡可能地保護(hù)腫瘤周圍正常的腦組織、神經(jīng)血管，使患者得到較大水平地恢復(fù)。

　　寫在較后：松果體區(qū)腫瘤病理類型多樣，治療方式各異，但萬變不離其宗，其原則依舊是盡可能地減小腫瘤面積，控制其生長，從而盡可能獲得長期生存。建議選擇技術(shù)過硬和臨床經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科專家獲取更科學(xué)、合適的治療策略。若想尋求更前沿完全和更高切除率的手術(shù)方案，條件允許的話接受國際上擅長這類手術(shù)的別專家治療或許是一條新的出路。

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• 更新時間：2022-10-26 17:33:52

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